临床检验血液学选择题及答案

第八章 白细胞基础理论一、选择题1. HLA-类基因不包括下列哪个位点：AHLA-DR BHLA-DQ CHLA-DM DHLA-E. EHLA-DP2. HLA-类分子分布广泛，但下列哪种细胞中不表达？ A淋巴细胞 B成熟红细胞 C血小板 D粒细胞 E心肌细胞3. 关于人类白细胞分化抗原，下列哪一条提法是错误的？ A不仅表达在白细胞表面，也表达在红细胞系表面，但不表达于非造血组织。B既可表达在细胞膜上，也可表达于细胞质中。C细胞的不同分化阶段，表达的分化抗原不同。D可被称为人类细胞分化分子。E可用于临床上白血病的诊断分型。4. 造血干细胞的表面抗原标志为： ACD3 BCD13 CCD33 DCD34 ECD11b5. 下列哪一条与中性粒细胞杀菌作用无关？A脱颗粒作用B呼吸爆发作用C抗过敏作用D吞噬作用E超氧阴离子O2-6. 淋巴细胞的主要功能是免疫及免疫调节，下列哪一种提法是错误的？AT细胞执行细胞免疫功能BB细胞介导体液免疫功能C大多数B细胞由非胸腺依赖抗原直接激活D参与免疫调节的T细胞亚群有Th和Ts细胞。EB细胞通过分泌细胞因子而参与免疫调节作用7. HCDM是下列哪个的英文缩写？A人类细胞分化分子B人类白细胞分化抗原C人类细胞抗原分化群D人类白细胞抗原E人类组织相容性抗原三、名词解释1. 人类白细胞分化抗原2. 人类白细胞抗原3. 呼吸爆发作用4. 抑制性巨噬细胞（SM）四、问答题： HLA基因分析的临床意义。答案一、选择题1D. 2.B. 3.A. 4.D. 5.C. 6.C. 7.A三、名词解释1、人类白细胞分化抗原(Human 1eukocyte differentiation antigen,HLDA)是指细胞在分化成熟为不同系列、不同阶段及细胞活化的过程中，出现或消失的细胞表面抗原（免疫标志）分子。2、人和各种哺乳动物的组织相容性抗原都十分复杂，但有一组抗原起决定作用，称为主要组织相容性抗原，编码 的基因是一组呈高度多态性的基因组，分布于各种动物某对染色体的特定区域，称为主要组组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)，人的MHC称为人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）。3、当中性粒细胞的伪足在捕捉细菌形成吞噬体时，中性粒细胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增强1020倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的电子使氧分子（O2）转变为超氧阴离子（O2）。将此中性粒细胞大量耗氧生成O2的生理行为称呼吸爆发作用（respiratory burst）。4、巨噬细胞受到某些刺激信号，如脂多糖、短小棒状杆菌成分等持续刺激时，会转变成抑制性巨噬细胞（suppressor macrophage，SM）。SM可分泌前列腺素而抑制淋巴细胞的功能，对免疫应答起负反馈性调节。四、问答题HLA基因产物分析被用于临床下列方面： 最重要是对脏器或骨髓移植的作用，为移植选择相配对的供、受者， 选择HLA匹配的单一供者血小板，用于对混合血小板悬液输注无效的血小板减少症患者， 筛选疾病相关的遗传因素， 法医学上的应用，亲子鉴定中为有力证据之一。此外，HLA与免疫病理学的相关性也日益密切。与某些疾病相关的T细胞表面抗原鉴定，通过HLA/HLA配体相互作用的免疫效应细胞之间的通讯等，都延伸了HLA在生物学领域的应用如NK细胞、T细胞、感染、自身免疫、移植物抗肿瘤等的抗原识别等。第九章 白细胞检验方法一、选择题A型题：1泼尼松刺激试验反映哪里的功能： A分裂池 B边缘池 C循环池 D储备池 E成熟池2肾上腺素激发试验可以使哪里的白细胞数量升高： A分裂池 B边缘池 C循环池 D储备池 E以上都不是3白细胞计数反映的是哪里的白细胞数量： A分裂池 B边缘池 C循环池 D储备池 E成熟池X型题：4中性粒细胞墨汁吞噬功能增强的疾病有：A再生障碍性贫血 B地中海贫血 C急性感染 D急性粒细胞性白血病5硝基四氮唑蓝还原试验阳性的疾病有： AG-6-PD缺乏症 B全身性细菌感染 C系统性红斑狼疮 D类风湿性关节炎6白细胞抗原的检测方法主要有以下几种： A流式细胞仪检测 B碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测C荧光显微镜检测 D生物素-亲合素酶标法检测7流式细胞仪可以完成以下检测： A白细胞DNA含量 B白细胞DNA合成 C淋巴细胞分选 D凋亡细胞检测二、名词解释：1、肾上腺素激发试验 2、白细胞趋化性试验 三、问答题：白细胞抗原检测有哪些主要方法？简述白细胞抗原检测的临床意义。答案一、选择题1. D. 2. C. 3. C. 4.AC. 5.AB. 6.ABCD. 7.ABCD二、名词解释1利用注射肾上腺素使血管收缩，粘附于血管壁上的白细胞脱落，从边缘池进入循环池，致外周血白细胞数增高，分别在注射前和注射后20分钟取血，计数中性粒细胞数，以此反映白细胞在边缘池和循环池的分布情况的试验，可鉴别“假性”白细胞减少。2是利用白细胞的趋化特性，在微孔滤膜的一侧放入粒细胞，在另一侧放入趋化因子，检测离体粒细胞潜过滤膜到达趋化因子这一侧的定向移动能力的试验，是观察粒细胞向感染灶运动能力的一项重要检测方法。