自主神经系统疾病教学课件

自主神经系统又称植物神经系统。分两部分脊髓胸、腰段的交感神经脑干、骶髓的副交感神经两者与下丘脑紧密联系,植物神经是大脑皮质的调节下通过下丘脑及脑干、脊髓各节段，以对立统一的规律，支配平滑肌及分泌腺，调节一切生理活动，维持机体内环境的平衡和配合全身躯体神经活动，是整个神经系统不可分割的一部分。,概述,功能：支配内脏器官、平滑肌、心肌、腺体等内脏活动属于不随意运动，不受意志的控制，所以称为自主神经。又称为植物神经系统,概述,分类：交感神经和副交感神经二者在大脑皮层及下丘脑的支配调节下，相互协调、相互拮抗，共同维持着机体内环境的稳定。,中枢部分,1.大脑皮层各个区有自主神经的代表区，位置在相应的躯体运动功能区附近或与之重叠，在皮质运动区及运动前区有散在的限局性植物神经代表区。例如：刺激眼区可见流泪；刺激舌区及面区可见流涎；刺激额极第8区可见瞳孔散大；刺激枕区第19区可见瞳孔缩小。,岛叶区？(内脏感觉功能有关）旁中央小叶？（肛门和膀胱括约肌的调节中枢）边缘叶、额叶后眶回、前岛叶（心血管、呼吸消化有关的植物神经）但在大脑皮质代表区定位问题，目前尚未完全解决。,下丘脑是植物神经系统重要的皮质下中枢，其复杂性超过一般人所想象，它控制着机体各种代谢活动，直接或间接关系到垂体-内分泌系统，又和体温调节、水和电解质的调节、情感的表达、睡眠调节等功能有关，并对大脑皮质有潜在影响。,下丘脑的解剖结构,下丘脑位于第三脑室底部，前起自视交叉，后止于后穿质及大脑脚底，紧连中脑被盖中央灰质，旁有视束为限。下丘脑的范围包括视交叉、乳头体、灰结节、漏斗。分三区前中后区。内部有灰质，内有复杂的纤维联系及广泛散在的核群。,1.下丘脑的神经核前区为视上部脑室旁的室旁核、视上核、视交叉上核、视前核、功能：内分泌神经细胞的混合核-有腺体细胞的功能中区为结节部结节核、腹内侧核、背内侧核、外侧核后区为下丘脑后核乳头体内测核、外侧核及中间乳头闰核,2.下丘脑的联系下丘脑有很广泛而复杂的纤维联系，尤其下丘脑前区的核，在功能上特别分化，而且很多核与神经系统其它部分密切联系，这些联系往往是通过神经体液的传导取得的。,1.传入的神经纤维：（1）来自皮质额叶皮质大部分与下丘脑有密切联系，颞叶皮质及海马回也有纤维至下丘脑。这些联系可能直接经皮质乳头纤维与乳头体内外侧核及下丘脑其它核群联系。（2）来自丘脑丘脑与下丘脑也有密切联系，如丘脑前核及内侧核与乳头体、下丘脑内侧核有密切联系，特别期间有往返联系；而丘脑前核及内侧核又有纤维与皮质额叶后眶回及扣带回往返联系。,（3）来自丘脑底部及基底神经节下丘脑与丘脑底部和基底节，特别苍白球也有纤维彼此联系，主要与下丘脑前方联系。（4）来自内侧丘系来自脑干内侧丘系之躯体感觉通路与乳头体角联系，使感觉冲动传至下丘脑。（5）其次视觉分析器可能与下丘脑视上核、腹内侧核联系，嗅脑皮质腹内侧区与视前区、下丘脑外侧区联系。,2.传出纤维到达的主要效应系统,（1）下丘脑至脊髓及至中脑被盖核及延髓的纤维，此系统的神经纤维，大部分由下丘脑的前区、小部分由后区发出。