大动脉转位PPT课件.ppt

大动脉转位的护理 1 完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换 主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血 而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液 因而形成两个隔绝的循环系统 即右心房 右心室 主动脉 全身 体静脉 右心房为一个循环 左心房 左心室 肺动脉 肺 肺静脉 左心房为另一个循环系统 心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧 称为右襻型大动脉错位 D TGA D TGA为临床常见类型 常伴有房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉狭窄 房室管畸形等 2 发病原因 完全性大动脉转位 TGA 是由于胚胎发育的第5 7周 纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转 引起的主 肺动脉换位 因而体 肺循环成为各自独立的循环 即体静脉的静脉血回流入右房 右室 经主动脉又到达全身各个组织器官 肺静脉的动脉血回流入左房 左室 经肺动脉又到达肺脏 故患儿难以存活 如合并其他心脏畸形 存在两循环之间的分流通道 则可交换少量混合血暂时维持生命 两侧分流量不等 周而复始 可引起肺动脉高压 阻塞 心室的扩张 肥厚 心力衰竭而死亡 3 疾病分型临床分型 根据有并存的心脏血管畸形 本病可分为肺循环肺循环四型 型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭 可能有动脉导管未闭 约占50 左右 型伴心室间隔缺损 可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭 约占25 型伴肺动脉狭窄及 或室间隔缺损 可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭 约占10 型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形 约占15 4 临床表现 以呼吸困难 紫绀 进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主 因病肺动脉瓣狭窄变类型不同 肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同 症状及其出现时间也不同 型婴儿出生时或数日内即出现缺氧 紫绀 气急 酸中毒和心力衰竭 可听到收缩期喷射性杂音 常在出后数日内死于严重低氧血症 型出现症状较迟 在出生后数周或数月内出现气急 紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多 心脏扩大 肝脏肿大 在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音 型并有肺动脉瓣 瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少 肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生 出现症状较晚 临床表现与法乐四联症相似 有紫绀 缺氧和酸中毒 但心力衰竭少见 型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变 呈现呼吸困难 心力衰竭和进行性紫绀 除有收缩期杂音外 肺动脉瓣第2音常亢进 5 辅助检查 胸片检查 出生时心脏大小正常 以后日益增大 肺血管影纹增多 心脏轮廓呈斜置蛋形 因主动脉 肺动脉完全性大动脉错位矫正1影前后重叠 故上纵隔心蒂部狭小 除非伴有肺动脉狭窄 一般肺法乐四联症血管影纹增多 有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大 肺血管影增多并可呈现肺水肿表现 心电图检查 电轴电偏 右心室肥大 并有室间隔缺损或动脉导管未闭者 则左 右心室肥大和心肌损害 超声心动图检查 主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方 主动脉位于右前方 起源于左心室的肺动脉分为左右两支 主动脉则起源于右心室 肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟 右心导管检查 经股静脉插入导管进入右心房 右心室再进入主动脉 亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉 右心室收缩压接近体循环压力 主动脉内血氧饱和度低 右心室造影 主动脉立即显影 如有室间隔缺损 不但可显示其大小和位置 而且左心室及肺动脉也同时显影 6 治疗措施 一 内科治疗新生儿一旦确诊 立即应用前列腺素E1静脉滴注 治疗剂量为0 1 g kg min 若见效果 可维持24小时或数日保持动脉导管开放 血氧饱和度升高 紫绀减轻 另外控制心力衰竭 纠正缺氧 酸中毒 为进一步治疗创造条件 二 手术治疗手术适应证 1 生后即有严重紫绀 心力衰竭 不能耐受纠治性手术时 可房间隔急诊行气囊导管撑裂房隔术 如果手术失败 紫绀不减轻 血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制 可施行部分房间隔切除术 2 伴室间隔缺损的大动脉错位 内科治疗不能控制充血性心力衰竭 应在生后1 2日施行肺动脉环扎术 3 