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定义 完全性大动脉转位 completetranspositionofgreatarteries 指主动脉和肺动脉对调位置 而左右心房心室的位置 以及心房与心室的关系都不变 1 疾病简介 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病 发病率为0 2 0 3 约占先天性心脏病总数的5 7 居紫绀型先心病的第二位 男女患病之比为2 4 1 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11 4倍 妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高 2 病理解剖 指主动脉和肺动脉对调位置 主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前 接右心室 而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后 接左心室 3 病理生理 静脉血回右房 右室后出主动脉又到全身 而氧合血由肺静脉回左房 左室后仍出肺动脉进肺 使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则 其间必须有房缺 室缺或动脉导管未闭的交换血流 患婴方能暂时存活 4 5 形态分型 一 完全性大动脉转位并室间隔完整青紫 缺氧严重 二 完全性大动脉转位合并室间隔缺损青紫减轻 但肺血增多 易心力衰竭 三 完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 6 根据位置分型 右位型 主动脉位于肺动脉右前方 左位型 主动脉位于肺动脉左前方 7 X线 一般心影呈斜卵形 心尖圆隆 肺动脉平直或凹陷 肺血增多 右位型主动脉有时可见升主动脉右凸 而左位型主动脉使左上缘外凸 伴有肺窄的 类似法洛四联症 8 9 10 11 CT 1 确定形态学心室 2 确定房室连接 3 判断大动脉的位置及起源 4 观察合并畸形 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 MRI 1 确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位 2 明确房室位置及连接关系 3 判断两大动脉的空间位置关系 27 28 29 30 31 32 心导管检查 33 34 35
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