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尤文肉瘤影像诊断,1,ppt学习交流,尤文肉瘤/Ewing肉瘤,定义：又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨肿瘤的10%，过去曾认为来源于形成血管的组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。,2,ppt学习交流,病理：,切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常出血坏死。镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧密拥挤在一起的小细胞构成，核呈圆形，但无清楚的胞浆界线，部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。,3,ppt学习交流,临床表现：,1025岁好发，90%上见于30岁以下。局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。,4,ppt学习交流,好发部位：长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位，骨骺部位少见。恶性程度高，转移早且广泛。肿瘤细胞对放射线比较敏感。特例：骨外尤文肉瘤,5,ppt学习交流,影像学表现：,X线和CT：病变周围有大的软组织肿块。病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨块缺损，无膨胀性改变骨质破坏区蔓延范围广。有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有间断性，Codman三角。,6,ppt学习交流,病变区见针状新生骨形成，长短不一，纤细，有特征性，属于肿瘤的间质成骨，与骨膜无直接关系。骨内的致密性硬化，大理石样改变，髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄的骨壳,7,ppt学习交流,MRI：确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。T1低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。,8,ppt学习交流,尤文肉瘤MRI,SagT1,T2,确定骨内外侵及的范围，尤骨骺板。T1低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号更低。增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。,9,ppt学习交流,尤文肉瘤X,四个月后,10,ppt学习交流,11,ppt学习交流,12,ppt学习交流,13,ppt学习交流,骨旁尤文氏瘤,14,ppt学习交流,15,ppt学习交流,16,ppt学习交流,右耻骨尤文肉瘤颅骨转移,17,ppt学习交流,鉴别诊断：,急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿,18,ppt学习交流,网织细胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较大，3040岁多见，临床症状较轻。骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组织内常见肿
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