大动脉错位伴肺动脉狭窄 施行体肺动脉分流术 4 生存的病孩在6月 1岁 则可施行纠治术 7 姑息性手术方法 1 气囊导管撑裂房隔术 Rashkind术 在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影 明确诊断后将导管退入右心房 经卵圆孔入左心房 经测压或测血氧证实后 注入1 5 2 0ml造影剂张开气囊 然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉 这样重复操作2 3次 确保房间隔得到适当的撕裂 满意结果应是血氧饱和度升高 酸中毒纠正 左 右心房间的压差消失 一般缓解约在1岁左右 故主张在6月 1岁施行纠治术 常见并发症为心脏穿破 三尖瓣和下腔静脉撕裂伤 手术死亡率约5 2 部分房间隔切除术 lalock anlon手术 如 kind术后缓解仍不满意 紫绀继续加重可采用闭式手术方式 切除一部分房间隔的右缘 人为地造成较大的房间隔缺损 常可提供足够的左 右心房混合血而减轻症状 常适用于幼儿 3 体 肺动脉分流术 Shunt术 包括各种体 肺动脉的吻合术 适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例 改善缺氧效果较好 适用于幼儿 手术简单 但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭 4 肺动脉环扎术 Banding术 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭 而又不宜作纠治手术者 应用束带环扎肺总动脉约50 60 束带长度为胸片检查 8 纠治性手术方法 1 心房内改道手术 Mustard术 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障 置于上 下腔静脉的周围 将腔静脉的血 即体循环的静脉血 引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺 将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉 虽在解剖学上使畸形更复杂 但在血流动力学上达到生理功能的要求 并发症有腔静脉 肺静脉阻塞 心律失常 慢性心力衰竭 三尖瓣关闭不全等 2 Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道 以纠转静脉血流 与 u tard术的不同点为 只需较小补片作心房内隧道 有利于保存心房的发育能力 不像Mustard术后血流在房间隔水平通过 而是经心脏外通道 不存在精确的补片设计问题 术后心房功能不受影响 腔静脉及肺静脉阻塞少见 并发症为心律失常和心力衰竭 3 Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性 从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻 甚至完全中断 并发症有外导管瓣膜钙化 失灵和梗阻 出血 心力衰竭等 4 大动脉的解剖学纠治术 Switch术 将主动脉移入左心室 肺动脉移入右心室 是一种理想 合理的手术 但需进行冠状动脉移植 在技术上要求很高 并发症为心力衰竭 冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血 5 Damas Kaye Stanel术不需冠状动脉移植 在肺动脉分叉处横断肺总动脉 近端整修为斜口 主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合 经右心室流出道切口将室间隔缺损修补 主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭 用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间 并发症有带瓣外导管的钙化 失灵 梗阻和心力衰竭 9 并发症及疾病预后 完全性大动脉错位常见合并ASD VSD 右心室流出道狭窄 PDA 肺动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 左心室发育不良 冠状动脉起源及走行异常等畸形 未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染 缺氧 脑出血 以及红细胞增多而引起脑栓塞 手术后常见原因为心力衰竭 低排量综合征 呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞 完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损 预后不良 约80 90 病例死于1岁内 未经手术约45 死于1个月内 69 死于3个月内 75 死于8个月内 80 死于1岁内 近几年完全性大动脉错位完全性大动脉错位我国由于婴幼儿心脏外科的开展 小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗 已使婴儿生后的存活率增高 为心脏外科施行根治术创造了条件 未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染 缺氧 脑出血 以及红细胞增多而引起脑栓塞 手术后常见原因为心力衰竭 低排量综合征 呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞 10 1呼吸道护理 1 术后呼吸机持续辅助呼吸 给予容控 V C 呼吸模式 呼吸比为1 1 5通气量为0 