左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)诊治近况PPT参考幻灯片VIP

,左肾静脉压迫综合征（胡桃夹现象）诊治近况南京军区肾病中心福州总医院肾脏科谢福安,1,概述左肾静脉压迫综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也称胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon，NCP）是临床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主动脉（Abdominalaorta，AO）肠系膜上动脉（Superiormesentericartery，SMA）之间的左肾静脉（Leftre-nalvien，LRV）受到挤压引起的一系列的临床表现,2,认识NCP是一个渐进的过程1.血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，也是肾内科最常见的2个表现，血尿较蛋白尿更常见；2.尿潜血阳性和镜下血尿的关系;3.镜下血尿和肉眼血尿常见的原因；4.是器质性疾病还是功能性疾病；5.运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；6.认识NCP，儿童、成人、中老年人,3,4,自1972年DeSchepper首先报道NCP可引起左肾出血以来，至今已30多年，通过大量临床观察和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。本病多见于儿童，也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄713岁，男性居多，且常发生在体形比较瘦长的青少年中,5,据统计，小儿NCP引起的血尿约占儿童血尿的33.3%，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。随着诊断技术的不断发展，NCP的发病率呈逐年上升趋势。本病的典型症状为非肾小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧精索静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道,6,由于NCP严重威胁儿童的健康，故对NCP准确做出诊断、及时进行治疗意义重大。近年来有关NCP的报道日渐增多，据不完全统计，截至2006年底国内报道172篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对NCP的病因，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要介绍,7,一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展,8,NCP的解剖学基础下腔静脉（IVC）位于A0右侧，右肾静脉（RRV)与A0的行程短而直，可直接汇入IVC；而LRV则需穿过A0与SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一夹角约为4560，并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迅速，形成瘦长体形，脊椎过度伸展，,9,体位急剧变化等）可使夹角变小，影响LRV的血流动力学，使LRV和引流到LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近年来，有学者认为NCP可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生,10,11,IVC,SMA,12,LRV受压的因素青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使AO与SMA间夹角变窄，导致NCP的发生,13,NCP引起出血的机制一方面因LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿,14,据报道，98%的正常人LRV和IVC之间的压差90)，考虑为非肾小球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；接着做彩色双功能超声（Colourduplexultrasonography，CDU）或CT，CDU检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMA和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在SMA和腹主动脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同Bushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍以上即可诊断，3倍以上诊断更为可靠，CDU检查还能作术后动态观察SMA血流情况,31,CDU检查还能作术后动态观察SMA血流情况。而CT只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故CDU是首选的检查方法；如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉内压力测定显示很大的个体差异,32,由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察腹主动脉、SMA和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量SMA和腹主动脉之间夹角的度数等。,33,实验室检查NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞90%以上为正常形态红细胞。尿蛋白定性结果：晨尿(-)()，活动后(+)(+)；24h尿蛋白定量0.49kPa；肾静脉消除时间延长；肾活检发现肾脏微小病变,51,日伊藤克己等则认为诊断标准应为：膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；尿钙排泄量正常；尿中正常形态红细胞90%；肾活检呈微小病变或正常；超声或CT检查见LRV扩张；LRV与IVC压差0.49kPa（5cmH2O）,52,Wolfish等认为90以上的尿中红细胞形态相同加上超声检查提示LRV受压，即可作出NCP的诊断。杨宇真等提出以下4点作为临床诊断标准：无症状性血尿或蛋白尿；红细胞形态正常；B超示LRV受压；临床上排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病,53,南京总院儿科中心的诊断标准：仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位1520分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位1520分钟后，LRV扩张近端血流速度0.09m/s，SMA与AO夹角在9以内为参考值,54,综合分析文献，NCP的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；合并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性LRV造影可见LRV跨过SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂-静脉间分流；B超、CT、,55,MRI可见扩张的LRV；超声影像可见到LRV受压及扩张情况、SMA与AO间夹角的度数、LRV血流速度等；24h尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，大大简化了本病的诊断步骤，可逐步推广使用,56,一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展,57,保守治疗保守治疗适用大部分NCP患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和/或间断、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腹痛的患儿,可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立,另一方面SMA起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV受阻程度鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使患儿顺利度过青春期,58,陈以平认为，NCP的形成机制符合祖国医学血瘀而致出血的理论,经采用中药治疗儿童NCP患者,随访12个月，血尿情况明显改善对一些严重、持续或反复血尿,出现贫血、反复腰肋痛及精索静脉曲张的患儿，尤其是成人NCP患者，保守治疗往往效果较差，应选择手术治疗,59,手术治疗目前国内外报道的NCP手术治疗方案主要包括以下几种：经腹开放手术：包括LRV移位术，肠系膜上动脉移位术（SMAT）前者是把LRV切断后下移15cm,与IVC端侧吻合以解除压迫;；后者是指切断SMA下移至LRV下方与AO端侧吻合,60,61,支架介入手术：如腔内支（Endo-vascularstenting，ES）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在LRV狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，ES介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广,62,左肾静脉在主动脉前区域严重狭窄。患者，男，13岁，因肉眼血尿3月就诊。CT提示病例一,63,术前造影,64,术后造影,65,术后CT,66,术后B超,67,其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的NCP患儿,若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害,可行精索内静脉高位结扎术以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。但因曲张的精索静脉可以是LRV回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后,可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究,68,手术适应证经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的；出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿；有肾功能损害者,并排除其他原因,69,解放军总医院报告4例男性NCP患者,年龄16-22岁。临床主要表现为反复发作肉眼血尿,1例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可发现左侧输尿管口喷血尿,B超及CT三维重建示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受压,肾静脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术,术后血尿消失,痊愈出院。术后6个月及9个月分别复查B超、CT三维血管重建,4例患者肾脏大小正常,重建肾静脉通畅,受压现象消失,尿常规正常,70,我院回顾性分析26例NCP伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果:多数病例通过体检发现,部分以活动(或劳累)后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸(或腰痛)以及排尿不适为表现,尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿,且平卧位即出现尿检异常。临床表现为血尿合并蛋白尿11例,发作性肉眼血尿7例,肾病综合征4例,单纯血尿3例,单纯蛋白尿1例。肾组织病理表现多样化:IgA肾病9例,系膜增生性坚小球病变8例,局灶节段系膜增生性肾炎4例,乙肝病毒相关性肾炎4例,膜性肾病1例,71,综上所述