浅谈肝硬化规培人

,Hepatic Cirrhosis,肝硬化,规陪医生汗泪史,临床病例：,患者女，67岁，以“呕血及排黑便1天”为主诉入院。 1天前患者无明显诱因呕血3次, 伴头晕、心悸, 排黑便1次,于当地医院，给予药物及输血对症治疗,(输血800ml)症状较前稍改善，急诊以“消化道出血”收入我科。,既往有乙肝病史1年,2014年因出血于我院住院治疗,并内镜下曲张静脉套扎术。查体：体温:37.5 脉博:84 次/分呼吸:22 次/分收缩压:101mmHg 舒张压:40mmHg,贫血貌，心肺腹查体未见明显异常。,临床病例：,辅助检查：2014年08月04日乙肝DNA：5.75E+05 copies/ml，胃镜:食管曲张静脉套扎术后,红斑渗出性胃炎.腹部超声：肝脏弹性成像约3级，肝实质弥漫性损伤，肝内稍强回声结节，胆囊沉积物，脾大，腹水。,临床病例：,急查结果：凝血功能：纤维蛋白原65.8 mg/dl，凝血酶原时间18.6 sec，凝血酶原活动度59 %，国际标准化比值1.54 ，凝血酶时间34.0 sec。血常规回示：血红蛋白49 g/L，红细胞比容0.158 。,临床病例：,1. 消化道出血 1）乙肝后肝硬化食管静脉曲张破裂出血？ 2）门脉高压性胃病？2. 失血性贫血3. 慢性胃炎,临床病例：,初步诊断,定 义：,肝组织弥漫性纤维化、 再生结节和假小叶形成,（组织学改变）,肝功能减退、门脉压增高 多种并发症,（临床表现）,慢性进行性 弥漫性肝病,一(多)种病因,病因分类：,乙肝病毒,丙肝病毒,病因分类,胆汁淤滞 (如PBC),肝脏血液循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎,肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari Syndrome),肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,遗传和代谢性疾病：,营养障碍,自身免疫性肝炎,血色病（铁质沉着）,肝豆状核变性（铜沉积）,病因分类：,药物或化学毒物： 中毒性肝炎(甲基多巴/砷etc),KF环,血吸虫病性肝硬化 ：,隐源性肝硬化原因不明：5-10%,病因分类：,发 病 机 理：,正常肝脏组织,肝静脉,肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉,肝硬化门脉高压形成,发 病 机 理,假小叶形成,小支关系失常 交通吻合支形成,失代偿期 肝功能减退症状 门静脉高压症状,临 床 表 现:,代 偿 期 症状轻、缺乏特异性,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现：失代偿期,性激素代谢,肾上腺皮质功能,抗利尿激素,甲状腺激素,内分泌紊乱：,不规则低热低蛋白血症,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,临床表现：失代偿期,腹水：机制为钠、水潴留。,门脉高压,内脏动脉血管扩张,有效循环血容量下降,血管收缩/抗排钠系统激活,肾素-醛固酮系统,钠潴留,腹水/水肿,01,请,低蛋白血症,交感神经系统,腹穿+白蛋白,已建立治疗,潜在治疗,醛固酮拮抗剂,TIPS,补白蛋白,米多君内源性大麻受体拮抗剂,可乐定,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,门脉系统交通支,Retzius静脉,脾肾分流,并 发 症：,上消化道出血：,常突然发生呕血、黑便,可致失血性休克、肝性脑病,死亡率高,食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变、 溃疡 门脉高压性胃病 50-80%,原因：,表现：,最常见的并发症,胆石症,胆红素,胆固醇,并 发 症：,肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)： 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 感染 ： 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减腹水白细胞 500x106/L,或多形核白细胞 250x106/L。,门静脉海绵样变 ：肝门部或肝内门静脉分支部分或完全慢性阻塞后，在门静脉周围形成细小迂曲血管。,并 发 症：,门静脉血栓形成或海绵样变,门静脉血流瘀滞，脾切术后，门静脉、脾静脉栓塞率高达25%,急性或亚急性发展，表现腹痛、脾大、腹水、消化道出血、肠坏死，可有血性腹水,并 发 症：,肝肾综合症 （功能性肾衰）： 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 体循环血管床扩张 NO，内毒素等 血肌酐 133-226umol/L, 肝肺综合征：,并 发 症：,严重肝病,肺血管扩张,动脉血氧合功能障碍,三联征,呼吸困难,低氧血症 2 发达地区: FibroScan 或 FibroTest,检 查:,X线虫蚀样改变,X 线 检 查:,C T 检 查,诊 断:,根据：,1.乙肝、丙肝、酗酒病史,2. 肝功能减退，门脉压升高表现,3. A A/G倒置，TBIL DBIL PT,4. B超、CT提示肝硬化，胃镜发现静脉曲张 病检：假小叶形成,治 疗:,代 偿 期： 针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期.,失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，,抢救并发症.,综合性治疗:一般治疗/病因治疗/对症治疗,休息 高维生素高蛋白高热量低盐,甘草甜素双环醇还原性谷胱甘肽熊去氧胆酸多烯磷脂酰胆碱腺苷蛋氨酸,一般治疗,抗炎保肝,抗病毒戒酒,并发症,治 疗:,门体分流术 TIPS,1上消化道出血,治疗：并发症的治疗,1）护理及监测,2）补充血容量， 纠正休克,3）止血措施 ：,a药物止血： 垂体后叶素， 生长抑素、 特利加压素，奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗：硬化剂注射 静脉套扎治疗 喷洒或注射药物止血,d手术治疗,肝硬化门静脉高压食管胃静脉出血防治流程图,一级,慢性肝病 肝硬化,食管胃静脉曲张出血,内镜检查,1.补充血容量2.药物治疗,出血治疗,无或轻度静脉曲张,中度重度静脉曲张或红色征,三腔两囊管压迫,EVL EVS,药物剂量加倍加药,每2-3年胃镜检查一次,非-R阻滞剂,非-R阻滞剂 EVL,出血控制,失败,TIPS 手术,二级预防,预防出血药物介入手术,肝移植,疗效差加用硝酸酯类 EVL,治 疗: 门脉高压的手术治疗,目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进,方 法：分流术、断流术 ，脾切除术,禁忌症：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症,1.,预 后,酒