3L kg 避免使用PEEP 避免低频率高潮气量呼吸方式 并根据动脉血气结果及时调整呼吸机参 充分湿化气道 妥善固定气管插管 定时床旁拍片了解气管插管位置 心脏及肺的情况 并及时处理各种并发症 拍片搬动患儿时确定插管深度 防止脱出 术后持续使用呼吸机 24h 故需要充分镇静 避免不必要的刺激 如发生肺动脉高压危象 应减少体疗 吸痰的时间及次数 适当延长呼吸机辅助时间 并保持PCO2在25 35mmHg 使pH达到7 5 7 6 同时选择硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力 2 2 吸痰 术后应按需进行气管内吸痰 保持呼吸道通畅 密切观察痰的颜色 性状及量 防止因正压及分泌物粘稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管 若痰液黏稠可先注入0 4 1ml生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5 10次 使痰液充分稀释利于吸出 同时加大氧浓度 在吸痰过程中应密切监测心率 心律 血压及血氧饱和度 如有异常立即停止吸痰 连接呼吸机 整个吸痰过程确保无菌操作 吸痰时间不得超过30s 对于小体重经鼻腔插管的患儿 要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气 胃胀气 影响呼吸功能 3 停用呼吸机后的肺部护理 密切观察病情 严格掌握停呼吸机拔气管插管指征 要在患儿停止使用镇静 肌松剂及鼻饲4 6h后考虑拔管 确定患儿神志清醒 自主呼吸有力 咳嗽反射好 循环功能稳定 心功能良好 生命体征平稳 无呼吸困难 引流液不 无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数 充分吸尽气管内 后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管 拔除气管插管后 立即给于面罩吸氧 随即给予生理盐水3ml 1 肾上腺素0 2ml 地塞米松0 2ml 硫酸小诺霉素0 3ml 糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min 以减轻喉头水肿 此后每天做雾化吸入2 3次每次20min 拔除气管插管1h后开始做体疗 以后每2h做一次翻身体疗 给予左右胸 背部叩击及震动各5min 但后半夜要让患儿充分休息 延长体疗间隔时间 对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻导管吸痰 术后4 5天生命体征平稳 而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿 可采取体位引流吸痰法 即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动 有利于排痰 11 2循环系统的监测患儿应在术后尽量保持循环稳定 减少刺激 1 加强血流动力学监测 预防低心排综合征 维护患儿的心功能以加强心肌收缩力 适当减低后负荷为重点 术后预防性的给盐酸多巴胺注射液3mg kg 硝酸甘油注射液0 3mg kg 微量泵持续泵入辅助心功能 若心率慢可给予异丙肾0 03mg kg泵入以提高心率 尿量是反映术后心排出量的敏感指标之一 因为患儿年龄小体重低心脏承受能力差 对出入量极为敏感故需要严格控制出入量 在护理中严格按照每小时总结一次出入量的原则 进行精确计算 尿量及胸液用废弃的60ml的注射器严密计算 冲洗动脉的肝素液每次不超过1ml 对于体重小于8kg的患儿尽量使用微量泵泵入液体 保持入量小于出量 胶体大于晶体 维持较高的胶体渗透压 预防全身组织特别是肺间质的渗出 2 严密注意水 电解质及酸碱平衡 定时查血气 电解质 血糖 血钙 血红蛋白等 每隔3h推25 葡萄糖液3ml 葡萄糖酸钙200mg 保持血K 在3 0mmol L以上 血钙在2 2mmol L左右 防止心律失常 血糖在5 0mmol L以上 以保证有足够的能量 带气管插管超过3天的患儿 应提倡早期给脂肪乳或能量合剂 早期鼻饲 防止体内蛋白分解 过度消耗能量从而引起代谢性碱中毒 防止因营养不良致呼吸肌无力难以拔除气管插管 形成呼吸机依赖 3 密切观察中心静脉压 CVP 左房压 LAP 或肺动脉压 CVP应维持在较高水平 但不能超过20cmH2O LAP或肺动脉压应维持在低水平 要小于12cmH2O 利用CVP LAP BP三者的关系维持循环稳定 若CVP下降 LAP下降 BP下降则提示血容量不足 要快速补充血容量 若CVP进行性上升 LAP进行性上升 BP下降提示低心排 心包填塞或严重心衰 应强心 利尿 心包引流 CVP LAP升高 BP下降提示左心衰应用儿茶酚胺类药物并予强心 利尿 扩血管等治疗 12 3加强基础护理 1 严格执行无菌操作 每班对动静脉穿刺点 各种管道进行严格消毒并更换敷料 临时给药时要保护好无菌面以防污染 2 注意观察体温变化 术后3 7天内会有外科组织吸收热 但体温 肛温 以不超过38 为准 若肛温 一般婴儿为防止中枢性发热均测肛温 高于38 则必须给予降温 通常采取物理降温 对于持续物理降温无效且肛温超过39 的患儿才会给予物理降温和药物降温双管齐下 体温每升高1 心率增快10次 增加了机体耗氧量 易发生心律失常及缺氧发作 对于中心性发热的患儿采取中心降温 四肢保暖的措施 用热水袋进行四肢保暖 用酒精擦浴 水温5 左右酒精浓度25 30 冰盐水灌肠等降温 患儿可采取侧卧位背部持续用酒精纱布湿敷 此方法效果较好 对于患儿来讲头部降温尤为重要 头部降温可提高脑细胞对缺氧的耐受性 减少脑组织耗氧量 从而保护脑组织 4 但不宜冰袋枕