脑小血管病诊治病案分享

脑小血管病的诊治 基本信息 刘某某男75岁务农文盲家住郫县入院处时间 2017 06 28主诉 行动困难2 年 加重伴排尿障碍20 天 现病史 患者约2 年前冬至时出现幻觉 诉看见已逝的人 错认物体等 2 3天后缓解 后出现行动困难 步距变小 四肢僵硬 难屈伸 当时未予处理 其后逐渐出现躯体僵硬 翻身困难 时间 地点 人物定向力变差 不能记得回家路线 言语减少 家属认为是患者性格改变 未重视 予中药调理 病情较稳定 20 天前上诉症状加重 伴有言语减少 不欲与人交流 强哭强笑 偶有饮水呛咳 吞咽正常 右侧鼻唇沟变浅 不能正确完成穿衣 吃饭等日常事务 双下肢无力 步距变小 搀扶下行走 双下肢膝关节以下有麻木感 并可见明显色素沉着 双下肢水肿 皮肤光亮 小便控制不住 于我院门诊就诊 查头颅CT示1 脑干 双侧基底节区及双侧丘脑区 半卵圆区多发腔隙性脑梗塞 2 脑萎缩 脑白质脱髓鞘改变 并予阿司匹林肠溶片100mgpoqn 三七通舒胶囊0 2gpotid 服药后症状有所缓解 现患者为求进一步治疗 来我院门诊就诊 门诊以 脑梗死 收入我科 入院症见 精神稍差 言语减少 不欲与人交流 强哭强笑 偶有饮水呛咳 吞咽正常 右侧鼻唇沟变浅 双下肢乏力 步距变小 搀扶下行走 双下肢膝关节以下有麻木感 并可见明显色素沉着 双下肢水肿 皮肤光亮 未见发热 头晕 头痛 无视物旋转 无手足震颤 纳可 眠差 小便时有控制不住 大便干 近1月体重无明显下降 既往史 诉10 年前曾因 贫血 入院治疗 并有输血史 具体不详 家属诉曾有过血压增高情况 具体测值不详 未予治疗 5年前 因双下肢静脉血栓入住我院血管外科 经治疗 未予手术 后好转出院 约2 年前 在地里干活时晕倒 并在地里躺了一夜 由邻居发现后送回家 当时意识等情况不详 未予特殊处理 否认 糖尿病 冠心病 病史 否认 肝炎 肺结核 等传染病史 否认外伤史 否认手术史 否认药物 食物过敏史 预防接种不详 个人史 生长于郫县 否认吸烟 嗜酒等不良嗜好 否认放射性物质 毒物接触史 否认疫区接触史 婚育史 24岁结婚 育有1女1子 子女体健 配偶健在 家族史 否认家族遗传病史 查体 内科系统 T 36 8 P 84次 分R 20次 分BP 140 68mmHg体重 48kg 心肺查体 全腹软 无压痛 反跳痛 肝脾肋下未扪及肿大 肝肾区无叩痛 移动性浊音 肠鸣音4次 分 专科检查 意识水平正常 发育正常 查体配合欠佳 时间 地点 人物定向力差 记忆 计算能力下降 视空间障碍 双侧瞳孔等大等圆 大小约3 5mm 双侧对光反射灵敏 无眼震 无运动障碍 双侧额纹对称 伸舌右偏 右侧鼻唇沟变浅 双上肢肌力正常 右下肢肌力4 级 左下肢肌力4级 四肢肌张力增高 掌颌反射 下颌反射 右侧肢体针刺痛觉 振动觉较左侧减弱 余肢体深 浅感觉对称存在 双侧腱反射对称存在 霍夫曼征 锥体束征 脑膜刺激征 辅助检查 血常规 C 反应蛋白 大小便常规 正常生化全套 钾 3 42mmol L 钙 2 01mmol L 丙氨酸氨基转移酶 8U L 肌钙蛋白I 0 03ng mL B型钠尿肽 283 7pg mL甲状腺功能 肿瘤标志物 感染标志物 风湿三项 自身免疫抗体谱 正常 颈部血管彩超 双侧颈总动脉分叉处斑块形成 多为硬斑 混合斑 腹部彩超示 肝右叶内稍强回声结节 血管瘤 前列腺增大 心脏彩超 主动脉瓣钙化伴轻 中度返流 左室舒张功能减低 心电图 窦性心动过缓伴不齐 心率约55次 分 QRS电轴部偏 逆钟转 STV3 V5下移约0 05mv T波广泛低平或双向 