儿科20120903病例讨论.ppt

病例讨论,08临五一大班实习小组,患儿，男，7岁主诉：浮肿3天伴尿色深红2天现病史：三天前晨起发现两眼浮肿，家长未予重视。次日浮肿明显，伴乏力，中午解小便一次，尿色深如洗肉水，尿量明显减少。第三天眼睑更肿，两下肢亦肿，不能穿鞋，尿色深红，不思饮食，收入病房。既往史：过去无浮肿史，幼年曾有“奶癣”史,病史汇报,病史中需补充：现病史：1、前驱症状：病前1-2周有无发热、咽痛、咳嗽、活动少、食欲差？皮肤有无红疹、脓疱？2、主要症状：缓解或加重的因素？是否受睡眠、活动的影响？3、严重症状：病程中有无气促、呼吸困难、频咳、粉红色泡沫痰？有无头痛、呕吐、视物模糊？4、鉴别症状：有无寒战、高热、腰背痛、黄疸、头昏、疲乏？5、一般情况：精神状态？睡眠？能否平卧？6、诊治经过：曾于何处就诊？做过检查？诊断？用药？出生史：G？P？母孕史？是否足月？分娩方式？Apgar评分？喂养史：挑食？偏食？生长发育史：身高？体重？动作、语言、智力、牙齿发育？既往史：传染病史？用药史？食物药物过敏史？近期是否用过磺胺类、解热镇痛药、维生素K、抗疟药等？是否接触过樟脑、食用蚕豆？预防接种史？家族史：家族中有无遗传病、传染病患者？父母是否近亲婚配？,体检：T38度，P126次/分，R28次每分，BP130/100mmHg。神清，精神可，步入病房，浅表淋巴结肿大，黄豆大小，活动，无粘连，有压痛。两肺呼吸音稍低，深吸气未闻及捻发音，心音稍弱，率齐。正左界位于左锁骨中线外1cm。腹部饱满，移动性浊音（-），肝肋下2cm，质软，无明显压痛。脾未及。NS（-），下肢肿胀，非凹陷性。体检需补充：有无贫血貌？皮肤黏膜有无黄染、皮疹、脓疱？巩膜黄染？球结膜水肿？口腔疱疹、溃疡？咽部红肿，扁桃体肿大、化脓？颈静脉怒张？,实验室检查：血常规：RBC3.18x1012/LHb10.5g/LWBC12.4x109/LN74%L24%粪常规：（-）尿常规：RBC（+）WBC3-5/HP蛋白（+）上皮细胞（+）,辅助检查,诊断,3天前两眼浮肿乏力尿色深如洗肉水尿量明显减少两下肢浮肿不能穿鞋不思饮食,T：38BP：130/100mmHg浅表淋巴结肿大，黄豆大小，有压痛RBC:3.18Hb：105WBC：12.4中性百分：74%RBC（+）WBC:3-5/HP蛋白（+）上皮细胞（+）,急性肾小球肾炎的临床表现,急性起病：3天前驱感染：WBC:12.4典型表现：乏力、食欲不振、发热水肿：从面部到四肢、全身，呈非凹陷性血尿：肉眼血尿到镜下血尿蛋白尿：轻重不等高血压：130/100mmHg尿量减少,急性肾小球肾炎的诊断,急性起病前期链球菌感染史，血清ASO滴度升高，C3下降具备血尿、蛋白尿、管型尿水肿、高血压肾穿刺,鉴别,IgA肾病：反复发作的肉眼血尿，多在上感24-48h出现。多无水肿、高血压。血清C3正常确诊靠活检。,慢性肾炎急性发作无明显前期感染常有贫血、肾功能异常、低比重尿尿蛋白增多,肾病综合症：非急性起病无明确的链球菌感染证据血清C3无降低肾活检,进一步检查以明确,血清ASO滴度是否升高C3浓度是否降低如果化验不典型、病情迁延，可行肾穿刺活检,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿次首次排尿于生后不久，但也有延至生后36小时左右者1周2025次/天1岁1516次/天学龄前、学龄期67次/天,小儿泌尿系统解剖生理特点,尿量正常13ml/kg/小时少量1ml/kg/小时无尿0.5ml/kg/小时正常：少尿：婴儿400500ml/天婴幼儿200ml/天幼儿500600ml/天学龄前300ml/天学龄前600800ml/天学龄期30%为肾小球性血尿需查23次10%为非肾小球性血尿符合率为80%以上,小儿泌尿系统解剖生理特点,细胞及管型：WBC