三、问答题白细胞抗原主要有白细胞分化抗原、人类白细胞抗原及白细胞膜受体，其检测方法主要有：流式细胞仪计数检测荧光显微镜计数检测碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测生物素-亲合素酶标法检测 白细胞抗原检测的临床意义有：（1） 用于造血干、祖细胞的研究，造血干细胞、祖细胞的分析与鉴定；（2） 急性白血病分型诊断；（3） 恶性淋巴瘤分类与诊断；（4） 微量残留白血病诊断；（5） 血栓与止血障碍性疾病的诊断；（6） 骨髓移植及免疫重建的鉴定。第十章 白细胞检验的临床应用一、选择题A1型题1.临床上最容易导致DIC的白血病是下列哪种？A. M1 B. M3 C. M5 D. M7 E. ALL1. 某急性白血病患者，其骨髓中的原始细胞形态主要特点如下：胞体中等大小，胞体规则，胞质量中等，蓝色，少数细胞胞质中可见较粗短的棒状小体，核形规则，染色质细致，核仁2-4个，较小、清楚。根据细胞形态你初步考虑什么系列急性白血病？A. 粒细胞系列 B. 单核细胞系列 C. 粒单核细胞系列 D. 淋巴细胞系列 E. 巨核细胞系列2. 白血病患者通过化疗或骨髓移植后临床和血液学检查可达到完全缓解，但体内仍残留着一定数量的白血病细胞，约为多少？A. 104106 B. 106108 C. 1081010 D. 10101012 E. 10121014 3. 急性白血病导致出血的主要原因是什么？A. 白血病细胞侵犯血管，导致血管破裂B. 血小板破坏增加C. 血小板生成减少和功能异常D. 凝血因子合成减少E. 纤溶系统活性亢进4. M4EO常可见下列哪种特异性染色异常？A. t(8;21) (q22；q22) B. t(9；22) (q34；q11)C. t(15;17) (q22；q11-12) D. t(8；14) (q 24；q 32)E. t(11；14) (p 13；q 11)5. 口腔粘膜明显浸润，以下列哪种白血病最常见？A. ALL B. M2 C. M3 D. M5 E. M66. 下列哪项不是急性白血病常见的临床表现？A. 贫血 B. 出血 C. 发烧 D. 浸润 E. 皮疹 7. M1患者骨髓中原粒细胞占百分之多少（NEC）？A. 30%90% B. 30% C. 90% D. 80% E.30%80%8. M5复查患者，其骨髓有核细胞增生活跃，粒系52，红系22，原单核细胞加幼单核细胞占3.5，其他无明显异常。你认为该患者属于下列哪种情况？A. 基本正常骨髓象 B. 完全缓解骨髓象 C. 部分缓解骨髓象 D. 未缓解骨髓象 E. 复发骨髓象9. M6初诊患者，其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少？A. 30% B. 40% C. 50% D. 60% E. 80%10. WHO分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为多少？A. 10 B. 15 C. 20 D. 25 E. 3011. 目前临床上对急性白血病主张采用下列哪种分型？A. 分子生物学分型 B. 细胞形态分型 C. 细胞免疫学分型 D. 细胞遗传学分型 E. 综合上述各种分类12. ALL患者血常规检查时，常表现为下列哪种类型？A. 白细胞增加，红细胞数正常，血小板数下降 B. 白细胞数下降，其他细胞数正常 C. 白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数正常 D. 白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数下降 E. 全血细胞减少13. 下列哪项是前B-ALL较特异性的染色体异常？A. t（6；9） B. t（1；14） C. t（8；16） D. t（5；17） E. t（1；19）14. 某急性白血病，其细胞免疫分型结果为：HLA-DR+、CD34+、CD19+、 CD22+、 CD20+、 CD10+、 CyIgM-、 SmIg-，你考虑是下列哪种白血病？A. 急性淋巴细胞白血病(B淋巴细胞系) B. 前前B细胞型ALL C. 普通型ALL D. 前B细胞型ALL E. B细胞型ALL16. 下列哪一条不是慢性粒细胞白血病慢性期的血象特点？A. 白细胞数显著增高 B. 白细胞分类中以原始细胞为主C. 血小板数量增高 D. 嗜碱粒细胞增高 E. 嗜酸粒细胞增高17. 慢性粒细胞白血病的确诊依据是：A. 血象变化 B. 检出Ph染色体或BCR/ABL融合基因 C. 髓象及骨髓活检 D. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 E. 白细胞免疫分型18. 关于慢性淋巴细胞白血病，下列哪一条是错误的？A. B细胞型慢淋多见B. 可表现全身淋巴结无痛性，进行性肿大C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴细胞数量明显增高D. 可以合并自身免疫性溶血性贫血E. 骨髓原始及幼稚淋巴细胞常20%D. TRAP阳性见于多毛细胞白血病E. 急性混合型白血病可同时累及淋系和髓系23.目前研究发现多种淋巴瘤发病与病毒感染有关，除了下列哪一项： A. Burkitt淋巴瘤 B. 