小儿泌尿系统疾病

小儿泌尿系统疾病,,内容,急性肾小球肾炎,肾病综合征,lick to add title in here,4,1,2,3,了解儿童基本解剖特点、生理特点了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点,目的要求,小儿泌尿系统解剖生理学特点,解剖特点1.肾脏：年龄越小，肾脏相对愈重为成人的1倍。2.输尿管：长、弯曲、弹性差、肌肉发育不良，容易发生 梗阻，继发感染。3.膀胱：位置较高，膀胱容量（ml）约为年龄（岁）+2 304.尿道：女婴：尿道较短，会阴亦短，外口接近肛门，易感染 男婴：尿道长，包茎易生垢积，易上行感染,肾脏解剖,生理特点,小儿肾脏虽然具备大部分成年人的功能，但是发育不成熟、调节和贮备能力差，一般11.5岁才达到成人水平。 1.胎儿肾功能：由胎盘替代2.肾小球滤过率（GFR）：新生儿出生时GFR平均为20ml（min1.73m2） 早产儿较低，一周为成人的1/4；36月为成人的1/2，612月为成人的3/4。低GFR使小儿不能排出过多的水分和溶质。,生理特点,3.肾小管吸收和分泌功能 新生儿葡萄糖的肾阀较低，容易出现糖尿。新生儿排钠能力差，易出现水肿，未成熟儿肾保留钠能力差，易导致低钠血症，生后10天血钾偏高。4.浓缩和稀释功能 新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，排出溶质所需的液量相对较多易发生脱水，但稀释尿的功能接近成人。,生理特点,5.酸碱平衡 小儿因碳酸氢钠肾阀低1021mmol/L，泌氢和生成铵差，故血浆碳酸氢钠低，缓冲酸能力差，易致酸中毒。6.肾脏内分泌功能 肾素：肾素多，醛固酮高于成人 前列腺素 prostaglandin 激肽释放酶 kallikrein 促红细胞生成素 erythropoietin 1 , 25二羟骨化醇 1,25-dihydroxycholecalciferol,小儿排尿及尿液特点,排尿控制,尿的性质,尿量和排尿次数,小儿排尿及尿液特点,尿量和排尿次数新生儿：24小时内排尿 (93%)； 48小时内排尿 (99%) 婴儿尿量400500ml；幼儿500600ml；学龄前期600800ml；学龄期8001400ml。 正常每日尿量（ml）=（年龄1）100+400。 出生后几天每日排尿为45次，一周后增至2025次，一岁为1516次，三岁后减至67次。,小儿排尿及尿液特点,尿的性质（1） 尿色：淡黄（2） 酸碱度PH 在57之间（3） 尿渗透压和尿比重 尿渗透压（mmol/L）大致相当于（尿比重-1.000）40000；尿比重范围为1.0111.025（1.0031.030）（4） 尿蛋白：阴性（5）尿细胞和管型：12小时Addis计数，RBC50万 WBC100万，管 型5000个。,小儿排尿及尿液特点,小儿排尿及尿液特点,小儿排尿及尿液特点,肾功能检查,1.血尿素氮（BUN）和血清肌酐（Scr）测定 新生儿BUN正常值1.86.4mmol/L，婴儿和儿童为2.56.4 mmol/L。仅在GFR低于正常5060%时才会升高。 Scr：2762mol/L（0.30.7mg/dl）； 身高估计在0.004身高（cm）X88.4。 GFR18.7/12.0Kpa，惊厥。昏迷，视力障碍,肾实质损害严重,尿量减少（24小时8周仍低可能为其它类型肾炎。 6. 尿红细胞畸变率 ( 30% ),诊断和鉴别诊断,根据感染史，典型表现及实验室检查诊断不难。需与以上疾病鉴别,其它原发性肾炎,继发性肾炎,慢性肾炎急性发作,特发性肾病综合征,如:IgA肾病，膜增生性肾炎。,紫癜性，狼疮性，乙肝性肾炎等,,Company Logo,治疗,无特异治疗方法,,Company Logo,治疗,1. 一般处理,卧床休息,水肿消退，肉眼血尿消失，血压正常,下床活动,上 学,恢复体力活动,尿常规好转若上学后血尿加重须休学,尿常规正常后3月,限制盐60120mg/Kg，蛋白质0.5g/Kg/d,治疗,2.抗生素应用：青霉素710天，以清除病灶残存细菌 3.对症治疗 (1) 水肿 (2)高血压：降压，心痛定，每次0.20.3mg/Kg,高血压脑病,严重循环充血,急性肾衰竭,治 疗,严重病例治疗,止惊，降压和脱水，降压用硝普钠25mg加入10%葡萄糖500ml（50g/ml），以每分钟0.02ml/kg（1g/kg）静注。国外：二氮嗪；减轻脑水肿可以采用速尿。,严格限制水、钠入量和利用利尿剂，促进液体排出。发生肺水肿可用硝普钠，心衰可用毛花甙丙，亦可用腹膜和血透析。