双下肢动静脉彩超 双侧下肢动脉斑块形成脑电图 正常动态心电图 正常神经精神量表 无法配合血压监测 手测 140 155 75 90mmHg 动态血压无法配合完成 头颅MRI MRA 颈部血管成像 1 双侧基底节区 双侧侧脑室旁 双侧半卵圆中心多发小缺血灶及梗塞灶 其中左侧基底节区部分病灶较新鲜 2 脑萎缩 侧脑室周围白质脱髓鞘改变 3 头颅MRA 基底动脉起始段稍细小 模糊 4 颈部MRA 所示颈部大动脉未见异常 头部SWI示 双侧额叶 顶叶 双侧丘脑 桥脑 左侧基底节 双侧小脑半球多发微出血 发病特点 2 年前突然起病 表现为精神异常2 3天后缓解 出现活动障碍 肌强直逐渐出现认知功能障碍 20 天前症状加重 出现强哭强笑 中枢性面瘫 轻偏瘫 深浅感觉障碍 小便障碍 分析 病人特点 老年男性 可疑的高血压病史 入院监测血压偶有偏高 无糖尿病 高脂血症 心脏病等 无吸烟饮酒等不良嗜好 额叶功能障碍 基底节区 锥体外系 皮质下白质损害 皮质下白质损害 定位 大脑广泛 定性 感染 不支持 无发热 头痛 起病虽然急 但是总病程长 中间有较长时间的稳定期 各项感染指标均不高 脑电图正常自身免疫性脑炎 不支持 免疫指标正常 如边缘脑炎等疾病往往呈进行性加重趋势 难治肿瘤 不支持 无肿瘤原发病灶证据 无全身消耗性症状体征 颅内病灶无水肿征象血管性 支持 老年 起病较急 颅内多发缺血梗塞灶 部分较新鲜 多发微出血灶 TOAST分型 大动脉粥样硬化性卒中 心源性脑栓塞 小动脉闭塞性卒中或腔隙性卒中 其他原因所致的缺血性卒中 感染性 免疫性 脑小血管病 高凝状态 血液病以及吸毒 不明原因的缺血性卒中 诊断 脑小血管病 脑小血管病是指由于各种病因影响脑内小动脉 微动脉 毛细血管 微静脉和小静脉所导致的一系列临床 影像 病理综合征 主要表现为腔隙性脑梗死 脑出血 皮质下白质病变 脑微出血和微梗死 定义 1 小动脉硬化性纤维素样坏死 脂质透明变性 微血管瘤 节段性动脉破坏 2 散发及遗传性脑淀粉样血管病 3 其他遗传性小血管病CADASIL Fabry病 最常见 遗传性脑视网膜血管病变等 病因 4 炎症及免疫介导的小血管病Wegener肉芽肿 显微镜下多动脉炎 过敏性紫癜 硬皮病 皮肌炎等 5 静脉胶原病 6 其他小血管病放射后血管病等 脑小血管病发病机制迄今尚未完全明了 可以从脑小血管功能分析 1 血液运输管道 小动脉管壁病变致管腔狭窄 闭塞 管壁薄弱 血管密度减低 导致缺血 出血2 血管舒缩调节 血管内皮细胞 平滑肌细胞及其他血管管壁结构的损伤 使脑血管舒缩调节的效应器丧失 导致脑血流调节障碍 加重低灌注及缺血3 血脑屏障 血脑屏障功能破坏 血管内血浆及细胞成分的溢出4 细胞间液循环 细胞间液及可溶性物质的增加及脑组织损伤 发病机制 脑小血管病 遗传因素 危险因素 血管破裂 急性局部严重缺血 炎性细胞侵润 血脑屏障破坏 胶质细胞凋亡 血流减少 自调受损 管壁破坏 微动脉瘤形成 淀粉样物质沉识 平滑肌细胞丢失 管壁增厚 管腔变窄 慢性 弥漫性皮质下缺血 脑白质损害 腔隙性梗死 微出血 大出血 病因 血管损伤 脑实质损伤 发病机制 临床症状 前额叶 皮质下环路受损长联络纤维受损 患者的认知功能损害执行功能障碍最突出 双侧额叶和脑室旁的投射纤维 丘脑皮质投射区 下行运动束 损害联络纤维 胼胝体 上额枕束 短联络纤维 损害 步态异常 扣带回 前放射冠和上额枕束参与排尿控制 其损害可致尿失禁 症状性 脑白质损害 腔隙性梗死 微出血 大出血 1 脑白质高信号2 微出血3 血管周围间隙4 腔隙及腔隙性梗死 磁共振成像 