婴幼儿血管瘤03

婴幼儿血管瘤,流行病学,婴幼儿血管瘤是儿童最常见的良性肿瘤，普通新生儿中发生率为1.1-2.6%，1岁时12%，70-90%出生后4周内出现各种族， 高加索常见，亚非血统少见男女比例 1：3-5危险因素：高龄产妇、多胎妊娠、前置胎盘、先兆子痫、早产儿、低体重儿常染色体显性遗传 5q 31-33。头颈部 72.5%，骶尾部和躯干 11% 四肢5.5%,血管生成,机制研究进展,肾上腺素能受体假说 肾上腺素能受体 、受体p 高加索人群中的某些组织器官上高分布， 在女性的某些组织器官上差异性分布高、 随着年龄增长而分布密度逐渐减少等特点。缺氧-VEGF假说胎盘理论葡萄糖转运酶（）被证实在血管瘤内皮细胞中可持续高表达至消退全程。,雌激素 雌激素受体出现在这些病灶的内皮细胞上，与循环血中的雌激素相结合，刺激了内皮细胞的转移、定植和增长。,临床表现,临床表现,临床表现,分期前驱期 葡萄酒色斑鉴别初始期 静脉畸形 压缩试验增殖期 遗传性血管球瘤Glu-1成熟期 静脉畸形（浅蓝色不为肉眼所见）消退期 6年 血管畸形及血管炎,临床表现,根据受累皮肤的深度：深部型（蓝色皮下结节）浅表型（鲜红色斑块） 混合型（兼有2种成分）,诊断,首先以患者的病史为基础体格检查：浅表型（鲜红色斑块） 深部型（蓝色皮下结节） 混合型（兼有2种成分）辅助检查：多普勒超声、增强磁共振成像皮肤活检：常规组织学检查和免疫组化 Glu-1,治疗原则,自发性消退：wait-and- see 60%,诱导性消退,由于 IH 好发于供血丰富的头面部，当其大面积发作时，存在影响患儿容貌甚至毁容的风险；特殊解剖学部位（眼部、呼吸道）的 IH 可能造成局部压迫性梗阻，从而可能导致器官的功能障碍（如弱视甚至双目失明、呼吸受阻甚至衰竭），严重时威胁患儿生命；伴发溃疡、出血以及其他综合征（如 KMS 综合征与 PHACES 综合征等）时，患儿的死亡率甚高。目的: 阻止血管瘤的增殖，加速巨大血管瘤的消退，避免或免除功能障碍,以药物治疗为主。主要取决于病变部位、深度（浅表、深部、混合）、范围及大小、分期、是否造成功能障碍等。目前，一线治疗手段为皮质类固醇激素的全身性药、局部给药及血管瘤内注射；而干扰素、激光治疗与手术治疗常作为二线治疗手段的备选；均存在自身的局限性，甚至引发严重的不良反应。,对于局部表浅非危险部位，噻吗心安局部湿敷或心得安凝胶外涂,对于上述高风险部位或面积较大的HI，早期口服药物干预。皮质类固醇激素：治疗的总体有效率不高，且长期用药可能导致患儿库欣综合征样外貌变化、生长发育迟缓、胃肠道不良反应、心肌肥大、动脉高血压、溃疡创口愈合受阻、免疫抑制等；,普萘洛尔药理学作用,短期内促使血管收缩，中期阻断多条血管生成通路，长期诱导肾上腺素能受体和受体p，调控增生的内皮细胞凋亡，最终导致瘤体消退。,截至 2011 年，已有关于应用普萘洛尔成功治疗颜面部、眼部、呼吸道、肝脏以及其他伴有并发症、多病变部位、甚至严重威胁患儿生命的重症 IH的大量报道，并证实了普萘洛尔能改变 IH 的自然病史、阻滞其增殖、介导并促进 IH 的早期凋亡。普萘洛尔对处于增殖期与