儿科学-营养及营养障碍性疾病7版2012.ppt

东南大学附属中大医院儿科乔立兴 营养及营养性疾病 025 83272180qiaolixing 2 课程内容 教学目标 能够独立完成如下案例分析 男孩 6月20天 偏瘦 到儿保门诊要求作全面体格检查 看其生长发育是否正常 需要作哪些客观指标检查 案例一 1 体格测量包括体重 身高 头围 胸围2 常规体检3 智力发育评估4 血常规 微量元素检测 包括锌 铁 铜 镁等 体重5 9kg 身长63 3cm头围41 0cm 胸围40 0cm前囟2 2cm 乳牙尚未萌出 心肺听诊正常 腹平软 无包块触及 肝脾肋下未及 双侧睾丸已降会靠坐 翻身DDST检查正常 听力筛查正常 血红蛋白105g L 红细胞数3 82 1012 L 血锌浓度偏低 其余血微量元素值在正常范围值内 请给家长有关孩子生长状况的一个评价 评价 1 体格生长落后 有轻度营养不良2 轻度贫血 缺锌3 智力发育属于正常水平 还需获得哪些病史资料来进一步分析其可能的原因 1 出生史 包括出生体重 身长2 父母体型资料3 疾病史 喂养史4 出生后一年内的体格生长资料 G1P1 出生体重3 5kg 出生身长50cmapgar评分10分父亲体重70kg 身高175cm母亲体重55kg 身高163cm母乳喂养 自6个月后开始添加各类辅食 但孩子不喜欢 吃得少 特别不喜欢奶粉和肉类食品 曾感冒过一次 现每天三顿菜粥 少量鱼虾 牛奶100ml 一个鸡蛋 一个苹果 鱼肝油胶囊一粒 钙粉一包 年龄 月 体重 kg 03691215182124 可能原因 添加辅食期间喂养不当 造成孩子目前的体格生长落后 给家长的建议 1 改进目前孩子膳食结构如每天增加牛奶量至400 500ml 每天至少添加一次肉类食品等 2 适当补充铁剂和锌剂3 一个月后随访 建议 孩子现在能否去进行预防接种 一岁内预防接种的种类及程序 预防接种的禁忌症 预防接种的不良反应 EvaluationofNutritionstatus ClinicalexaminationBirthhistoryfeedinghistoryClinicsymptom signDietaryintakeinvestigationInquiringmethodAnthropometricassessmentW A H A W H GrowthcurveLaboratoryassessmentBloodsample urinesample 儿童营养基础及婴儿喂养方法 17 营养素的分类 2000ChineseDRIs 小儿总能量的来源 19 每日总能量的需求 小儿总能量的构成 20 微量营养素 矿物质常量元素 体内含量大于0 01 每日膳食需要量在100mg以上者微量元素维生素 22 维生素和矿物质 不供能需要量少必须由食物供给脂溶性和水溶性维生素 23 矿物质 24 维生素 其他膳食成分 膳食纤维水 26 水 来源 饮料 食物 内生水体内分布因年龄而异小儿排水量相对较大 容易水代谢紊乱每日需要量 乳儿150ml kg 以后每3岁减去25ml kg 9岁为75ml kg 成人为50ml kg 27 膳食纤维 来源 植物的细胞壁人类不能消化 以原形排出重要的生理作用 28 婴儿喂养 Infantfeeding 掌握母乳喂养的优点及保障母乳喂养成功的措施熟悉辅食添加的顺序和原则 婴儿喂养的方式 母乳喂养儿及配方奶喂养儿DHA积累比较 出生 6 月龄 6 月龄以上 脑组织 mg brain 母乳 720 1625 905 配方奶 720 1170 450 体内总量 mg body 母乳 3803 5685 1882 配方奶 