下丘脑前方及结节区可能是副交感神经中枢，来自该处的纤维，经下丘脑的外侧区转向后方在大脑导水管腹侧下行，还有纤维与中脑被盖核、涎核及迷走神经运动核联系。,下丘脑的后方为交感神经中枢，起自该处的多数细短神经纤维经下丘脑后外侧区，通过大脑导水管中央灰质带、桥脑、延髓背外侧的网状结构下行，达脊髓侧束与脊髓侧角细胞联系。（2）下丘脑-垂体纤维：此系统的神经纤维主要起源于下丘脑的视上核、室旁核发出的视上垂体纤维和来自灰结节核的结节-垂体纤维组成，终止于垂体后叶，小部分终止于垂体前叶。通过此系统完成神经体液的调节作用。,中枢部分,3.脑干和脊髓是自主神经的低级中枢，中脑、延髓和骶髓是副交感神经发源地脊髓的胸、腰侧角是交感神经源地网状结构与睡眠醒觉、清醒的保持、注意力集中及知觉的联系等功能有关，损伤时出现昏迷和意识障碍延髓中有呕吐、咳嗽、吞咽、心跳、呼吸等中枢,周围植物神经,周围植物神经是中枢植物神经的感受和效应部分，它包括传入和传出两种功能。一、交感神经系统交感神经的皮质下最高中枢为下丘脑的后部。周围的交感神经的第一神经元始于C8至L2节段的脊髓测角的神经细胞由此发出的髓鞘神经纤维，它经前根和白交通支进入脊髓两旁的交感神经节。交感神经节分椎旁节和椎前节。,交感神经的功能,包括传递内脏的痛觉、部分的胀痛、压觉。但由于该纤维的解剖特点，纤维在离开脊髓后不仅终止于本阶段交感神经节，而且广泛散步与许多节段，而节后纤维及各种神经丛间又广泛联系。所以交感神经兴奋常起弥散的、无明确定位的功能作用。,副交感神经系统,副交感神经系统可按神经元位置分三部分1.中脑组-中脑动眼神经的爱韦核内，其节前纤维经动眼神经而终止于框内的睫状节，再由此节的神经细胞发出纤维至瞳孔括约肌及睫状肌。2.延髓组-延髓的上涎核发出的节前纤维与面神经一部分纤维构成鼓索神经至颌下神经节，节后纤维自颌下神经节分布至颌下腺及舌下腺。另一部分纤维经岩浅大神经至碟腭神经节，其节后神经节泪腺、软腭、鼻腔粘膜腺。,2.延髓组-延髓的下涎核发出纤维经舌咽神经及岩浅小神经至耳神经节，其节后纤维终止于腮腺。延髓的迷走神经被核的纤维经过迷走神经而终止于心脏、气管、支气管、胃肠等内脏的终端神经节；迷走神经的神经节皆在各种终末器官内，故其节前纤维甚长，而节后纤维极短。3.骶髓组-自骶2、3、4节段的侧角细胞发出的节前纤维经前根，构成盆神经-盆神经丛而终止于膀胱、直肠、生殖器内或临近的神经细胞。副交感神经通过两个神经元支配内脏，如神经元位于内脏以外睫状神经节。位于内脏以内如胃肠、膀胱等壁内终端神经节。,周围部分,二级神经元第一级神经元：细胞体在中枢神经系统内部，发出轴突（节前神经纤维）与二级神经元发生突触联系。第二级神经元：细胞体在周围神经界内，由此发出节后纤维分布至各个内脏。