,首先常规剂量速尿，无效可增至5mg/kg/次;液量控制在400ml/m2 ;腹膜或血透析。,八、预后 95%APSGN预后良好九、预防,肾 病 综 合 征,肾病综合征（Nephrotic syndrome, NS）是各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床综合征，特点为大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症和不同程度水肿 NS按病因可分为原发性，继发性和先天性三种类型，90%以上为原发性。,病理,病理改变在肾小球，大致分为5种类型，微小病变（MCD），局灶性节段性肾小球硬化（FSGS），系膜增生性肾炎（MSPGN），膜性肾病（MGN）和膜增生性肾炎（MPGN）等， 儿童以MCD为常见，其次为FSGS 和轻、中度MSPGN。肾小管和间质病变，间质炎症和纤维化是疾病慢性化的指标，对判断预后有意义。,肾病综合征：肾小球无明显病变（PASM染色）,病因和发病机理,原发性NS 病因未明，患儿起病或复发前常有呼吸道感染，有较高变态反应（湿疹，哮喘和枯草热）伴发率，血清IGE升高，但与发病关系不明。 人类白细胞抗原（HLA）与NS 的关系，皮质激素敏感患儿以HLADR7（38%）为高，频繁复发患儿与HLADR9相关。,病因和发病机理,目前认为原发性NS发病机与T细胞免疫功能紊乱有关。患儿CD3+ ，CD4+降低，CD8+ 升高，一些细胞因子，如：IL-2，6，8和血管通透性因子等增高，其中IL-8和血管通透因子有致蛋白尿作用，蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致，肾小球的静电屏障作用受损所致，多为选择蛋白尿，非微小型病变认为主要是免疫复合物的沉积，损伤了基底膜的分子屏障功能而致，多为非选择性蛋白尿。,病理生理(具有四大特征),病理生理,1.大量蛋白尿：是最主要病理生理改变。（微量元素载体蛋白，多种激素的结合蛋白，免疫球蛋白，补体因子，前列腺结合蛋白，抗凝血酶III，脂蛋白酶等丢失造成相应的损害）。 2.低蛋白血症：是病理生理中关键的一环。血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤过后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因。,病理生理,3. 高脂血症：低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白难以从肾中排出，导致了高脂血症。血中胆固醇，低密度，极低密脂蛋白持续增高，而高密度脂蛋白却正常或降低，造成动脉硬化，肾小球硬化及肾间质纤维化。,,Company Logo,病理生理,低蛋白血症降低血浆胶体渗透压25g/L时，液体留间质，女（24：1）起病前有上感,见于年龄较小者，具有典型三高一低的表现,见于年龄较大者，三高一低表现不如前者典型,单纯性肾病,肾炎性肾病,肾病综合征颜面水肿,肾病综合征下肢水肿,水肿消退后,实验室检查,1.单纯性肾病 1）尿蛋白定性3+4+，定量0.05g/kg/24h；一次蛋白尿（mg/dl）/肌酐（mg/dl）2 2）血浆蛋白：显著下降，白蛋白120/80mmHg（16.0/10.67kpa),学龄儿童130/90 mmHg（17.33/12.0Kpa）C、尿素氮10.7mmol/LD、血CH50和C3反复降低,鉴别诊断,1. 急性肾炎 2. 溶血性尿毒症综合征 3. 系统性红斑狼疮 4. Good Pasture综合征 5. 过敏性紫癜 6. 乙肝,,Company Logo,治 疗,一般治疗,治 疗,（二）利尿：当水肿较重，尤其腹水时，给予利尿剂 1.HCT：25mg/kg/d 安体舒通 35 mg/kg/d 2.速尿；12mg/kg.次 3.低右：1015%ml/kg/d 4.人血清蛋白：0.51.0g/kg（三）防止感染,治 疗,（四）肾上腺皮质激素，是诱导缓解的首选机理: 减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排出减少。使抗利尿激素分泌，抑制醛固酮分泌，肾 小球滤过增加，利尿作用。 1.短程疗法 A 泼尼松2mg/kg，分34次服用，共4周。 B 4周后不管效应如何，均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服共4周。全程共8周，然后骤然停药，但易复发。,治 疗,2. 