先心病的介入治疗--适应症及病例选择VIP

先心病介入治疗 适应症与病例选择 胡浩 经皮球囊瓣膜成形术 1982年Kan首先应用球囊扩张导管对先天性PS进行经皮球囊瓣膜成形术 PBPV 1984年Lababidi报告经皮球囊主动脉瓣成形术 PBAV 治疗先天性主动脉瓣狭窄 80年代中期国内广泛开展 经皮球囊肺动脉瓣成形术 适应症明确的适应症典型单纯性肺动脉瓣狭窄 肺动脉跨瓣压差 50mmHg 各年龄均可 2 4岁为佳 外科手术后再狭窄相对的适应症典型单纯性肺动脉瓣狭窄 肺动脉跨瓣压差30mmHg 合并心电图 超声心动图 X 线胸片显示右心室肥大 行右心室造影可见瓣膜狭窄射流征 新生儿重症肺动脉狭窄重症肺动脉瓣狭窄并房缺 室缺 动脉导管未闭先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 经皮球囊肺动脉瓣成形术 非适应证单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄 但瓣膜正常者 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄 伴重度三尖瓣返流需外科处理者 先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 经皮球囊肺动脉瓣成形术 方法可用单球囊 双球囊法 双叶球囊法 超大球囊法 球囊 瓣环直径比率1 2 1 4 对发育不良型的肺动脉瓣狭窄应选择的球 瓣比达1 4 1 6 对重PS要用球囊导管从小到大的直径逐渐扩张 肺动脉瓣狭窄球囊扩张前后 成功标准 跨瓣压差下降 50 疗效文献报道疗效显著 肺动脉跨瓣压可下降75 以上 经皮球囊主动脉瓣成形术 适应证明确适应证典型主动脉瓣狭窄 心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差 50mmHg 无或仅轻度主动脉瓣返流 相对适应证重症新生儿主动脉瓣狭窄 隔膜型主动脉瓣下狭窄 非适应证主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流 发育不良型主动脉瓣狭窄 纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄 单纯主动脉瓣上狭窄 先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 成功标准 成功标准 主动脉瓣压差下降 50 疗效评价即刻疗效 与外科手术切开相当长期随访 与PBPV不同 再狭窄率高 生存率未改善 经皮二尖瓣球囊成形术 适应症获得性或先天性二尖瓣狭窄瓣口面积 1 5cm2Wilkins超声积分 8分二尖瓣狭窄合并重度肺动脉高压不宜外科手术者二尖瓣狭窄合并妊娠者二尖瓣狭窄合并房颤者经食道超声证实无左房血栓者PBMV 二尖瓣外科分离术后再狭窄二尖瓣狭窄合并其他可行介入治疗的先天性心脏病如房间隔缺损 PBMV的病例选择 一般原则 适应症与禁忌症 PBMV的病例选择 注A 适应症B 相对适应症C 禁忌症重度肺动脉高压 肺动脉收缩压 90mmHgTEE 经食道超声心动图 PBMV的病例选择 进一步说明超声积分较高 超声积分与PBMV后急性血流动力学改善之间的相关相并非很好 超声积分 10分者PBMV亦能取得满意的即刻效果 但这类患者PBMV只作为姑息性手段或外科手术风险较大时选用 轻度二尖瓣狭窄 大多研究表明轻度二尖瓣狭窄 MVA 1 5cm PBMV的即刻和远期效果良好 但是否可以改善长期预后尚待观察 是否行PBMV以患者症状为指标 肺动脉高压 伴有重度肺动脉高压的患者外科手术的风险很大 而PBMV却较为安全 但严重肺动脉高压的病人进行PBMV的安全性值得进一步探讨 肺动脉压 90mmHg合并左室内径 35mm的患者由于左室废用性萎缩 二尖瓣狭窄解除后不能适应突然增加的血流负荷 而发生急性左心衰竭 可致死亡 故严重肺高压并左室过小者应视为PBMV的禁忌症 外科分离术后再狭窄 外科分离术后再狭窄的病人常合并有较严重的瓣膜钙化 虽瓣膜条件差 PBMV仍可达到满意效果 至少可延迟瓣膜置换时间 PBMV的病例选择 未成年人的PBMV 未成年人的瓣膜条件一般较好 钙化轻 多为交界粘连 合并的肺动脉高压亦为可逆 PBMV效果好 操作也无特殊之处 注意点是病情易反复 应加强抗风湿治疗 合并其他瓣膜病变主动脉瓣狭窄 同时扩张主动脉瓣关闭不全 轻中度不影响 中重度换瓣 肺动脉瓣狭窄 同时扩张肺动脉瓣关闭不全 不影响 PBMV后多可减轻 三尖瓣狭窄 同时扩张三尖瓣关闭不全 不影响 PBMV后多可减轻 妊娠合并二尖瓣狭窄有限资料表明 妊娠患者PBMV可取得满意效果 