结外T/NK细胞淋巴瘤 C. 成人T细胞淋巴瘤/白血病 D. 胃黏膜相关性淋巴瘤E. 外套细胞淋巴瘤24.关于淋巴瘤实验室检查的阐述正确的是： A. 血小板减少只发生于骨髓受侵犯的患者B. 血清碱性磷酸酶升高可提示瘤负荷降低C. CD19、CD20及CD45RA用来鉴定T细胞来源D. 部分淋巴瘤患者可出现Coombs试验阳性E. 患者的嗜酸性粒细胞减少25. 关于淋巴瘤的叙述正确的是： A. NHL病理学特点是在炎性细胞的背景下含有少量典型的肿瘤细胞B. NLPHL对治疗的反应相对较差C. 单独看到RS细胞不能确诊为HLD. 临床分期对HL治疗的价值不如对NHLE. 血象异常与骨髓受侵程度一致26.关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是： A. M蛋白就是本-周蛋白B. 诊断IgA型多发性骨髓瘤时要求IgA大于20g/LC. 本-周蛋白是免疫球蛋白重链D. 病情进展时CRP降低、LDH增高E. 一般无肾功能异常27.多发性骨髓瘤的叙述中错误的是： A. 未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤B. 有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白C. 不分泌型虽有骨髓瘤细胞，但血清及尿中M蛋白阴性D. 多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全E. 总蛋白水平常降低28.可作为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症的鉴别点除了： A. 脾脏肿大 B. 血小板计数 C. 红细胞容量D. 血小板功能 E. 骨髓三系造血情况29. 霍奇金淋巴瘤的REAL分类不包括： A. 弥漫大B细胞型 B. 结节硬化型 C. 混合细胞型D. 淋巴细胞消减型 E. 富含淋巴细胞的经典型 30. 淋巴瘤主要诊断依据：（C）A. 骨髓活检 B. 外周血常规检查 C. 淋巴结活检D. CT检查 E. LDH检测31.在骨髓瘤，血清中M蛋白的诊断标准正确的是：A. IgG35g/L B. IgA2.0g/L C. IgM35g/LD. IgD20g/L E. IgE20g/L32. 下列哪项是非霍奇金淋巴瘤的病理学特点： A.干酪样坏死 B. 淋巴结正常结构全部或部分破坏C. R-S细胞 D. 大量嗜酸性粒细胞侵润E. 大量中性粒细胞侵润33.非霍奇金淋巴瘤病情进展时一般不出现：A. 血清LDH降低 B.2-微球蛋白升高 C. 血沉加快D. 单克隆及多克隆免疫球蛋白升高 E. 血红蛋白浓度降低34. 在真性红细胞增多症的病人一般不会有： A. 脾肿大 B. 皮肤搔痒C. 骨髓中原始红细胞比例大于30 D. 白细胞和血小板增多E. 红细胞容积增加35. 嗜酸性粒细胞增多可见于下列疾病，除了： A. 自身免疫性疾病 B. 寄生虫感染 C. 淋巴瘤D. 多发性骨髓瘤 E. 再生障碍性贫血36. 类白血病反应可出现： A. 原始粒细胞明显增高B. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高C. 严重贫血D. 染色体异常E. 血小板明显增高37. 恶性组织细胞增多症病人不会出现： A. 贫血 B. 高热 C. 黄疸D. 胸腹水 E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高38. 恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现： A. 苏丹黑B阳性 B. 酸性磷酸酶染色阴性C. 非特异性酯酶染色阴性 D. 溶菌酶染色阳性E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 39. 嗜酸性粒细胞计数昼夜生理变异表现有： A. 清晨3时最高 B. 上午8时最低 C. 上午11时最高D. 清晨3时最低 E. 上午8时最高40. 脾功能亢进的主要特征错误的是： A. 脾大 B. 一系或多系血细胞减少C. 网织红细胞计数增高 D. 脾脏切除可纠正血象改变，缓解症状E. 骨髓造血细胞降低41. 传染性单核细胞增多症可出现的表现中错误的是： A. 发热 B. 淋巴结肿大 C. 嗜异性凝集试验阴性D. 淋巴细胞比例增加 E. 异性淋巴细胞比例超过10； 42. 戈谢细胞组化染色出现：A. 糖原染色阳性 B. 酸性磷酸酶染色阴性C. 苏丹黑B染色阴性 D. 过氧化物酶阳性E. 碱性磷酸酶染色阳性A2型题43.患者，男性，32，发烧伴牙龈出血5天，查体：肝、脾及淋巴结未及，胸骨中下端压痛。血常规检查：白细胞数0.4109/L，血红蛋白量65g/L，血小板数12109/L。骨髓细胞形态学检查：白血病细胞极度增生，占95，其胞体大小不一，多数较大，胞体不规则，胞质丰富，胞质中有丰富、较粗大的紫红色颗粒，胞质有内质、外质之分，核形不规则，扭曲、分叶，染色质细致，核仁可见。你考虑下列哪种白血病？A. ALL B.M1 C.M2B. D. M3 E.M5A3型题患者女性，18岁，发烧、乏力2周。查体：皮肤上可见散在的出血点，肝、脾及淋巴结未及。