常见的恶性淋巴瘤的免疫表型特征

临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征:1、T细胞和NK细胞淋巴瘤(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。(2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。(3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。(4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。(5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。(6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。(7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。2.B细胞恶性淋巴瘤：(1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。(2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。(3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。(4)套细胞淋巴瘤(MCL)：同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。近年推出的兔源性单抗效果好些。KI-67的高表达与不良预后有关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。(5)滤泡性淋巴瘤(FL)：淋巴滤泡生发中心BCL-2100%阳性表达，肿瘤性滤泡强表达CD10。PCNA的高表达虽对分型无特异性，但可提示预后差。FL不表达CD43，可与Burkitt淋巴瘤区别。目前认为BCL-6是生发中心B细胞特异性标志。但也有研究认为，FL中BCL-6无过度表达，FL发生恶性转化可能与P53突变有关，与BCL-6无明显的相关性。(6)边缘区淋巴瘤(包括MZL、SMZL、MALT)：无特异性抗原表达，在B细胞相关抗原表达的同时可表达边缘区细胞相关抗原CD21、CD35。CD20广泛强阳性是其特征，SIg阳性，一般不表达CD43。(7)淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)：特征为表达B细胞抗原的同时表达CD138、kappa+/Lambda-或kappa-/Lambda+，即B细胞抗原与浆细胞抗原同时存在，可与多发性骨髓瘤等浆细胞疾病区别。CIg阳性。(8)毛细胞白血病(HCL)：表达B细胞抗原，同时强表达CD103、CD25、CD11C，一般不表达CD43。有报导称，CycLin D1 CyclinD1在毛白病例中约5070%阳性，因此种病例少，我们还无资料证实。(9)多发性骨髓瘤(MM)：CD138是目前浆细胞疾病较好的标记物，约50100%MM病例表达CD138。但CD138在血管内皮细胞，上皮细胞也可部分表达，阳性判定时须注意鉴别。MM还表达其它浆细胞标记物，如kappa或Lambda，CD38，约50%病例表达CD79a，CIg阳性。特征为不表达B细胞相关抗原和CD45。(10)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)：无特征性免疫标志和遗传特征。肿瘤性大细胞多表达B细胞相关抗原，但可能丢失部分全B标记，大部分病例还表达CD10、KI-67。当间变性大细胞变型时也可表达CD30，但不表达CD15、ALK、EMA可与HL、ALCL区别。有报导称，BCL-6在DLBCL中阳性率可达95%，提示DLBCL中BCL-6过表达。(11)Burkitt淋巴瘤：全B细胞标记阳性，100%表达KI-67，部分表达CD10，CD43阳性而不表达CD5、BCL-2。由于存在吞噬核碎片的巨噬细胞，CD68阳性细胞可呈星空样分布。 小B细胞恶性淋巴瘤免疫表型比较3结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)本型仅占HL的5%，免疫表型与B-NHL相似。肿瘤细胞多呈CD45、CD20、BCL-6阳性而CD30表达不稳定。常不表达CD15，极易与