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复杂先心病的诊断构成,1,你问我？,2,3,我们一起,4,复杂先心病的诊断构成,心脏位置分析心脏节段分析心脏节段序列分析心脏节段空间关系分析伴发心脏畸形分析,5,心脏位置,*胸腔内心脏-左位心正位左位心左旋心-右位心心脏位置右移镜向右位心右旋心*中位心*胸腔外心脏：异位心,6,先心病的分段诊断法,具有诊断意义的心脏节段-心房-房室瓣-心室-动脉圆锥-大动脉,7,心房位置的判定,8,9,心房位置的判定,*依内脏位置判定心房位置较常用*依IVC连接判定右房更可靠-肺静脉异位引流-双侧SVC,10,心室袢的类型及判定,*心室右袢D-Ioop原始心管向右扭曲，RV右侧，LV左侧*心室左袢L-Ioop原始心管向左扭曲，RV左侧，LV*极少数情况下不能判定,11,左右心室鉴别,*心室形态-正常超声图像上RV呈三角形*房室瓣-TV固定连接RV，MV连接LV*腱索、乳头肌-二尖瓣腱索一般附着于心室游离壁*肌小梁-右室面小梁较为粗糙,12,房室序列,*房室序列一致：RA-RV,LA-LV*房室序列不一致：LA-TV-RV,RA-MV-LV*房室瓣异常-一侧房室瓣闭锁-房室瓣骑跨及跨立-共同入口,13,动脉圆锥位置及判定,*肺动脉瓣下圆锥*主动脉瓣下圆锥*双侧圆锥*圆锥缺如具有圆锥的大动脉位置几乎总是位于前方后方的动脉有否圆锥需观察此半月瓣与房室瓣是否有纤维连续（异常时有较强较厚的回声）,14,大动脉关系及判定,*大动脉关系位置正常-正位型-反位型*大动脉关系异常-大动脉转位-大动脉异位-右室双出口-左室双出口*根据AV及PV的位置可分为D,L,A三种,15,大动脉关系及判定,*大动脉转位和大动脉异位的区别-都属于大动脉关系异常-大动脉转位时，动脉心室起源完全不正常TGA,CTGA-大动脉异位时，动脉心室起源正常或部分正常解剖矫正的大动脉关系异常，ACMDORVDOLV,16,大动脉关系及判定,*两条大动脉是否呈包绕关系-不能同时显示两条大动脉的长轴*并行关系-主动脉可见冠状动脉的分支，继续走行能追踪出弓及头臂血管分支-很快分叉是肺动脉的特征-单纯的粗细不能说明那条大动脉-前后排列的大动脉转位，前面一般是主动脉,17,主要复杂先心病种类,*肺静脉异位引流*右室双出口*三尖瓣闭锁*共同动脉干*三尖瓣下移继续*肺动脉闭锁*心内膜垫缺损*主动脉缩窄/弓中断*法洛四联症*左心发育不全综合征*大动脉转位*内脏异位综合征,18,超声诊断,是否存在先心病节段分析法明确解剖畸形位置及程度评价心脏大小及功能、瓣膜功能评价肺动脉压为手术治疗提供参考信息术后系列随访密切结
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