血常规检查：白细胞数2.8109/L，血红蛋白量75g/L，血小板数35109/L。骨髓细胞形态学检查：原始细胞+幼稚细胞（不包括幼粒和幼红细胞）占78。44.你初步考虑下列哪种疾病？A. 骨髓增生异常综合征B. 多发性骨髓瘤C. 淋巴瘤白血病D. 急性白血病E. 上述疾病均有可能45.最需要进行下列哪项检查？A.外周血涂片检查B. 细胞化学染色和细胞免疫学分型C. B超和CT检查D. X线检查E. 骨髓活检X型题46.急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特点？A. 多数骨髓有核细胞增生极度或明显活跃B. 骨髓小粒呈空网状C. 涂抹细胞易见D. 巨核细胞常减少或缺如E. 吞噬细胞易见47.少数ALL表达髓系相关抗原，常见有以下哪几种？A. CD56+ALLB. CD34+ALL C. CD33+ALLD. CD14+ALLE. CD13+ALL48. T淋巴细胞的一线单抗有那些？A. CD8 B. CD7C. CyCD3D. CD5E. CD249. 有关Auer小体哪些说法是错的？A. Auer小体又称为棒状小体 B是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志C急性粒细胞白血病均可见DAuer小体POX染色呈阴性 E急性单核细胞白血病的Auer小体常细长50.有关M0,哪些说法是错的？A. 骨髓中原始细胞30，形态似ALL2B. 治疗效果差，生存期短C. 常规细胞化学染色均阴性D. 白血病细胞胞质中有PPOE. 细胞遗传学检查常有特异性异常B1型题（5154题共用备选答案）A. POX染色阳性率100，呈强阳性B. NAS-DAE染色阳性率100，呈强阳性，加氟化钠抑制C. NAS-DCE染色阳性率25，以（+）为主D. POX染色阳性率0，PAS染色阳性率99，呈多数细颗粒状和粗颗粒状阳性，部分块状阳性E. NAS-DAE染色呈阳性率100，阳性强弱不一，加氟化钠部分抑制51. 急性单核细胞白血病52. 急性粒细胞白血病53. 急性淋巴细胞白血病54. 急性早幼粒细胞白血病（5557题共用备选答案）A. PML-RARaB. AML1-ETOC. CBF-MYH11D. ABL-BCRE. MLL55.M356.M4EO57.M2bB2型题（5862题共用备选答案）A. CD41a(GPb/a)B. CD34C. CyCD79aD. CD14E. cyCD3F. MPOG. CD2H. HLA-DR58. 单核细胞59. 髓细胞60. 巨核细胞61. B淋巴细胞62. 干细胞二、名词解释1. 白血病： 2. 急性白血病： 3.急性白血病复发： 4. 部分缓解： 5. 微量残留白血病： 6. 柴捆细胞： 7. 非红系计数：。8. 白细胞不增多性白血病： 9. MICM分型： 10. FAB分型：11Ph染色体12全髓白血病13无效性红细胞生成14尿本-周蛋白15类白血病反应16RS细胞17反应性组织细胞增多症18、M蛋白19、重链病20、类脂质沉积病21、血清2-微球蛋白三、问答题1. FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何？2我国急性髓细胞白血病的诊断标准（1986年天津会议）是什么？3急性白血病的完全缓解标准是什么?4根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类？细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些？5M3的实验室检查主要特点有哪些？6慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。7慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。8简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。9试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。10试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。11什么叫嗜酸性粒细胞增多症？其程度如何区分？答案一、选择题1B. 2.A. 3.B. 4.C. 5.A. 6.D. 7.E. 8.C. 9.B. 10.C. 11.A. 12.E. 13.D. 14.E. 15.C. 16.B. 17.B. 18.C. 19.D. 20.B. 21.A. 22.C. 23.E. 24.D. 25.C. 26.B. 27.E. 28.C. 29.A. 30.C. 31.A. 32.B. 33.A. 34.C. 35.E. 36.B. 37.E. 38.D. 39.A. 40.E. 41.E. 42.A. 43.D. 44.D. 45.B. 46.AD. 47.CE. 48.BCE. 49.CD. 50.CDE. 51.B. 52.C. 53.D. 54.A. 55.A. 56.C. 57.B. 58.D. 59.F 60.A. 61.C. 62.B二、名词解释1是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤，其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。