内分泌总论

第七篇 内分泌与代谢疾病,山东医专临床教研室,2,第一章 总 论,3,掌握：常见内分泌疾病的临床表现 和诊疗方法熟悉：内分泌和代谢系统的结构和功能理解：内分泌系统的基本概念,学习目标,4,讲授主要内容,概述 内分泌和代谢系统的结构和功能特点 内分泌系统疾病的分类 内分泌系统疾病的诊断 内分泌系统疾病的防治,5,概 述,神经系统 内分泌系统 生殖系统 骨骼肌肉系统,呼吸系统 心血管系统 消化系统 泌尿系统,概 述,维持正常人生命现象,外分泌： 分泌物不进入血液，通过导管排出体外或引至体内的其他部分，这种分泌方式叫做外分泌。外分泌腺： 具有外分泌的腺体叫外分泌腺，如唾腺、胃腺、消化腺、汗腺、皮脂腺。,几个基本概念,内分泌： 分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应。内分泌腺： 以合成和分泌激素为主要功能的器官称为内分泌腺体，如垂体、松果体、甲状腺、肾上腺、胰岛、性腺等。,几个基本概念,内分泌（endocrine ）系统: 内分泌系统是人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统。,几个基本概念,内分泌系统的主要功能： 是在神经支配下和物质代谢调节的基础上释放激素，调节人体代谢过程、器官和组织功能、生长发育、生殖衰老等许多生理活动和生命现象，维持人体内环境稳定。,几个基本概念,内分泌学发展至今已有150年历史从激素研究至今已有100年历史经历3个研究阶段 腺体内分泌学研究 组织内分泌学研究 分子内分泌学研究,概 述,内分泌学发展史,12,第一节内分泌和代谢系统的结构和功能,1.内分泌腺2.弥散性神经-内分泌细胞系统（APUD系统） 3.组织的激素分泌细胞,13,一、内分泌腺和激素分泌细胞,1.经典的内分泌腺,一、内分泌腺和激素分泌细胞,下丘脑释放激素 促甲状腺激素释放激素（TRH) 促肾上腺皮质激素释放激（CRH) 促性腺激素释放激素（GnRH) 生长激素释放激素（GH-RH) 泌乳素释放因子（PRF),人体的主要激素,下丘脑神经激素 抗利尿激素（AVP)、 催产素（OXT)下丘脑释放抑制激素 生长激素释放抑制激素 （GHIH) 泌乳素释放抑制因子 （PIF),下丘脑激素,脑垂体激素促甲状腺激素（TSH)促肾上腺皮质激素（ACTH)黄体生成激素(LH)卵泡刺激素（FSH)生长激素（GH)泌乳素（PRL)鸦片促黑素促皮质素原(POMC),人体的主要激素,甲状腺的激素腺泡细胞：甲状腺素（T4） 三碘甲状腺原氨酸（T3)腺泡旁C细胞：降钙素（CT),甲状旁腺激素（PTH),人体的主要激素,肾上腺激素 肾上腺皮质激素 糖皮质激素：皮质醇 盐皮质激素：醛固酮 肾上腺髓质激素 肾上腺素（E) 去甲肾上腺素（NE),人体的主要激素,胰岛激素 胰岛素 胰高糖素,卵巢激素 雌激素:雌二醇 孕激素：孕酮 睾酮,人体的主要激素,松果腺素,胸腺素,胃肠激素,肾脏激素 红细胞生成素 前列腺素 1.25-（OH)2D3 血管舒张素,人体的主要激素,弥散性神经-内分泌细胞系统（APUD系统）分布于脑、胃、肠、胰和肾上腺髓质主要合成和分泌肽类和胺类激素分布于各组织的激素分泌细胞心房细胞、脂肪细胞血管内皮细胞和成纤维细胞,一、内分泌腺和激素分泌细胞,1.激素(hormone)的概念：微量物质：由内分泌细胞分泌 化学信使：经血液带到远处组织器官而发挥调节作用,二、激素,来源：激素分泌细胞（几乎所有机体内的器官和系统） 内分泌腺体 内分泌组织和细胞： 下丘脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内 激素分泌细胞或兼有激素分泌功能的 器官细胞,二、激素,已知激素（分子结构明确）与因子（结构尚不完全清楚）200余种因为它们有共同的特征： 1、都是作为细胞细胞间信息传递的化学信使。 2、功能相同（见激素功能） 3、作用模式相同：都是通过与靶细胞的受体结合 发挥作用。 4、在作用上可相互交叉。如胰岛素可以发挥生长因子的作用。,二、激素,2.