3803 2870 933 Cunnaneetal 2000 Lipids 35 105 11 Birchetal2000 p 0 05 p 0 13 婴儿发育Bayley量表II 平均18个月 得分值 100 32 33 母乳喂养 WHO与和我国卫生部制定的 婴幼儿喂养策略 建议生后6个月内完全接受母乳喂养 34 母乳喂养 人乳的成分产后4 5天内的乳汁 初乳5 14天的乳汁 过渡乳14天以后的乳汁 成熟乳 35 各期人乳的特点初乳量少 质稠略黄 比重高 蛋白多 维生素A 矿物质多过渡乳量渐多 脂肪最多成熟乳每日总量达700 1000ml 蛋白更少各段母乳成份 前段 蛋白质高 脂肪少后段 蛋白质低 脂肪多 母乳的优点Advantagesofbreastfeeding 1 化学成份 1 蛋白质 白蛋白多 酪蛋白少有丰富的牛磺酸谷氨酰胺 色氨酸 2 脂肪 颗粒小 脂肪酸碳链长且有丰富的必需脂肪酸 37 3 碳水化合物 乙型乳糖为主含双歧因子 N 乙酰葡萄糖胺 4 维生素 A E 较多B族 C 与母亲营养有关 5 矿物质 含量较少铁 锌 钙吸收率高 6 消化酶 淀粉酶和脂肪酶 母乳的优点Advantagesofbreastfeeding 2 免疫作用 Immunization 1 分泌型sIgA 抵抗病原微生物 2 乳铁蛋白 抑制大肠杆菌 白色念珠菌 需氧菌 3 溶菌酶 水解革兰阳性菌细胞壁 4 双歧因子 抑制大肠杆菌 5 补体 6 免疫细胞 母乳的优点Advantagesofbreastfeeding 39 3 其他优点 1 对产妇 加强宫缩 避孕 减少乳房癌 2 操作性强 清洁 经济 方便 温度适宜 3 对乳儿 增母子感情 促进胎粪排出 母乳的优点Advantagesofbreastfeeding 哺乳要点 1 产前准备2 乳头保健3 尽早开奶 按需哺乳4 促进乳房分泌5 正确的喂哺姿势6 其他 树立信心 劳逸结合 增加营养 避免用雌激素及麦芽类食品 41 部分母乳喂养 补授法先哺母乳 再补充乳品代授法用乳品或代乳品替代母乳 42 人工喂养Bottlefeeding 43 牛奶 蛋白质过高不饱和脂肪酸少乳糖少钙磷比例不适钾 钠高缓冲力大铁吸收率低锌 铜少缺乏免疫因子 44 一 鲜牛奶的调配 1 稀释 降低蛋白质和矿物质浓度 2 1 3 1 4 1 2 加糖 补充碳水化合物和热能 5 8g 100ml 3 煮沸 消毒灭菌蛋白质变性奶量计算 婴儿水量 150ml kg奶量 100ml 100Kcal 加8 糖 45 二 全脂奶粉预热杀菌 真空浓缩 喷雾干燥 冷却包装三 配方奶粉特点 1 成分可接近母乳 2 某些营养素可能超过母乳 3 缺乏免疫因子 少数配方奶粉含双歧杆菌 将来 1960 1920 植物油 乳清蛋白 矿物质 脂肪 AA DHA 蛋白质 非蛋白氮 乳脂 酪蛋白 乳清蛋白核苷酸 婴儿配方粉不断向母乳靠近 目前 铁锌铜 硒 超痕量 46 辅食加添 辅食加添的时间22届会议 2000年 WHO提出谷类加工食品的添加应从6个月开始 但不得早过4个月23届会议 2001年 WHO提出6个月 欧共体提出6个月 但有一定的灵活性 辅食加添的重要性 补充生长发育所需营养加添泥糊状食物帮助婴儿逐步由液体食物过渡到固体食物促进咀嚼功能的发育和完善促进语言能力的发育早期扩大了味觉范围防止日后偏食 挑食绝不可忽视辅食加添 它与母乳及配方奶有同等的重要性 新鲜 自然 无成人调味品 低溶质负荷强化铁的米粉是首选注意易过敏的食物动物白蛋白鸡蛋白 鱼 虾植物麦谷蛋白 花生蛋白不要忽视母乳或奶类食品是婴儿的主食 辅助食品选择 50 辅食添加原则 51 辅食添加顺序 