口腔粘膜大疱类疾病ppt课件.ppt

1,第五章,口腔粘膜大疱类疾病,2,第一节天疱疮,定义：是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害分类：寻常型天疱疮：早期出现口腔大疱，属四型中最重的；好发于中老年人增殖型天疱疮：在口腔粘膜上的表现基本同寻常型，但剥脱面出现明显的乳头状增生，表面隆起如沟裂状；易受摩擦处皮肤（腋下、腹股沟等）多见,3,3.落叶型天疱疮：口腔损害少见，但可出现不明显的小而浅的糜烂面；皮肤为广泛的剥脱性皮炎4.红斑型天疱疮：属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂；典型的损害是位于两颧与跨越鼻梁的“蝶形”叶状损害病理：损害基本特点：“棘层松解”，上皮内疱,4,病因：自身免疫性疾病遗传因素：某些激发因素：病毒感染、紫外线照射、青霉胺等刺激,5,临床表现：寻常型天疱疮：口腔：是早期出现病损的部位部位：受磨擦部位（软腭、硬腭、咽旁等）多见损害特点：大小不等的透明水疱，很快破溃，大面积糜烂面，周边有白色疱壁；若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的粘膜一并无痛地撕去，并遗留下一鲜红的创面揭皮实验（）；,6,若在糜烂面边缘处将探针轻轻置入粘膜下方，可见探针无痛性深入棘层松解现象糜烂面易感染，继发感染则病情加重，疼痛亦加重口腔疱性损害可先于皮肤或与皮肤同时发生咀嚼、吞咽甚至说话困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹,7,皮肤：部位：受磨擦部位（腋下、后背、腹股沟等）损害特点：正常皮肤上突然出现大小不等的透明水疱，孤立、破溃，出现浅表糜烂面；广泛感染，可继发败血症，全身中毒症状明显尼氏征（）：用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动；在口内，用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去,8,其他部位粘膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常,9,2.增殖型天疱疮口腔：与寻常型同，只是在唇红缘有显著的增殖皮肤：部位：皱褶部位（腋窝、脐部、肛门周围等）损害特点：仍为大疱，尼氏征（），疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛损害常成群出现，继发感染则有高热，身体逐渐衰弱，常死于继发感染其他部位粘膜：鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害,10,3.落叶型天疱疮口腔：口腔粘膜完全正常或微有红肿，若有糜烂常不严重皮肤：松弛大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状，类似剥脱性皮炎其他部位：眼结膜及外阴粘膜也受累,11,4.红斑型天疱疮口腔：粘膜损害较少见皮肤：面部对称红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好,12,诊断：1.临床损害特征：2.细胞学检查：天疱疮细胞检查法3.活体组织检查：4.免疫学检查：免疫组织化学：病理、临床及细胞学诊断均有困难时，早期：直接免疫荧光法检测天疱疮抗体血清抗体物质的检测：检测患者血清中的抗基底细胞的细胞浆内、棘细胞层的细胞间质及棘细胞内的抗体，抗体效价为1:50即有意义,13,血清抗体与下列因素有关：病情：抗体效价与病情的严重性相平行，但作为早期诊断是不适合的复发：在病情复发前效价多已明显升高，故抗体效价也能监测患者的病情活动情况底物：不同的底物其阳性率不同，以人的口腔粘膜作底物阳性率较高,14,鉴别诊断：1.多形红斑：急性炎症性疾病；起病急，口腔粘膜：呈大小不等的红斑、糜烂，其上覆以灰黄色假膜，但尼氏征（）；皮肤：红斑上起疱，而天疱疮是在正常皮肤上起疱,15,2.剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑、鲜红色、剥脱状在扁平苔藓、类天疱疮也均可出现，注意鉴别3.大疱性表皮松解症：多为先天性家族遗传性皮肤病或先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱；由于外伤等原因起疱，皮损的疱大小不等，数目不多，数日后愈合，尼氏征（）在关节伸侧如膝、肘、腕侧稍受刺激即可糜烂，愈合后有色素沉着,16,口腔粘膜：易受食物的磨擦及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂，一处愈合后另一处又糜烂，口臭重患者发育较差，毛发稀疏、指甲变形，甚至脱落,17,治疗：是一个长期过程，患者的病情、机体状况、对皮质类固醇的敏感性存在差异个体化治疗方案支持疗法：给予高蛋白、高维生素饮食，进食困难静脉补充少量多次输血充足的睡眠和精神情绪的愉快，防止受凉和继发感染2.皮质激素：首选药物用药程序分：起始、控制、减量、维持等四段,18,3.免疫抑制剂：与皮质激素联合运用，可减少后者的用量、降低副作用的目的4.抗生素：预防感染5.血浆置换疗法：病情严重、血清高滴度抗体进展期患者或皮质激素疗效不佳者6.其他辅助治疗：7.局部用药：止痛、消炎药8.中医中药：,19,第二节瘢痕性类天疱疮,类天疱疮分型：瘢痕性类天疱疮大疱性类天疱疮瘢痕性类天疱疮：又称良性粘膜类天疱疮，以水疱为主要表现，好发口腔、结合膜等体窍粘膜，又称粘膜类天疱疮。