血液和造血系统疾病-总论

血液系统疾病总论,授课教师：沈悌E-mail:2011,血液病的范畴,血细胞数量和质量的改变造血组织的结构与功能变化止血与血栓机制的调节与血液有关的免疫功能内皮细胞与血管新生的调控,血液学发展简史,17世纪显微镜下看到了血细胞（Leeuwenhoek）19世纪确定血红蛋白携氧功能（Hoppe-Seyler）发现白细胞的吞噬功能（Metchnikoff）识别了血小板（Addison）20世纪发现了血型（Landsteiner)血液学由描述性的生理-病理学发展为分子水平的研究,中国的血液学发展概况,1934年中国建立了第一个血液实验室（邓家栋，北京协和医院）1957年中国建立第一个血液学研究所（天津）1981年中国完成第一例异基因骨髓移植（陆道培，北京人民医院）1986年首次应用全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病（王振义，上海瑞金医院）,血液和造血器官的构成,血液包括血细胞和血浆与血液病有关的血浆成分:凝血因子、免疫球蛋白以及细胞因子血细胞来自造血器官,造血器官,骨髓的解剖结构,骨髓在骨髓腔中红骨髓是骨髓腔中的造血组织，由网状细胞、血管、神经和网状纤维所支持造血组织的细胞有两大类造血细胞和基质细胞,骨髓的功能,所有的血细胞皆由骨髓中的造血干（祖）细胞分化、成熟而来。基质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）通过物理支持、产生细胞因子、分泌细胞外基质等方式，为血细胞生成提供条件。,ThebeginningofStemCellresearchcanbedatedbacktoErnstNeumann,whowasappointedprofessorofpathologyatKoenigsbergin1866anddescribedinapreliminarycommunication5,thepresenceofnucleatedredbloodcellsinbonemarrow(BM)saps.Heconcludedinhissubsequentpapers,thatduringpostembryoniclife,erythropoiesisandleukopoiesisaretakingplaceintheBM.Onthebasisofhisobservation,ErnstNeumannwasthefirsttopostulatetheBMasbloodformingorganwithacommonSCforallhematopoieticcells.Zech,N.H.,Shkumatov,A.Koestenbauer,S.:Diemagicbehindstemcells.JournalofAssistedReproductionandGeneticsVo.24,Nr.6(2007)208-214,血液系统疾病的病理分类,血液病常见的症状和体征,苍白、乏力、心悸皮肤粘膜出血、月经过多发热黄疸骨痛淋巴结、肝、脾肿大特殊体征：巨舌、胸骨压痛、单侧肢体肿胀、巨脾,血液病的实验室检查（一）,血常规贫血时查网织红细胞;白细胞异常时需镜下分类;血小板减少要复查骨髓穿刺与活检确定或排除造血干细胞疾病或血液肿瘤。诊断明确的贫血或凝血因子缺少不需骨髓检查,血液病的实验室检查（二）,血液生化胆红素（Bil）、乳酸脱氢酶（LDH）、球蛋白（Globulin）、血清铁、叶酸、VitB12免疫学检查免疫分型、免疫球蛋白定量细胞遗传学和分子生物学检查染色体、融合基因干细胞培养影像学检查平片、CT、MRI、同位素检查、PET组织活检,PreB-ALL,有血液学异常并不一定是血液病。,系统性疾病的血液学异常（一）肝脏疾病,肝脏疾病肝炎、肝硬化、肝癌酒精肝,贫血营养不良、失血、溶血、ACD,WBC病毒、脾亢、药物,血小板脾亢、酒精肝,出血倾向凝血因子缺乏、DIC、FBG缺陷,全血细胞减少,系统性疾病的血液学异常（三）肾脏疾病,肾脏疾病肾功能不全尿毒症HUS,贫血EPO减少、溶血、血液透析,出血血小板功能受损VWF缺乏、,白细胞功能缺陷?,淀粉样变性AL型,系统性疾病的血液学异常（四）感染性疾病,感染性疾病细菌、病毒、结核、寄生虫、霉菌,贫血生成减少、破坏增加、失血、ACD,WBC病毒、沙门氏菌利什曼体、结核,血小板产生受抑、消耗过多免疫破坏,血小板增多,全血细胞减少骨髓抑制、骨髓坏死网状内皮系统激活,类白血病反应,白细胞增多中性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞,出血菌栓、DIC、血管渗漏,血液病的治疗原则,去除病因子宫肌瘤缺铁性贫血子宫切除术控制致病机理免疫性血小板减少性紫癜免疫抑制剂补充或去除血液成份血友病补充凝血因子巨球蛋白血症血浆置换对症治疗-小肠淋巴瘤并出血贫血输血支持治疗,血液病的特殊性,血液病较少见，而其它系统疾病发生血液学异常更多见血液病特有的临床表现少见，多系统受累的情况多见发现血液学异常容易，确定病因难血液病改善症状较容易，但治愈难,血液病的几个关键词,造血干细胞（HSC）细胞因子（Cytokines）骨髓移植（BMT）免疫分型（Immunophenotyping）克隆（Clone）,凋亡（Apoptosis）化疗（Chemotherapy）靶向治疗（Target-therapy）融合基因（Fusiongene）高凝状态（Hypercoagulation）,学好血液病的建议,仔细询问病史，认真进行体检，有目的地申请辅助检查。形态学观察十分重要！尽可能参加门诊。谨慎对待治疗药物。,著名的血液学参考书和杂志,参考书WintrobesClinicalHematologyWilliamsHematologyHematologyBasicpricipleandpractice邓家栋血液病学杂志BloodBritishJounalofhaematologyHaematologica,获得Nobel奖的血液学家们,卡尔兰德斯泰纳（KarlLandsteiner，发现血型，1930）,乔治豪依特惠普尔（GeorgeHoytWhipple）,乔治理查兹迈诺特（GeorgeRichardsMinot）以肝脏治疗恶性贫血，1934,威廉姆帕里墨菲（WilliamParryMurph