52 案例二 患儿 女 6月主诉 吃奶少 消瘦2月 伴全身浮肿1月余现病史 奶粉喂养 2月前吃奶减少 每次30 50ml 每天3 5次 常伴呕吐 给予稀释奶喂养 1勺奶粉加2勺糖 配30 40ml水 每天3 5次 未添加辅食 并口服 消化药 效不佳 1个半月前吃奶明显减少 消瘦明显 且出现颜面及双下肢浮肿 入院前4天出现大便次数增多3 4次 日 稀水便 无脓血 渐出现拒奶 尿量减少系二胎二产 出生体重3 1kg 体格检查 T35 8 P140次 分 R40次 分 Wt4 2kg发育迟缓 营养差 神清 精神差 急性重病容 全身皮肤干燥 苍白 有皲裂 皮肤弹性差前囟2 0cm 2 0cm 平坦 双眼睑及颜面浮肿 双眼睑结膜及口唇苍白 三凹征 双肺呼吸音稍粗 未闻啰音 心脏听诊无异常腹壁皮下脂肪菲薄 肝肋下4cm 质中等 脾肋下3cm 质中等 肠鸣音活跃双下肢呈凹陷性水肿 如何进一步处理 55 病史的补充 包括出生史 喂养史 生长发育史 家族史等 体格检查 56 实验室检查 血常规尿常规 正常粪常规 WBC0 1 HP肝肾功电解质B超骨髓穿刺 血常规 肝肾功 骨髓穿刺 诊断依据 62 蛋白质 能量营养障碍 蛋白质 能量营养不良小儿肥胖症 蛋白质 能量营养不良 Protein energymalnutrition PEM 由于缺乏能量和 或蛋白质所致多见于3岁以下者临床分类消瘦型浮肿型消瘦 浮肿型 63 2005年我国5岁以下儿童低体重率 64 病因 65 病理生理 新陈代谢异常各系统功能低下 66 新陈代谢异常 67 1 蛋白质 2 脂肪 3 碳水化合物 4 水 盐代谢 负平衡 水肿 血清总蛋白 40g L白蛋白 20g L 血清胆固醇 肝脂肪浸润 变性 5 体温调节 血糖 昏迷 猝死 细胞外液低渗状态 酸中毒 脱水血钾 钠 镁 钙 体温 各系统功能低下 68 临床表现 69 临床表现 体重不增 最早出现消瘦 皮下脂肪逐渐减少 消失顺序 腹部 躯干 臀部 四肢 颜面部腹部脂肪厚度是重要的判断指标之一身高皮肤 肌张力及精神状态其他 70 并发症 营养性小细胞性贫血最常见各种维生素缺乏感染自发性低血糖 71 实验室检查 72 诊断 分型 分度 体重低下 underweight 慢性或急性营养不良生长迟缓 stunting 过去 长期营养不良消瘦 wasting 近期 急性营养不良 74 治疗 祛除病因调整饮食促进消化治疗并发症其他 75 预后 取决于年龄持续时间程度 76 预防 合理喂养合理安排生活作息制度防治传染病和先天畸形推广应用生长发育图 77 小儿肥胖症 Obesity 病因 单纯性肥胖症继发性肥胖症 单纯性肥胖症 临床表现 临床表现 ClinicalManifestation 最常见于婴儿期 5 6岁和青春期食欲好 喜甜食 高脂类食物明显肥胖常有疲劳感 活动后气短 腿痛严重者 肥胖 换氧不良综合症 体格检查 心理障碍 自卑 抑郁 胆怯 孤独等较差的社会适应能力自我评价差 缺乏幸福和满足感心理障碍常持续至成人 实验室检查 血清甘油三酯 胆固醇 重者 脂蛋白 高胰岛素血症生长激素 生长激素刺激试验峰值 诊断 体重超过同身高 同性别正常儿童均值20 以上必须与继发性肥胖鉴别分度 超过均值的20 29 轻度超过均值的30 49 中度超过均值的50 重度 鉴别诊断 治疗 Treatment 89 维生素营养障碍 维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症 VitD的缺乏 维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency 