神经强化方式-中文用20150620.ppt

颅神经增强的MRI 中日友好医院放射科 马国林 2020 4 23 钆对比剂的引入增强了MRI探测颅神经异常的能力颅神经的组织解剖结构颅神经增强的正常MRI表现各种疾病颅神经异常强化的MRI表现常见 肿瘤和感染性疾病少见 特发性疾病 眼肌麻痹性偏头痛和特发性硬脑膜炎等MRI上颅神经异常强化可能是潜在疾病的唯一线索MRI在颅神经疾病的定性诊断中非常重要 2020 4 23 颅神经被结缔组织鞘包裹神经内膜神经束膜和神经外膜颅神经的血 神经屏障由神经内毛细血管的内皮细胞紧密连接以及神经束膜内层的紧密连接共同维持 解剖和病理生理 损伤破坏了血 神经屏障 导致对比剂的渗入和积蓄 造成周围神经强化破坏可继发于肿瘤 自身免疫性疾病 炎症 脱髓鞘 缺血 创伤 辐射 和轴突变性 导致颅神经的异常强化 肿瘤 癌淋巴瘤白血病神经胶质瘤骨髓瘤感染 肺结核梅毒麻风病支原体莱姆病病毒感染真菌感染寄生虫感染传染病后和脱髓鞘 贝尔麻痹拉姆亨特综合症眼肌麻痹偏头痛米勒费雪症候群polyneuritides多发性硬化症肉芽肿病 结节病特发性肉芽肿病血管炎肉芽肿病血管病性 韦格纳肉芽肿病变应性肉芽肿性血管炎Beh et ssyndrome糖尿病特发性 特发性硬脑膜炎痛性眼肌麻痹综合征物理或化学 辐射创伤手术毒素药物遗传 Dejerine SottasdiseaseKrabbe sdisease原始神经肿瘤 神经鞘瘤神经纤维瘤病 颅神经病变的分类 正常情况下颅神经也强化如面神经膝状体部 鼓室段 乳突段神经周围和神经弓有静脉丛 通过增加血管池中对比剂的量引起中度强化管内段 迷路段通常不强化三叉神经节及其分支近端可见不连续的非强化结构被强化的周围神经血管丛包绕尸检中乏血管表现证明了三叉神经节或上 下颌支很少被强化 颅神经增强的正常表现 MRI上出现强化可能与成像参数欠佳 周围血管丛明显强化或与两者有关 肿瘤 肿瘤性脑膜炎恶性细胞在软脑膜内播散形成包括 实体瘤的癌性脑膜炎淋巴瘤和白血病相关的脑膜炎累及软脑膜的最常见癌症乳腺癌 5 肺癌 9 25 黑素瘤 23 MRI表现脑膜强化和结节脑神经光滑或呈结节状强化脑积水脑或骨转移并存 7 原发弥漫性软脑膜胶质瘤罕见疾病 源于软脑膜的异位细胞巢软脑膜播散神经胶质瘤和其它颅内原发恶性肿瘤的一种罕见并发症癌症患者中出现单个不明原因的脑神经强化提示软脑膜播散的可能性大 肿瘤 周围神经肿瘤的蔓延是疾病转移的一种形式包括原发性粘膜或皮肤肿瘤沿神经鞘向非邻接区域的浸润沿最小阻力的路径向周围神经或神经内组织扩散 逆行传播比顺行传播更常见最常见的是鳞状细胞癌和腺样囊性癌最常受累的神经是面神经和三叉神经的第二和第三分支其他肿瘤和侵袭性感染如急性淋巴细胞白血病 非霍奇金氏淋巴瘤 恶性神经鞘瘤 曲霉菌 毛霉菌 放线菌也会向周围神经播散 肿瘤 周围神经肿瘤的蔓延周围神经受累的MRI表现神经光滑增厚和强化颅底孔道同心性扩大伴正常脂肪含量减少海绵窦扩大和神经性肌萎缩 ParkerGD RadioGraphics1991 11 383 399 CaldemeyerKS RadioGraphics1998 18 97 110 肿瘤 其他肿瘤和侵袭性感染 急性淋巴细胞白血病 脑膜炎新型隐球菌病毛霉菌病中枢神经系统血吸虫病莱姆病所致颅神经炎 感染 感染性脑膜炎病毒细菌真菌或寄生虫感染软脑膜炎是颅内结核最常见形式 特别在儿科最常见17 70 的弥漫性软脑膜结核患者发生颅神经受累神经损伤主要是神经缺血和基底节渗出液包埋神经造成 感染 UysalG Infection2001 29 148 153 15 图 7 女 结核性脑膜炎A和B 增强轴位 A 和冠状位 B T1像显示动眼神经异常边缘强化 长箭头 此外 还有脑干前表面柔脑膜强化 短箭头 隐球菌病累及中枢神经系统最常见的真菌隐球菌脑膜炎是脑膜炎中病理表现最典型的 并可能导致免疫功能亢进及低下的患者出现视神经病视神经病变是隐球菌性脑膜炎罕见的并发症 通常发生在非艾滋病患者可见视神经坏死和被隐球菌生物体围绕的视束 