为避免妊娠早期射线对胎儿的影响合妊娠晚期膈及上抬对操作带来的影响 这类患者应在妊娠5个月后PBMV 左房血栓的检测和处理二尖瓣狭窄患者左房血栓发生率窦性心律不伴有中度以上 60mmHg 肺动脉高压 左房血栓可能性极小 窦性心律伴肺动脉高压 左房血栓率3 房颤患者 血栓率27 4 外科换瓣患者 血栓率15 44 PBMV前的抗凝原则窦性心律不伴中度以上肺高压经TTE检查无血栓 不抗凝 窦性心律伴中度以上肺高压经TTE检查无血栓者需经TEE检查 仍无血栓者不抗凝 房颤者TTE检查无血栓后经TEE检查仍无血栓 不抗凝 房颤或窦律伴中度以上肺高压者经TEE检查无血栓 但于24h后才手术者 术前静滴肝素预防新鲜血栓 左房发现血栓者应华法令抗凝或尿激酶溶栓 有栓塞史者应抗凝6 12个月后PBMV 对左房血栓的处理抗凝 华法令2 5mg Qd 16 24w可使血栓溶解消失 溶栓 尿激酶100万uVD 3 7d可使小血栓溶解消失 经皮二尖瓣球囊成形术 成功标准二尖瓣面积 2 0cm2左房平均压 11mmHg 跨瓣压差 6mmHg心功能提高 级以上疗效评价近远期效果等于 甚至优于外科闭式分离术可取代闭式或直视分离术是单纯二尖瓣狭窄的首选治疗 经皮球囊血管成形术 主动脉缩窄球囊扩张血管成形术主要用于主动脉缩窄外科手术后再狭窄肺动脉分支狭窄球囊血管成形术一般选择球囊直径为肺动脉分支狭窄直径的3 4倍 成功的标准跨狭窄部收缩压差较术前降低 50 肺动脉分支狭窄的球囊扩张术成功率低 并发症多 危险性大 经皮血管内支架置入术 可提高成功率 减少并发症 减少术后再狭窄发生率 主要用于肺动脉狭窄 外科术后的血管狭窄 与球囊扩张成形术结合应用 可明显减少并发症 经导管血管堵塞术 适用病种血管瘤 动静脉畸形 动静脉瘘如先天性肺动静脉瘘 冠状动静脉瘘系统循环 肺血管侧支循环 动脉导管未闭外科姑息分流术后 动脉导管未闭封堵术 动脉导管未闭封堵术 历史回顾海绵塞法 1967年Porstmann等经心导管应用泡沫塑料堵塞动脉导管未闭 现已趋于淘汰 Rashkind双面伞法 8O年代以后在临床上试用1000多例 可适用于PDA内径2 9mm 体重 5kg者 由于残余分流率较高 并可导致严重的溶血发生 目前已不再使用 Sideris纽扣式补片法 90年代以后在临床试用 因残余分流率较高 而且补片易移位或折叠 国外一些国家也已不再使用 弹簧圈堵塞法 有Cook公司的PDA堵闭可控制释放弹簧圈及德国PTM公司的PDA可释放 哑铃状 螺旋形弹簧圈 适用于PDA内径 3mm者Amplatzer法 97年才在临床上用的新方法 其优点是装置较精致 可通过较小的鞘管经静脉系统操作 比较安全 如果病例选择恰当 堵塞PDA的效果很好 Porstmann法 Sideris房缺封堵法 弹簧圈封堵法 Amplatzer封堵法 动脉导管未闭封堵术 适应证Amplatzer法左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA PDA最窄直径 2 0mm 年龄 通常 6个月 体重 4kg 外科术后残余分流 提示 14mm的PDA 其操作困难 成功率低 并发症多 应慎重 弹簧栓子法左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA PDA最窄直径 单个Cook栓子 2 0mm 单个pfm栓子 3mm 年龄 通常 6个月 体重 4kg 外科术后残余分流 先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 动脉导管未闭封堵术 关于适应症的进一步说明PDA的危害发育迟缓频发呼吸道感染致肺不张 肺气肿心脏增大 心力衰竭不可逆肺动脉高压细菌性动脉内膜炎动脉导管严重钙化 手术难度增加缩短寿命 未经治疗平均寿命仅40岁病例选择方面可一旦诊断成立 即可不计年龄尽早治疗 动脉导管未闭封堵术 禁忌证Amplatzer法依赖PDA存在的心脏畸形 严重肺动脉高压并已导致右向左分流 败血症 封堵术前1个月内患有严重感染 弹簧栓子法窗型PDA 余同上 先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 动脉导管未闭封堵术 器械封堵器导管及其他配套器械 动脉导管未闭封堵术 操作方法 动脉导管未闭封堵术 疗效评价弹簧圈技术技术成功率 94 7 残余分流即刻 36 2 术后24 48小时 17 7 术后1年 4 3 Amplatzer技术技术成功率 98 9 残余分流即刻 34 9 术后24 48小时 12 3 术后6个月 0 2 房间隔缺损封堵术 房间隔缺损 Amplatzer封堵器 是由高弹性镍钛合金丝编织的双面盘状结构 