激素分类（按化学结构分四大类）：肽类/蛋白质类激素 INS、GH、ACTH、PCT氨基酸类激素： 甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸（T3）由络氨酸经碘化偶联而成,二、激素,2.激素分类胺类激素：由氨基酸合成转化而来肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等类固醇激素：由胆固醇衍化而来 糖皮质激素，盐皮质激素，雄、雌、孕激素和活性维生素D3等,二、激素,3.激素的作用机制 激素发挥生物效应的方式转变为活性激素受体识别微量激素，与之特异性受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性作用,二、激素,3.激素的作用机制（1）与细胞膜上相应受体蛋白结合肽类、蛋白质类、氨基酸及其衍生物、花生四烯酸代谢产物,二、激素,3.激素的作用机制（2）与细胞内的相应受体蛋白结合 类固醇激素、维生素D族、甲状腺激素,二、激素,二、激素,4.激素的分泌方式,内分泌 （ endocrine）指内分泌腺体分泌的激素首先进入毛细血管，再经腺体静脉进入体循环，激素随血液分布于机体的各种组织器官中，在靶细胞与受体结合后发挥其生理作用。旁分泌（ paracrine）内分泌细胞分泌的激素进入组织液，弥散至邻近的靶细胞，起局部调节作用，称旁分泌。,二、激素,自分泌（ autocrine）分泌细胞分泌的激素反馈作用于自身细胞。如：IGF-1（nsulin-Like Growth Factor 1）胞内分泌 （intracrine）在细胞浆合成的激素不出细胞，直接运送至细胞核，影响靶基因的表达神经内分泌 （ neurocrine ）由神经C分泌，沿神经轴突到达神经垂体，调节靶细胞的激素合成和分泌。,二、激素,内分泌系统活动的调节,1.神经和内分泌系统的相互调节 神经 - 内分泌调节轴,下丘脑又称为神经内分泌组织，具神经内分泌功能，分泌 GnRH 、 CRH 、 TRH 等，通过垂体门脉系统进入腺垂体，调节腺垂体各种分泌细胞激素的合成和分泌。下丘脑也受中枢神经系统其他部位的调控,内分泌系统活动的调节,内分泌系统对中枢神经系统的调节 垂体激素反馈作用于下丘脑、高级中枢，如甲减、甲亢等出现许多精神异常的症状，低血糖症时出现交感神经兴奋的现象。,1.神经和内分泌系统的相互调节,内分泌系统活动的调节,下丘脑、垂体、靶腺（如甲状腺、肾上腺、性腺）之间存在反馈调节，而反馈调节则使三者之间形成了一个类似工程学上闭合的环路，指示器（下丘脑，垂体）发出指令影响效应器（靶腺）的活动，使激素分泌增多，而效应器通过返回信息，反作用于指示器，调整和校正指示器的功能。 反馈：指效应器对指示器的反作用。 正反馈：指这种反作用的结果使指示器活动增强 负反馈：指这种反作用的结果使指示器活动减弱,2.下丘脑垂体靶腺之间相互调节（反馈学说）,内分泌系统的反馈调节,2.下丘脑垂体靶腺之间相互调节（反馈学说）,内分泌系统活动的调节,3.靶腺之间的相互关系 如甲亢时月经减少，甚至闭经 甲减时月经增多,TH,内分泌系统活动的调节,4.神经内分泌系统与物质代谢的相互调节 物质代谢受神经内分泌系统的调节，而神经内分泌系统也受许多代谢物质的影响和调节，如： 血糖和胰岛素 Ca2+和甲状旁腺素（ PTH ） 渗透压和抗利尿激素（ ADH ） Na+和醛固酮 大脑,内分泌系统的反馈调节,胰岛激素与血糖,PTH与血钙,（）,内分泌系统的反馈调节,肾素血管紧张素醛固酮系统调整,内分泌系统的反馈调节,内分泌系统活动的调节,内分泌、免疫和神经三个系统之间可通过相同的肽类激素和共有的受体相互作用 , 形成一个完整的调节环路。 神经内分泌调控免疫功能 神经内分泌对机体免疫有调控功能 , 淋巴细胞膜表面有多种神经递质和激素的受体 , 表明神经内分泌系统通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合介导免疫系统的调节。如： 糖皮质激素、性激素、前列腺素E 抑制免疫 而生长激素 、胰岛素、甲状腺激素促进免疫。 免疫系统对神经内分泌系统也有反向调节 IL1使CRH合成增多 IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多,5. 