泼尼松中、长疗法 （1） 疗程 疗程6个月者为中疗程，多适用初治患者 疗程9个月者为长疗程，多适用复发者 （2） 剂量 A、诱导缓解阶段：足量泼尼松1.52mg/(kg.d)，最大剂量60mg/d，分次口服，尿蛋白阴转后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。,治 疗,B 、巩固维持阶段：以原足量的2/3量，隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每24周减量2.55mg维持，至0.51mg/kg时维持3个月，以后每2周减量2.55mg至停药。,治 疗,3. 激素疗效判断激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消失激素部分敏感：治疗后8周内水肿消失，但尿蛋白仍为+。激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在+以上者激素依赖：对激素敏感，用药缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复23次。,治 疗,复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又+为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复。频复发或频反复：指半年内复发或反复2次，1年内3次。 4. 副作用： 生长受限，骨质疏松等 突然停药，快速减量或并发急性感染等可发生肾上腺皮质危象，立即给氢化可的松静脉滴注，每日510mg/kg。,治 疗,（五）复发和反复的治疗 1.调整激素 调整糖皮质激素的剂量与疗程 在治疗后和减量时复发者，再次恢复到初始剂量或上一个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量速度放慢，在疗程结束后继续用泼尼松2.5mg或5mg（或按0.25mg/kg）隔日口服来预防复发，用药时间可长达1.52年。同时查找有无感染或其他因素。更换糖皮质激素制剂甲基泼尼松冲击治疗,治 疗,2. 免疫抑制 A 环磷酰胺：2mg/kg/d，复发者8周，依赖者12周。 B 苯丁酸氮芥：0.2 mg/kg/d，8周 C 环胞霉素 D 硫唑嘌呤 E 霉酚酸酯（骁悉）3免疫调节剂 A、左旋咪唑：2.5mg/kg 隔日口服，共11.5年 B、胸腺肽：612月 C、丙球应用,治 疗,（六）激素耐药治疗 1. 继续诱导缓解： A、延长泼尼松诱导期1012周 B、甲基泼尼松龙冲击疗法：每日1530mg/kg加入10%葡萄糖液中静注（12h），每日或隔日1次，3次为1疗程，可用12个疗程。 C、环磷酰胺口服或冲击疗法：冲击疗法用环磷酰胺按0.50.75g/m2加入适量生理盐水或葡萄糖液静注（1h），随即给予2000ml/m2 液体滴注，每日一次，连用68次。 D、环孢素A：每日57mg/kg，疗程36月，副作用为肾损害。 E、抗凝治疗,治 疗,2.降蛋白尿治疗 采用血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利。抗凝及纤溶药物治疗肝素钠尿激酶双嘧达莫中医药治疗,预后,主要取决于病理类型，治疗是否合理，有无严重并发症。MCD近期缓解率可达8793%，但非微小型预后差。,病案分析1,4岁小儿，1月前出现咳嗽，20天前出现尿少，浮肿，并逐渐加重，无肉眼血尿，无尿急尿频尿痛。入院时血压90/70mmHg，全身浮肿明显，且有腹水。查尿常规PRO（+），血常规：WBC 7.6109/L，L 0.57,N 0.34，RBC 3.261012/L，Hb110g/L，肾功BUN 8.2mmol/L，经抗感染利尿肾上腺激素治疗，3周后水肿渐消退，复查肾功BUN降至4.2mmol/L，4周后尿蛋白转阴。,病案分析1,问题：1.最可能的诊断及诊断依据，进一步的检查。2.该病例皮质激素使用的剂量及疗程。3.该患儿近3周来低盐饮食，又给予利尿剂治疗，现在出现精神不振，嗜睡，腱反射减弱，最可能的合并症是什么？应做什么检查？,病案分析2,10岁患儿，近1年来反复浮肿，病前无明显前驱感染史，曾用强的松治疗半年，效果不明显。体格检查，发育营养差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压140/90mmHg，心肺无异常，腹膨隆，有腹水征，肝肋下2cm，血常规：Hb 110g/L，RBC 4.