钙 磷代谢失常 慢性全身营养障碍 神经系统功能紊乱和骨化障碍 严重者各种骨骼畸形 92 日光 紫外线 1 25 OH 2D3 活性VD 25 OH D3 VitD2 麦角骨化醇 内源性 体内合成VitD3原 7 脱氢胆固醇 皮肤 外源性 食物供给VitD2原 麦角固醇 VitD3 胆骨化醇 肾1 羟化酶 肝25 羟化酶 维生素D的正常代谢 母体 胎儿转运 93 低血磷 高血磷 1 25 OH 2D3 甲状旁腺激素 低血钙 降钙素 高血钙 自身调节 维生素D的调节 94 1 25 OH 2D的主要生理功能 促进肠道钙 磷吸收 血钙 血磷 促进肾小管对钙 磷的重吸收 血钙 血磷 促进成骨细胞功能 形成新骨 促进破骨细胞活动 与PTH协同 旧骨中骨盐溶解血钙 血磷 95 病因 Etiology 围生期维生素D不足日照不足食品中维生素D不足生长过速疾病或药物的影响 96 维生素D缺乏 骨样组织成熟障碍 肠道对Ca P吸收 甲状旁腺代偿机能 增强 不足 血P 血Ca正常或偏低Ca P乘积 血Ca 骨质脱Ca 肾小管重吸收P 骨样组织堆积 方头 肋骨串珠手 脚镯 骨化障碍 钙化障碍 囟门迟闭出牙晚 骨质软化 颅骨软化 肋外翻 鸡胸X O形腿 神经系症状肌张力 猫背 蛙腹 佝偻病 手足抽搐症 发病机制 97 病理 Pathology 主要病理改是骨样组织增生 骨基质钙化不良 98 临床表现 多见于3月 2岁小儿精神神经症状生长中的骨骼改变肌肉松弛其他 99 临床表现 100 初期 多见于6个月以下 尤其3个月以内者主要为神经兴奋性增高 夜啼 易激惹 多汗 夜惊 睡眠不安 夜啼 环形脱发 或 枕秃 枕秃或环形脱发 蒸笼头 以上非特异性表现 可为早期诊断的参考依据 101 激期 神经精神症状骨骼改变体征 x线血生化改变钙 磷代谢失常 碱性磷酸酶全身肌肉 韧带松弛表现其他 102 骨髂表现 头部 颅骨软化多见于3 6月婴儿 以手指按压枕 顶骨中央 有弹性 如乒乓球样 头颅畸形多见7 8个月之间 方颅 鞍状头 或 十字头 前囟大 闭合迟出牙晚 重者牙齿排列不齐 釉质发育不良 103 骨髂表现 胸部 多见于1岁左右佝偻病串珠 rachiticrosary 肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起 象串珠状 以第7 10肋最显著 向内隆起有时可2 3倍于向外隆起 可压迫肺而致局部肺不张 并易患肺炎 胸廓畸形郝氏沟 Harrisongroove 也称肋膈沟 膈肌附着处的肋骨 因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷 形成横沟 肋骨下缘外翻鸡胸 漏斗胸 104 佝偻串珠 rachiticrosary 105 佝偻串珠 rachiicrosary 影像学表现 佝偻串珠 rachiicrosary 大体病理 106 鸡胸 PectusCarinatum pigeonbreast 107 漏斗胸 PectusExcavatum FunnelBreast 108 骨髂表现 四肢及脊柱 腕 踝部膨大佝偻病 手镯 与 足镯 下肢畸形 O 形腿 膝内翻 X 形腿 膝外翻 严重者可发生病理性骨折脊柱弯曲 可有脊柱侧弯或后凸畸形严重者可见骨盆畸形 髋外翻 109 X型腿 KnockKnee O型腿 KneeBowing 110 X线所见 X rayExamination 长骨干骺端临时钙化带消失 呈毛刷状 常有杯口状凹陷 骨骺软骨带显著增宽 2mm 骨质稀疏 皮质变薄 可伴有不完全性骨折及骨干弯曲畸形 111 血生化改变 血钙 血磷 钙磷乘积 