免疫系统和内分泌调节,免疫相关性内分泌病 桥本氏甲状腺炎、 Graves 、type 1 DM、Addison 内分泌相关免疫病 自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关 ；用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关。,5. 免疫系统和内分泌调节,内分泌系统活动的调节,45,第二节内分泌系统疾病的分类,内分泌疾病的分类,1.原发于内分泌腺或组织的疾病根据功能状态： 功能亢进 功能减退 功能正常但组织异常 根据部位： 原发性：发生于周围靶腺 继发性：发生于下丘脑、垂体2.继发于非内分泌疾病的内分泌腺或组织功能异常 如肾功能衰竭所致继发性甲旁亢,内分泌系统疾病的分类,3.非内分泌肿瘤引起的异源性激素综合征 如肺癌等多种癌引起的异源性促肾上腺皮质激素综合征4.受体功能异常引起的内分泌病 如肾源性尿崩症、假性甲状旁腺减退症5.医源性内分泌腺疾病 如长期肾上腺皮质激素治疗引起的垂体肾上腺皮质功能减退及萎缩,内分泌系统疾病的分类,48,第三节 内分泌系统疾病的诊断,常见临床表现,1. 身高过高/过矮脑垂体分泌的激素：生长激素：分泌增多-巨人症（儿童）肢端肥大症（成人）；减少-侏儒症甲减、呆小症（胎儿、幼儿）（克汀病）,内分泌系统疾病的临床表现,2. 肥胖/消瘦体重受诸多因素的影响。但内分泌系统疾病可影响之。肥胖：如下丘脑疾病（下丘脑肥胖）、 Cushing综合症消瘦：甲亢、糖尿病。,内分泌系统疾病的临床表现,常见临床表现,3. 多饮/多尿糖尿病、醛固酮增多症、中枢性尿崩症,4. 高血压伴低血钾： 原醛、肾素瘤、Cushing综合症。,内分泌系统疾病的临床表现,常见临床表现,5. 皮肤色素沉着：与黑色素沉着有关的激素主要有：ACTH、雌激素、孕激素。伴全身皮肤色素沉着的内分泌疾病：原发肾上腺皮质功能减退先天肾上腺皮质增生等局部皮肤色素加深：A型胰岛素不敏感综合症、黄褐斑（女）等,原发肾上腺皮质功能减退致皮肤色素沉着,内分泌系统疾病的临床表现,常见临床表现,5. 皮肤紫纹和痤疮：紫纹Cushing综合症（紫纹是其特征之一），病理性痤疮：见于Cushing综合症、先天性肾上腺皮质增生、多囊卵巢、分泌雄性激素的卵巢肿瘤,常见临床表现,内分泌系统疾病的临床表现,7. 多毛与毛发脱落：多毛多囊卵巢、先天肾上腺皮质增生等脱毛原因很多，其中糖皮质激素、雄性激素减少可使毛发脱落,内分泌系统疾病的临床表现,常见临床表现,8. 男性乳房发育：引起雌激素分泌增多疾病，如：睾丸肿瘤、真两性畸形,内分泌系统疾病的临床表现,常见临床表现,9. 突眼：,内分泌系统疾病的临床表现,10. 泌乳和闭经：常同时存在，常见泌乳素瘤。,11. 骨痛和自发性骨折骨痛为代谢性骨病常见症状见于I型糖尿病、甲亢、皮质醇增大症、甲旁亢、泌乳素瘤自发性骨折：由于继发性骨质疏松,内分泌系统疾病的临床表现,常见临床表现,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病典型外貌,呆小症,Addison病,侏儒症,皮质醇增多症,诊断原则和检查方法1.功能诊断 (1)临床表现（病史+症状+体征） (2)实验室检查 代谢紊乱证据：作用于周围组织 激素分泌异常的证据：激素代谢产物、激素水平 内分泌腺动态功能试验： 兴奋试验 抑制试验 免疫学检查,内分泌系统疾病的诊断,诊断原则和检查方法2.病理诊断 (1)影像学检查: X线、 CT、 MRI；超声；放射性核素检查 (2)细胞学和病理组织活检: 细针活检、病理切片检查3.病因诊断 (1) 自身抗体检测 (2) 血细胞染色体检查 (3) HLA 鉴定,内分泌系统疾病的诊断,例 功能诊断 Cushings 综合征 病理定位 双肾上腺皮质增生病因诊断 垂体微腺瘤 并发症 2型糖尿病 合并症 并糖尿病视网膜病变 高血压病 白内障,诊断原则,垂体瘤,定位诊断,63,第四节 内分泌系统疾病的防治,防治原则预防 : 如：地方性甲状腺肿缺碘含碘食物治疗： 1. 功