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培门冬酶应用分享,1,-,16岁患者；既往体健，无食物、药物过敏史；2015年1月份因“头晕、乏力10余天。”在我科住院，查体：贫血貌，胸骨压痛，颈部、腋窝可触及多个肿大淋巴结，最大约2.5*3cm，肝肋未触及，脾肋下3cm可触及肿大。血常规：HGB52g/L，PLT36*109/L，红细胞RBC2.69*1012/L，WBC19.99*109/L，幼稚细胞72%。,2,-,骨髓提示ALL-L2骨髓象；流式细胞免疫分型示CD45弱阳性细胞占有核细胞总数85.5%，主要为T淋巴母细胞，其免疫表型为CD34-,CD117+部分，CD33-，HLA-DR-，CD19-，CD3+,CD5+部分，CD7+部分，CD64-，CD10-,CD20；符合急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）免疫表型；染色体核型分析正常；FISH示未检测到BCR/ABL融合基因。诊断：Ph-急性T淋巴细胞白血病（T淋巴母细胞高危组）,3,-,予CVDLP方案诱导治疗，化疗期间使用门冬酰胺酶静滴治疗，使用约5分钟后出现颜面潮红，自觉呼吸困难，查体：颜面、颈部皮肤潮红，未见皮疹，呼吸急促，25次/分，两肺未闻及干湿性质啰音，考虑过敏反应，停止使用门冬酰胺酶，使用地塞米松5mg抗过敏治疗，病情好转；改用培门冬酶化疗，患者无不适，化疗结束后复查骨髓提示CR。诱导缓解后予Hyper-CVAD-A/B方案交替化疗3周期后行异基因造血干细胞移植。,4,-,曾有报道显示，接受L-Asp治疗的急性过敏反应发生率可达24%，甚至出现过敏性休克等危重情况，皮试阴性者也可以发生，特别是发生在多次用药后。在过去3年中，因患者经济不许可，我科基本是在使用门冬酰胺酶过敏情况下改用培门冬酶，约35例患者，改用培门冬酶后均未见严重过敏反应，仅有1例患者出现轻度皮肤瘙痒，经过对症治疗后病情好转。,5,-,其它主要不良反应为凝血功能异常及肝功能异常。特别是发生出凝血功能异常者较为常见，共有8例患者发生出凝血功能异常（22.85%），主要表现为纤维蛋白原降低及APTT延长，其中2例患者使用培门冬酶注射液后凝血功能结果如下：,6,-,其中1例患者使用培门冬酶注射液后凝血功能如下：,7,-,另外1位患者使用培门冬酶后出凝血功能结果如下：,8,-,发生凝血功能障碍者，主要表现为纤维蛋白原及APTT异常，而PT、TT无明显异常，临床出血倾向不明显，经过观察或输注新鲜冰冻血浆后，凝血功能均可逐渐缓解恢复正常。,9,-,结合我科情况，临床中使用培门冬酶及门冬酰胺酶对比，使用培门冬酶患者发生过敏反应有显著降低，其安全性更好。,10,-,讨论：1、培门冬酶的应用在急淋患者中对长期生存有着重要意义，目前我科尚未发现严重不良反应，但是一旦发生严重过敏反应或者其它严重并发症如急性胰腺炎，我们是否还能继续使用？如果不使用对于长期生存有多大影响？2、中华儿科杂志发表了2014年9月儿童急淋诊疗建议第4次修订版，其同期发表了指南解读，其中关于培门冬酶推荐为
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