病程缓慢，平均35年，有的可迁延一生；严重的眼部损害可影响视力，甚至造成失明,20,病因：自身免疫性疾病病理：上皮下疱，无棘层松解免疫荧光直接法检查：基底膜区有一连续的细长荧光带,21,临床表现：口腔：牙龈是最早出现体征的部位，也是最常见出现损害的部位；最典型的损害是剥脱性龈炎样损害：龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见疱，疱壁厚，破后形成糜烂、溃疡面尼氏征（）组织瘢痕粘连：发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处易与邻近组织粘连；发生在口角区可致张口受限或小口畸形,22,2.眼：5085的患者出现眼部损害单纯性眼部损害眼天疱疮起病时常呈持续性的单纯性结合膜炎，以后可有小水疱出现，；局部痒感、剧痛；反复发作和缓解，睑球粘连，致睑内翻、倒睫及角膜受损角膜瘢痕可使视力丧失，也可并发泪腺分泌减少或泪管阻塞，致睑裂变窄或消失,23,3.皮肤：2050患者出现皮肤损害；面部头皮常受累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧亦常见皮肤出现红斑或在正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征（），疱壁厚，不易破裂，疱破后呈溃疡、结痂4.其他部位：咽、气管、尿道、阴部和肛门等处粘膜偶有受累，而形成局部的纤维粘连；也可发生食管狭窄而吞咽困难，呼吸不畅*该病发展缓慢，但愈合较好,24,诊断：病史+临床特征活检免疫学检查鉴别诊断：与寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮的鉴别（表51）p77,25,26,2.多形渗出性红斑：急性炎症性病损，有时可起疱，疱破后糜烂，且以唇部表现最突出；皮肤多表现虹膜状红斑，多见于四肢3.糜烂型扁平苔藓：可表现为牙龈的剥脱性损害，颜色鲜红，触之出血，但其邻接区或口腔其他部位可见白色条纹,27,4.白塞综合征：口腔粘膜损害为轻型RAU或疱疹型RAU；生殖器、肛周损害为单个或多个溃疡或糜烂；眼为虹膜睫状体炎；皮肤损害为结节红斑、毛囊炎或痤疮样皮疹；急性发作，多复发,28,治疗：局部治疗：消除口腔各种创伤因素，施行细致的牙周洁刮治，保持口腔卫生；皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连；口腔因剧痛防妨碍进食时，应用止痛、消炎药2.全身治疗：口腔病情严重或伴有眼睛、咽喉部粘膜损害者可考虑全身皮质激素和细胞毒药物联合应用,29,第三节大疱性类天疱疮,临床特点：皮肤上的张力性水疱，不累及周围的皮肤，疱破后形成大面积的创面；病程虽长，但预后良好。大约有1020的患者有粘膜损害，位于口腔粘膜的水疱较小病因：自身免疫性疾病病理：上皮下疱，无棘层松解,30,临床表现：口腔：约有不足20的患者口腔内有疱，疱小，不易破，破后溃疡渐趋愈合而不扩展；损害累及牙龈，类似非特异性剥脱性龈炎2.皮肤：常发生在腋窝、腹股沟、前臂内侧处；在外观正常或红斑的皮肤上发生张力性大疱，壁厚不易破，因此创面不多，疼痛轻微，易于愈合；尼氏征（）,31,诊断：临床表现结合病理检查临床上皮肤以大疱为主，口腔的水疱小而少；直接免疫荧光检查对诊断很重要，间接法检查对诊断有辅助作用（但Ab效价与病情活动度相关并不显著）,32,表52三种大疱性疾病自身抗原与自身抗体免疫荧光法检测特点,33,鉴别诊断：寻常型天疱疮瘢痕性类天疱疮大疱性表皮松解症：创伤是引起该病发生的主要因素免疫电镜显示：基底膜下方有IgG沉淀物4.多形性类天疱疮：属大疱性类天疱疮的一种变型通常以小疱开始，有些患者甚至在严重时也仅有小疱而无大疱病理学改变有大疱性类天疱疮的特点,详见表51和表52,34,治疗：除严重者外，应尽量减少或避免用皮质激素，尤其是仅有口腔病损者病损局部治疗,35,第四节其他大疱性疾病,一、类天疱疮扁平苔藓,定义：是指虽在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查均可有典型的扁平苔藓（LP)和大疱性类天疱疮(BP)的特征，但它确有独特的抗原分子结构，是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病,36,临床表现：皮肤：水疱：有小疱，也可有大疱，尼氏征（）可发生在扁平苔藓的损害之上，也可发生在正常皮肤上可先于典型的扁平苔藓皮损之前发生，也可在其后发生临床上水疱多在急性发作泛发性扁平苔藓之后突然出现全身任何部位均可发生，但四肢最为显著发病年龄相对较轻，症状也较轻,37,2.口腔：可出现粘膜损害在口腔内出现紧张性大疱的同时可见网状细小白色条纹，水疱散在分布，破溃形成溃疡面常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓白色条纹和斑块周围有些损害表现为色素沉着,38,诊断目前尚无公认的诊断标准，从以下几方面可提示其诊断：原诊断为LP的患者出现小疱或大疱，尤其水疱发生在远离苔藓样损害的正常粘膜皮肤上非疱性损害区有典型的LP组织学特征，而水疱损害区为上皮下疱且不伴LP组织学特征基底膜带有IgG、C3线状沉积，IIF血清抗基底膜带Ag发生结合沉淀反应；另外免疫电镜、免疫印迹技术均可协助诊断,39,鉴别诊断:大疱性扁平苔藓：有典型的条纹损害特征并在此基础上出现水疱或大疱，一般损害多发生于原有损害区之上无抗基底膜的自身抗体组织病理水疱是由于基底细胞严重液化变性引起的上皮结缔组织分离产生的裂隙,40,2.大疱性类天疱疮：发病年龄较大，儿童少见水疱发生在正常皮肤或红斑基础上，无扁平苔藓样损害组织病理为上皮下疱，无扁平苔藓样组织学特征,41,治疗及预后:肾上腺皮质激素治疗效果明显该病全身症状相对较轻，预后较好,