连接两个盘片的中央部分呈圆柱形 盘片的直径比中央的圆柱部分大14mm 在盘片和圆柱部分缝有聚脂片 房间隔缺损封堵术 适应证年龄 通常 3岁 直径 5mm 伴右心容量负荷增加 36mm的继发孔型左向右分流ASD 缺损边缘至冠状静脉窦 上 下腔静脉及肺静脉的距离 5mm 至房室瓣 7mm 房间隔的直径 所选用封堵伞左房侧的直径 不合并必须外科手术的其他心脏畸形 禁忌证原发孔型ASD及静脉窦型ASD 心内膜炎及出血性疾患 封堵器安置处有血栓存在 导管插入处有静脉血栓形成 严重肺动脉高压导致右向左分流 伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病 先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 操作方法麻醉年长儿及成人 局麻 小儿 静脉复合麻醉 穿刺股静脉 全身肝素化 100U kg 将端孔导管送至左上肺静脉内 经导管插入0 035inchX300cm导引钢丝至左上肺静脉用测量球囊测量房间隔缺损直径 送入与封堵器相适应的长鞘至左心房中部 生理盐水浸湿封堵器 将输送钢丝通过负载导管 与封堵器的螺丝口旋接 封堵器完全浸在肝素盐水中 回拉推送钢丝 使封堵器装入负载导管内 经长鞘管将封堵器送至左心房 在透视和超声引导下释放 撤除长鞘及所有导管 压迫止血 房间隔缺损封堵术 房缺介入封堵模式图 球囊测量 2D 3DEMeasurementsofASDSize 释放封堵器 PostClosure 2DTEEAppearancesofAmplatzerTMDeviceClosureofASD ViewsfromRA Pre Clusure Post Clusure 3 DEAppearancesofAmplatzerTMDeviceClosureofASD TranscatheterClosureofLargeASDUsingAmplatzerTMDevice Pre Closure ImmedPostClosure 6monthsF U Pre Device 2ndDevice PostDevice 3 DEMultipleASODevicesClosureofASD SVC TV IVC Ao SVC TV IVC Ao SVC Ao 3 DEMultipleASODevicesClosureofASD Pre Device Post Devices 房间隔缺损封堵术 术后处理卧床12小时静脉给予抗生素 3 5日 静脉注射肝素50mg 2 日 或皮下注射低分子肝素5000u 2 日 3 5天 口服阿司匹林10mg kg 日 疗程3月 并发症残余分流 较少见 一般不需处理 血栓栓塞 血栓栓塞是有可能发生的并发症 但近期文献中尚未见报道 房间隔缺损封堵术 疗效评价技术成功率98 以上并发症发生率2 左右残余分流 极少心脏形态RVOT RV术后迅速明显缩小心胸比例缩小 室间隔缺损封堵术 室间隔解剖 室间隔的组成膜部间隔漏斗部间隔肌部间隔室间隔的X 线解剖LAO45 X 线与室间隔平行RAO30 X 线与室间隔垂直 室间隔缺损 发病率先心病占出生婴儿的8 室间隔缺损占先心病25 50 居第一位 病理解剖膜部缺损 78 单纯膜部膜周部向流出道延伸向流入道延伸向肌部延伸漏斗部缺损 流出道缺损 嵴上缺损 干下缺损 占20 左右肌部缺损 占2 左右 多数呈筛孔状 Amplatzer室缺封堵器 由镍钛合金丝 0 01mm 编织成管状 经热处理定型成双盘状 两盘片中间的腰部为圆柱形 其他结构与房间隔缺损封堵器基本相同 封堵器可通过6F 8F鞘管输送 室间隔缺损封堵术 适应证膜周部VSD年龄 通常 3岁 对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD VSD距主动脉右冠瓣 2mm 距三尖瓣 3mm 无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流 肌部室缺 通常 5mm 外科手术后残余分流 心肌梗死 外伤后室缺 虽非先天性 但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术 先天性心脏病经导管介入治疗指南 中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期 室间隔缺损封堵术 禁忌证活动性心内膜炎 心内有赘生物 或引起菌血症的其他感染 封堵器安置处有血栓存在 导管插入处有静脉血栓形成 缺损解剖位置不良 封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能 重度肺动脉高压伴双向分