2指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主。3指以下三项中的任何一项即为复发，骨髓中原粒细胞型+型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）5且20，经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解；骨髓原粒细胞型+型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）20；骨髓外有白血病细胞浸润者。4原粒细胞型+型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）5%20%或临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。5是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学完全缓解，但体内仍残留微量白血病细胞（估计约1068个）的状态。6细胞胞浆中有多条棒状小体，从形态上似柴捆，呈束状交叉排列，因而得名，柴捆细胞主要见于M3。7指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数8外周血中白细胞数在15109/L以下，细胞分类时白血病细胞有（但比例常较低）或无，故又称为非白血性白血病。9是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。10是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1 、ALL2 、ALL3，后者分为M1M6。11、Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。13“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加，而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢进，但不能积累相应数量的成熟细胞。14、在多发性骨髓瘤中，1520患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成单克隆自由轻链，使其含量增加，在疾病初期，血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除，而在肾小管中自由轻链被分解代谢，因而尿蛋白检测为阴性；轻链超过了肾小管重吸收的能力，尿液中可出现自由轻链，称为本周蛋白。15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显著增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病。16、HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径1545m的巨细胞，胞浆较丰富，嗜双染性，形态双核，互相相似如同“镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于区内，但也可位于或2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。19、重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：、和，分属IgG、IgA. IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病，其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解，各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病，大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。21、2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，正常情况下血浆中的2-MG呈非结合性，浓度约为2mgL。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时，血清水平可升高，可作为反映肿瘤负荷的一个指标。三、问答题1.FAB根据原淋巴细胞形态特点，将ALL分型三个亚型即：ALL1、ALL2 ALL3，其特点详见下表：细胞学特征ALL1ALL2ALL3细胞大小小细胞为主，大小较一致大细胞为主，大小不一大细胞为主，大小较一致核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构不一致细点状，结构一致核形规则，偶有凹陷、折叠不规则，常见凹陷、折叠较规则核仁小而不清，少或不见清楚，1或多个明显，1或多个，泡沫状胞质量少不一定，常较多较多胞质嗜碱性轻或中度不一定，有些较深蓝深蓝色胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状2.M1 （急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原粒细胞0.90（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见。