《肝肺综合症》PPT课件

肝肺综合征 Hepatopulmonarysyndrome HPS 历史回顾 1884年 Fluckiger首次发现一例肝硬化女病人伴有紫绀 杵状指 尸检显示肺血管扩张 1956年 Rydell证实一例死于青年型肝硬化伴呼吸困难 紫绀及杵状指者其肺内有动 静脉交通支 1957年 Calabrest发现20例肝硬化尸体解剖有门肺交通支的吻合 1966年 Berthelot用凝胶悬液检查肝硬化患者的肺血管发现前毛细血管扩张 并引起周围小血管分支增多 1977年 Kennedy和Knudson首先提出 肝肺综合征 的概念 1989年 著名肝病学家Sherlock正式沿用这一名词后 HPS渐渐被大多数学者采纳 肝功能紊乱 门脉高压 高血流 高动力循环状态 缩血管物质和扩血管物质失衡 肝脏代谢或合成的某些物质失衡 肝肺综合征 15 45 的肝硬化患者合并低氧血症4 29 平均20 的晚期肝病患者存在HPS不进行肝移植的死亡率为41 临床三联征 存在进展性肝脏疾病 肺内血管扩张 动脉血氧合功能障碍 在室内常氧条件下 A a DO2增大 20mmHg PaO2降低 70mmHg 病理学 肺组织前毛细血管和毛细血管均扩张 肺组织有明显的动静脉交通支形成 近肺门处及外周血管床均可以见到 胸膜及胸膜下可见动静脉吻合支 肺毛细血管和肺小动脉 静脉壁增厚 发病机制 肺内血管扩张机制肺内扩血管物质与缩血管物质比例失衡肺内血管活性物质 扩血管物质 缩血管物质 血管活性肠肽降钙素基因相关肽组氨酸 异亮氨酸胰高糖素 神经激肽P物质 内毒素血小板活化因子一氧化氮 前列腺素 心钠素内皮素 ET 酪氨酸5 羟色胺 肺内血管扩张机制低氧性肺血管收缩反应降低全身血管扩张 心输出量增加 全身高动力循环状态肺血管扩张 PaO2下降 发病机制 动脉血氧分压降低机制肺泡通气与血流比例失调 肺毛细血管 前毛细血管扩张 血流增多弥散障碍 肺血管扩张 血管壁增厚 高动力循环状态肺内动 静脉解剖分流增加 肝硬化患者的分流率为10 71 正常人为3 6 门肺分流 门脉压力增大 纵隔静脉扩张 增大门静脉血穿过胸膜流入肺静脉的机会 发病机制 临床表现 基础肝病的临床表现肝硬化患者 非硬化性门脉高压患者 门脉高压可能是引起HPS的重要因素HPS与生化指标异常 PTA 白蛋白 肝酶谱 腹水 消化道出血并无关系 而与食管静脉曲张的程度 皮肤蜘蛛痣则显著相关 低氧血症和呼吸系统症状在慢性肝病的基础上缓慢出现的呼吸系统症状肺部症状 进行性呼吸困难 运动或站立位加重 体征 杵状指 紫绀 临床表现 实验室检查 血气分析 PaO2降低提示HPS 须除外原发心肺疾病 A a DO2反应肺换气功能 更准确肺功能检测 部分患者肺通气功能正常部分患者肺通气不足肺活量 功能残气量 最大通气量 肺总量 一秒用力呼气容积 部分出现通气过度 呼碱 影像学诊断 胸片 正常或间质影增加呈结节状 无特异性价值二维对比超声心动图 最有效 最敏感 非创伤性经胸腔 经食管99m锝 白蛋白巨聚体肺灌注扫描 肺血管造影 有严重缺氧但对吸入纯氧效果不佳者应进行 型 轻型 小范围造影剂弥散呈小 蜘蛛样 进展型 较大范围造影剂弥散呈 海绵状 斑点状 型 呈散在的直接动静脉交通 实验室检查 诊断标准 Krowka提出HPS的诊断标准 2000年 慢性肝脏疾病动脉血氧分压 70mmHg A a DO2 20mmHg经影像学证实有肺内血管扩张 Chang等提出HPS的诊断依据 1996年 肝功能不全 低氧血症 卧位休息呼吸空气时的肺泡气 动脉血氧分压差 2 67kPa或立位性缺氧 肺内血管扩张 诊断标准 Rodriguez Roisin等提出HPS的诊断标准 1987年 有慢性肝病存在 酒精性肝硬化 坏死后性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化 慢性活动性肝炎 可无严重的肝功能不全 无心肺疾病 胸部X线检查正常或伴有两肺底的结节状阴影 肺气体交换异常 肺泡 动脉氧的梯度增加 20mmHg 可有低氧血症 肺外静脉有放射性同位素标记物 或超声心动图阳性 提示肺内血管异常 诊断标准 鉴别诊断 肝病患者并发或伴发ARDS 大量胸腔积液 慢性阻塞性肺病 原有先天性肺血管畸形 先天性心脏病