30碱性磷酸酶 112 其他表现 肌肉韧带松驰 猫背 蛙腹 小提琴胸腹 抬头 坐 站 行走都较晚 关节松弛 过伸免疫力低下 易合并各种感染 尤以呼吸道感染多见 贫血常见脑发育异常 语言发育落后 表情淡漠 反应低下 113 其他 大脑皮层功能异常 条件反射形成缓慢 语言发育落后 重症常有全身代谢障碍 低钙在新生儿可发生心力衰竭 细胞免疫及体液免疫均有减低 易患呼吸道及消化道感染贫血 114 恢复期 症状 体征逐渐减轻 消失血清钙 磷浓度恢复正常碱性磷酸酶逐渐恢复正常 1 2月 骨骼x线 治疗2 3周后 不规则钙化线 钙化带致密增厚 骨密度逐渐正常 115 后遗症期 多见于2岁以上无临床症状血生化正常骨骼干骺段活动性病变不存在 116 实验室及其他检查 血钙 磷及碱性磷酸酶血25 OH D早期即明显降低 可考诊断指标骨骼X线改变 117 118 佝偻病各期血生化改变 119 诊断 正确的诊断病史临床表现血生化骨骼X线血清25 OH D在早期下降 是可靠的诊断标准 8 g ml即缺乏 120 鉴别诊断 先天性甲状腺功能减低粘多糖病软骨营养不良脑积水其他病因所致的佝偻病 121 先天性甲状腺功能减低 具特殊面容和体态生后3个月后生长发育迟缓 体格矮小 智力明显低下 神情呆滞 X线可见骨龄明显落后 但血钙 磷正常 碱性磷酸酶减低血TSH T4测定 粘多糖病 先天性遗传疾病主要因降解粘多糖 糖氨聚糖 所需的溶酶体水解酶的缺陷 致组织内有大量粘多糖蓄积 造成骨骼发育障碍 肝脾肿大 智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多 123 软骨营养不良 Achondrogenesis 常染色体隐性遗传性疾病主要病理变化为软骨发育不良特殊体态 肢短性侏儒 四肢粗短 躯干较长特殊面容 头面部大 前额 下颌突出 鼻根平四肢及手指短粗 五指齐平 上部量与下部量显著不成比例 腰椎前凸 臀后凸长骨X线检查 骨干粗短 干骺端增宽 骨化中心和骨干距离变小 甚至埋入增宽的干骺端内血钙 磷正常 124 脑积水 头围与前囟进行性增大前囟饱满紧张 骨缝分离 颅骨叩诊有破壶声严重时两眼向下呈落日状头颅B超 CT检查可做出诊断 125 其他病因所致的佝偻病 家族性低血磷症远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病 126 家族性低血磷症 抗D低血磷性佝偻病VitaminD resistantrickets 常有家族史症状出现较晚以下肢畸形为主VitD常规治疗无效病情呈进行性发展 X连锁遗传性疾病 因肾小管回吸收磷障碍 尿排磷增多 引起骨化障碍 远端肾小管性酸中毒 远曲小管泌氢不足 钠 钾 钙从尿中大量丢失 继发性甲状旁腺功能亢进 骨质脱钙 佝偻病症状骨骼畸形 身材矮小多尿 碱性尿 PH 6 代谢性酸中毒 低血磷 低血钙 低血钾 高血氯 维生素D依赖性佝偻病 常染色体隐性遗传 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷临床 重症佝偻病表现 继发甲状旁腺功能亢进 型有高氨基酸尿症 型脱发明显 129 治疗 原则关键在早 重点在小 综合治疗目的控制活动期 防止畸形和复发VitD治疗普通疗法 口服维生素D为主 50 100 g 2000 4000IU 日 2 4W 以后改维持量 10 g 日 大剂量治疗 有并发症或不能口服者肌注D320 30万IU 2 3月后口服预防量 130 预防 从围产期开始 1岁以内为重点 孕妇妊娠后期 孕妇晒太阳 食用富含维生素D和钙 磷与蛋白质的食品 新生儿 母乳喂养