5个或10个/HP镜下脓尿Addis计数RBC50万/12小时WBC100万/12小时(管型总数5000个/12小时)颗粒管型、各类细胞管型表示有肾脏损害,急性肾小球肾炎,acuteglomerulonephritis(AGN),一、急性肾小球肾炎定义,是一种儿科常见的肾小球疾病，其主要临床表现为：水肿、少尿、血尿及高血压，多发生于链球菌感染后，故又称为急性链球菌感染后肾炎(acutepoststreptococcalglome-rulonephritis）.,三、急性肾小球肾炎病机,二、急性肾小球肾炎病理,主要病变在基底膜范围内，呈弥漫性、渗出性、增殖性改变。,病理,光镜：弥漫性毛细血管内增殖性肾炎内皮细胞，系膜细胞增殖。多形核细胞小球内有单核细胞严重致毛细管袢闭塞，肾小球缺血。电镜:基底膜上皮侧可见驼峰状沉积免疫莹光:C3、IgG沉积毛细血管袢及系膜区沉着,浸润,),驼峰状沉积,病理（电镜）,EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,四、急性肾小球肾炎临床表现,多出现于乙型甲族溶血性链球菌感染后13周（一）典型表现1、水肿、少尿2、血尿3、高血压4、其他:低热、乏力、头晕、食欲,四、急性肾小球肾炎临床表现,（一）典型表现1、水肿、少尿水肿：为最早表现，双眼睑、颜面、渐及全身、非凹陷性。少尿：尿约300500ml/天，重者：90mmHg）时首选心痛定0.250.5mg/kg/天potidorqid(35.7mmol/L(100mg/dl)。,七、急性肾小球肾炎治疗(五)严重病例的治疗,八、急性肾炎病程及预后,（一）病程：一般在2周左右，尿量增加，水肿消退，血压正常.46周，尿常规接近正常.48个月，尿Addis计数复常.612个月或更长，少数患儿尿中仍有红细胞.（二）预后：好95%完全康复（痊愈率9095%）主要死亡原因：急性肾衰,肾病综合征（nephroticsyndromNS）,一、肾病综合征定义,由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群，其临床特点为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿。发病仅次于肾炎，为泌尿系统第2位常见病。,二、肾病综合征分类,单纯性原发性（特发性90%）继发性肾炎性先天性,三、原发性肾病综合征病因及病理,（一）病因不明确（二）病理微小病变型（MCD）最多见局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生型（MsPGN）膜性肾病(MGN)膜增生型(MPGN),四、肾病综合征病理生理,四、肾病综合征病理生理,肾小球损伤：指肾小球滤过膜的静电屏障作用受损高选择性蛋白尿，分子屏障作用受损非选择性蛋白尿。,五、原发性肾病综合征临床表现,1、单纯性肾病27岁多见，男女，起病缓A、浮肿眼、面全身、凹陷性胸、腹水、阴囊水肿、呼困B、蛋白尿尿蛋白+（0.1g/kg/天）C、低蛋白血症总蛋白下降，白蛋白5.7mmol/L,五、原发性肾病综合征临床表现,2、肾炎性肾病7岁多单纯性肾病表现+以下四项中一项或多项者：A、尿红细胞10个/HP（两周内3次以上离心尿）B、反复出现或持续高血压学龄前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa)学龄儿130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1C、持续性氮质血症D、血清总补体（CH50）或血C3反复降低,五、原发性肾病综合征临床表现,3、并发症A、感染最多见，其中以呼吸道感染最多，其次为皮肤等（水痘危险性）B、血管栓塞以肾静脉血栓