M2 （急性粒细胞白血病部分分化型）M2a 骨髓中原粒细胞0.300.90（NEC），早幼粒细胞及其以下各阶段细胞0.10，单核细胞0.20。M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主0.30，此类细胞核浆发育明显不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主0.30 (NEC)，原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。M3a（粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。M3b（细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密集。M4（急性粒单细胞白血病） M4a 骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主，原单核细胞、幼单核细胞及单核细胞0.20（NEC）。M4b 骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主，原粒细胞、早幼粒细胞0.20（NEC）。M4c 骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞0.30（NEC）。M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞增加占0.050.30（NEC），其嗜酸颗粒粗大而圆，还有着色较深的嗜碱颗粒。 M5（急性单核细胞白血病）M5a（急性单核细胞白血病未分化型）骨髓中原单核细胞0.80（NEC）。M5b（急性单核细胞白血病部分分化型）骨髓中原单核细胞和幼单核细胞0.30（NEC），其中原单核细胞0.80。M6 （ 红白血病）骨髓中红细胞系统0.50，且有形态异常，原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）0.30（NEC）；若血液涂片中原粒细胞（或原单核细胞）0.05，骨髓中原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）0.20（NEC）。M7（急性巨核细胞白血病） 外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞0.30；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原巨核细胞增多，网状纤维增加。3. 急性白血病的完全缓解标准包括三个方面：骨髓象 原粒细胞型+型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）5%，红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型：原粒细胞型+型5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3 型：原粒细胞+早幼粒细胞5%。M4型：原粒细胞、型+原单核细胞及幼单核细胞5%。M5型：原单核细胞、型+幼单核细胞5%。M6 型：原粒细胞、型5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。血象：Hb100g/L、女90 g/L；中性粒细胞绝对值1.5109/L，分类无白血病细胞；PL100109/L。临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。4.根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病分型的常用单克隆抗体分为一线和二线 ，详见下表细胞系列一线单抗二线单抗髓细胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白AT淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、CD5、CD8B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CyD79aCD20、CD24、Cy、SmIg5.血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，30（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。细胞化学染色: POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q1112）和PML-RAR融合基因。6慢粒患者具下列之二者，可考虑为加速期。