视神经 视交叉周围的脑膜浸润 感染 CohenDB Ophthalmology1993 100 1689 1694 17 图 32 男 隐球菌脑膜炎和视神经周围炎增强轴位脂肪抑制T1像显示左侧视神经周围结构增厚和强化 鼻大脑毛霉菌病鼻霉菌病是糖尿病和免疫功能低下患者一种潜在的破坏性真菌感染鼻窦病变往往进展到眼眶和海绵窦血管及神经浸润及局部血栓性脑梗死往往使病变更为复杂 感染 19 图 61 男 眼眶内容物摘除术随访 鼻大脑毛霉菌病神经周围蔓延A和B 轴位T2 A 和增强T1 B 图像显示感染复发并右侧海绵窦受侵 长箭头 A 及沿着海绵窦 神经节和脑池段逆行三叉神经受侵 箭头 B 右侧脑桥内异常信号表明有水肿 短箭头 A 颅神经血吸虫病比脊髓发生的少 可出现寄生虫感染的各种临床表现中枢神经系统内卵细胞诱导细胞介导的卵周肉芽肿反应 将导致颅内压增高和局部神经系统征状和体征感染性脑膜炎累及马尾神经根已有报道 也有极少数颅神经受累情况发生 感染 莱姆病的颅神经炎可累及颅神经III到颅神经VII中的任何一支 面神经最常受累 常与耳蜗前庭神经异常有关受影响的节段出现增厚 强化单纯疱疹病毒1型 巨细胞病毒 水痘和带状疱疹病毒感染也累及颅神经 MRI显示异常强化 感染 贝尔氏麻痹是单侧周围性面神经病变最常见的原因除了前面提到的面神经段正常强化外 还有管内段 迷路段的病理性强化面神经病理性强化的三个标准 面神经管外强化延伸到颅神经VIII强化迷路段和乳突段明显强化在拉姆齐 亨特综合症 面神经异常强化并伴随着前庭和耳蜗神经强化 是由于炎症从颅神经VII延伸到颅神经VIII的管内分支中 感染后和脱髓鞘疾病 Martin DuverneuilN Neuroradiology 1997 39 207 212 眼肌麻痹偏头痛罕见病 特点 头痛和动眼神经麻痹 持续数天到数周MRI表现动眼神经脑池段可逆性强化脚间池始发段的局部增厚也可颅神经IV V1和VI受累多发性颅神经受累也出现在一组炎症性脱髓鞘多发性神经病变中格林 巴利和各种变异型综合症 如米勒 费希尔综合征 眼肌麻痹 共济失调 无反射综合征 多发性颅神经炎 感染后和脱髓鞘疾病 26 颅内神经系统结节病好发于基底软脑膜各对脑神经均会受累MRI显示CNS的异常 包括基底池和下丘脑区域的软脑膜弥漫性或结节状增厚及异常强化结节病的神经周围扩散也有报道颅神经的临床受累和影像学受累以及临床结果常常不一致 肉芽肿病 GoyalM Neuroradiology1997 39 619 623 28 肉芽肿病 特发性肥厚性硬脑膜炎罕见 特点 硬脑膜炎症和纤维化是排除性诊断 可肉芽肿性疾病 如结节病 韦格氏肉芽肿 或结核的一种表现MRI显示硬脑膜局灶性或弥漫性增厚和强化 包绕颅神经引起反复颅神经病变动眼神经 外展神经和面神经常受累 GoyalM Neuroradiology1997 39 619 623 Tolosa Hunt综合征 痛性眼肌麻痹综合征 主要表现为眼肌麻痹性头痛 与海绵窦肉芽肿炎症有关MRI表现无特异性 其中包括同侧海绵窦和眶尖的强化和异常软组织 肉芽肿病 31 图 35 女 痛性眼肌麻痹综合征 疼痛性眼肌麻痹A 增强冠状T1像示左海绵窦强化和扩大 箭头 B 增强轴位T1像强化组织扩展到左侧眶尖 箭头 放射性颅神经损伤罕见 常为迟发放射治疗并发症颅神经损害可永久或暂时由于脱髓鞘和缺血 凝固性坏死 或外周纤维化造成神经血屏障丧失 引起脑神经强化前视觉通路受电离辐射后几个月或几年发生辐射诱导的视神经病变MRI显示视神经和视交叉均一性扩大和强化 放疗后神经炎 33 图 48 女 放疗后的视神经炎 放疗后8个月出现左眼失明病人曾经历了右侧上颌窦腺样囊性癌的切除增强轴位T1像显示左侧视神经颅内部分强化 长箭头 注意大的强化肿瘤伴右侧颞叶内出血 短箭头 前庭神经鞘瘤最常见的颅神经鞘瘤其次为三叉神经及面神经鞘瘤然后是舌咽 迷走神经 脊髓及附件神经鞘瘤神经纤维瘤2的特征是双侧前庭神经鞘瘤其他颅神经鞘瘤常发生在神经纤维瘤病2强