脑白质高信号 胶质增生 脱髓鞘 轴索丢失 小灶的完全性梗死及不完全性梗死 扩张的血管周围间隙推测为缺血性病变且与小血管病相关老年人群中发生率很高 90 严重程度差异极大大量的WMH的研究 与年龄和血管病危险因素相关 HTN 在AD患者中发生率高 与认知功能减退相关 血管炎 淀粉样变性 脂质玻璃样变性及内皮细胞 平滑肌病变均会导致血脑屏障的破坏 血管壁通透性增加 红细胞进入血管周围 出血可以为新旧 主要为微小血管周围含铁血红素沉积和吞噬含铁血黄素的单核细胞 高血压性 中央 淀粉样变性 皮质下 好发部位 皮质及皮质下50 7 基底节及丘脑34 1 脑干9 小脑6 2 除外软脑膜血管 铁或钙沉积 外伤性弥漫轴索损伤或其他类似信号结构 微出血 微出血 血管周围间隙 一般认为MRI看到即为DVRs 也有学者认为大于2mm为DVRs与蛛网膜下腔不通 虽然不是脑脊液但MRI信号和脑脊液一样 边缘清晰 锐利 邻近脑组织正常不强化 有时可以看到中心血管影CT上有时误认为脑梗死研究表明 血管外间隙扩大与认知障碍有相关性 血管周围间隙 最好发部位基底节下1 3 前联合周围常见部位中脑 黑质周围 深部白质最外囊次常见部位丘脑 齿状核 胼胝体 扣带回皮质不受累 遗传异常引起的VRs扩大 见于粘多糖贮积病 遗传性肌纤维不良多见于大脑半球后边 累及胼胝体 腔隙 病理学描述 原指脑内小的空腔 不含病因学意义 以后则被推测由小动脉闭塞所致 影像学所见的腔隙 是指直径3 15mm的囊性病灶 多数是由梗死病灶演变而来 腔隙性梗死 影像学上指直径3 20mm的磁共振 MRI 弥散加权成像上为高信号的病灶 腔隙综合征 是症状学概念 指与皮质下或脑干的小的病变相关的特定症状和体征 若其与相应部位的LI相关 则称为腔隙性缺血性卒中 腔隙及腔隙性梗死 腔隙性脑梗死 约占脑梗死20 危险因素 高血压是本病的直接原因 合并高血压达90 病因高血压 糖尿病有症状 多位于豆纹动脉支配区域的基底节区无症状 脑白质演变 急性期 病变直径多小于15mm大于20mm少见慢性期 直径缩小50 左右后期 大部分直径小于5mm 四种影像标记物均不特异 因此应用影像标记物诊断脑小血管病需注意鉴别诊断单一的影像标记物并不特异 但数个同时存在时 则对诊断具有重要意义 但是单一影像标记物的脑小血管病亦不少见年龄是动脉硬化性及淀粉样变脑小血管病重要的危险因素 上述四种影像改变均随年龄增长显著增加 在正常老年人和有临床意义的脑小血管病患者间并无严重程度的绝对界限 因此脑小血管病的诊断应结合临床表现 避免过度泛化 注意 1 4缺血性卒中2 3出血性卒中 卒中 无症状腔隙性脑梗死脑微出血脑白质疏松 无症状脑血管病 经典腔隙综合征 单纯轻偏瘫 单纯感觉障碍 构音障碍 手笨拙综合征等 非典型腔隙综合征临床表现 各类腔隙综合征 CSVD是导致认知功能损害及痴呆的重要原因 VCIVaD 临床表现 临床表现 治疗 年龄 高血压 严格血压控制 高脂血症 糖尿病 出血性或缺血性卒中 出血与缺血风险的平衡 认知障碍和痴呆 步态异常 多巴类药物效果 情绪障碍 针对危险因素 针对临床表现 1 缺血性卒中的治疗 1 急性期按国内外卒中指南 易出血 但非溶栓禁忌症 2 二级预防按卒中预防指南 降压 抗栓 他汀等 高血压是最重要的危险因素 降压治疗可有效预防卒中复发及认知功能减退 抗栓治疗以单用阿司匹林为主 双抗可增加出血风险 他汀可降脂 改善内皮功能 抗炎及神经保护 2 认知和情感障碍的治疗 1 尼莫地平 胆碱酯酶抑制剂 美金刚治疗VCI VaD治疗 2 胆碱酯酶抑制剂 美金刚改善精神症状