不明原因发热、贫血、出血加重或骨骼痛；脾进行性肿大；非药物引起血小板降低或增高；原始细胞在血中和/或骨髓中10%；外周血中嗜碱粒细胞20%；骨髓纤维化；出现Ph染色体以外的染色体异常；对传统的抗慢粒药物治疗无效；CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明显增加。7根据临床表现，将慢淋分为A. B. C三期。A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。 C期：与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性110g/L，女性100g/L，或血小板少15并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤(2) 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG35gL，IgA20/L，IgD2.0/L，IgE 2.0/L，IgM15/L，或尿中单克隆免症球蛋白轻链(本-周蛋白)1.0/24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。(3) 无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松 符合上述3项或符合l+2或1+3项，即可诊断为MM。但是诊断lgM型MM时，除符合1项和2项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有l项和3项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仪有1和2项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者)，须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。诊断IgM型骨髓瘤必须有溶骨性改变，则必须要除外骨髓转移瘤。如果诊断非分泌型骨髓瘤，也必须要除外骨髓转移瘤。10、鉴别如下表：原发性和继发性血小板增多症鉴别点鉴别点原发性血小板增多症反应性血小板增多症原发疾病无有血小板数增加缓慢常600109L快速、一过性，常600l09L血栓或出血有无脾脏肿大有无急性期反应蛋白(CRP和纤维蛋白原)不增加增加血浆IL-6降低增加骨髓网状纤维化可能无骨髓巨核细胞集落增加正常细胞遗传学异常可能无自发性巨核系或红系克隆形成有无11、 正常成人外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的04，其绝对值为(0.050.45)109L。如分类超过4或绝对值超过0.45109L ，称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinaphlia)。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病，可统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilic syndrome)。本症的病因以变态反应性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等）和寄生虫感染最为常见，此外，还可见于青霉素、链霉素、头孢菌素、粒细胞刺激因子等药物；结核、艾滋病等感染；湿疹、剥脱性皮炎、银屑病等皮肤病；淋巴瘤；多发性骨髓瘤与血液病、肺浸润、嗜酸性淋巴肉芽肿、类风湿等结缔组织病和特发性高嗜酸粒细胞综合征。临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻、中、重三级。轻度：嗜酸性粒细胞比例15，直接计数在1.5109L以下；中度：嗜酸性粒细胞占1549，直接计数在(1.55.0)109L；重度：嗜酸性粒细胞占5090，直接计数在5.0109L以上。第十一章 血栓与止血基础理论一、选择题1. 维生素K依赖性凝血因子包括 AI、 、 B、 C、 D、 E、2内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子 A B CX D E3凝血酶原时间(PT)检查有助于诊断 A内凝系统因子缺乏或异常 B. 外凝系统因子缺乏或异常C凝血第三阶段因子缺乏或异常 D. 纤溶亢进 E. 有抗凝物质存在4血友病A是下列哪种因子缺乏 A：C. B C D EVWF5治疗血友病A. B首选 A库存全血 B.VitK CDDAVP D新鲜血浆 E基因治疗6女性，18岁，实验室检查：PLTl20l09/L，出血时间延长，凝血时间1min，毛细血管脆性试验(十)，血块收缩时间正常，患者哪方面异常 A血小板功能异常 B血管壁功能障碍 C血液凝固障碍D血中有抗凝物质存在 E纤溶亢进7男性，18岁，转移性右下腹痛4小时，诊断为“急性阑尾炎”，行阑尾切除术，术中出血不易止，查PLT计数正常，BT、PT、TT均正常，CT延长，APTT延长，可被正常血清纠正而不被硫酸钡吸附血浆纠正，你考虑 A因子缺乏 B因子缺乏 C因子缺乏 DvWF缺乏8. 凝血过程分为三期，其共同途径是指下列哪期?