,按照节前神经纤维细胞体的位置分为：交感神经系：颈、胸、腰副交感神经系：颅、骶,自主神经的功能和传导途径,运动和分泌功能传导血管和内脏感觉的传入纤维途径：感觉冲动由不同水平的后根传入丘脑，然后到达中央后回，其传导路径除周围神经外均与躯体感觉神经的传导通路相同,按神经递质分类,功能是通过神经末梢释放的神经递质来完成按照释放的神经递质的不同，可分为：肾上腺素能神经：绝大部分的交感神经节后纤维末梢胆碱能神经：所有副交感神经的节后纤维末梢、交感和副交感神经的节前纤维、支配汗腺、骨骼肌的交感舒血管纤维末梢（节后）,自主神经的功能,交感神经：机体消耗增加，器官功能活动增强，适应应急状态下的变化，如心跳加快、瞳孔扩大、血压上升、血糖升高等副交感神经：抑制机体能量的消耗，增加积蓄，相应于安静状态下的变化。,功能调节,人体大多数器官一般均由交感和副交感神经双重神经支配，二者在大脑皮层的影响下相互协调和拮抗，共同维持保证机体内环境的稳定。任何一方面的功能亢进或不足均可引起自主神经功能失调,自主神经功能的检查方法,1.血管运动：注意全身或四肢皮肤的颜色（有无潮红或紫绀）及温度皮肤划痕反应：以钝针稍用力划过皮肤，检查局部的血管反应功能。正常反应是划痕呈白色，在3-5秒后其两旁产生线状红晕区，宽度一般不超过6mm。如果白色划痕持续较久，为交感神经兴奋型增高若局部血管扩张，红晕持续较久并隆起或明显增宽，为副交感神经兴奋性增高或交感神经麻痹,自主神经功能的检查方法,2.汗腺分泌：注意皮肤的湿度以判断汗腺分泌的多少以及是否对称，必要时进行发汗试验。Minor法：先在皮肤上涂以碘溶液（碘15g、蓖麻油100ml、酒精900ml），待干后敷以淀粉均匀撒一层，然后诱发汗腺分泌。出汗后局部皮肤即变成蓝色，注意发汗局部的先后及多少。,诱发汗腺分泌的办法,1.毛果芸香碱试验：皮下注射1%硝酸毛果芸香碱1ml，其作用系刺激汗腺神经纤维末梢以引起汗腺分泌2.反射性发汗试验：物理加温法，用被罩式热光浴或用电热架，周围盖毛毯，增加患者周围温度，热刺激通过脊髓反射而泌汗（皮肤温度刺激传入神经脊髓侧角交感神经传出神经汗腺）,诱发汗腺分泌的办法,3.中枢性发汗机能试验：服阿司匹林0.9g及热饮料300ml，数分钟后注意发汗情况，该药可作用于下丘脑汗腺分泌中枢引起汗腺分泌。汗腺分泌障碍如完全的交感神经损害，则导致无汗。因损害部位的不同，上述三种发汗试验可产生不同的结果。,自主神经功能的检查方法,3.竖毛反射：以针尖或寒冷刺激皮肤，注意有无“鸡皮”形成。通常反应限于刺激的局部或扩散向肢体的同侧而不越过中线。当脊髓或周围神经病变引起交感神经节前、节后或温痛觉传入纤维损害时，则产生相应的节段性或周围性分布的竖毛反射消失当脊髓横贯性病变时，病变水平以上的刺激不能引起水平以下的竖毛反应，而病变水平以下的刺激则引起病变水平以下的竖毛反应亢进。,自主神经功能的检查方法,4.内脏疼痛：内脏器官疼痛感觉是通过交感神经的传入神经，到达脊神经后再经后根进入脊髓牵涉痛：内脏的疼痛刺激可扩散到同一节段的痛觉神经纤维引起相应节段的肢体疼痛。内脏危象：脊髓后根的病变可引起发作性的内脏疼痛,自主神经功能的检查方法,5.眼心反射：用食指中指压迫被检查者双眼球侧部，持续20-30秒，同时另一个人测其15秒脉搏数，然后换算成1分钟脉搏数，和压迫前的脉搏数比较。正常人：在压迫时脉搏数减慢数次（10次以内）迷走神经紧张反应：减慢超过12次交感神经紧张反应：不减慢，反而加快,自主神经功能的检查方法,6.姿势反射：立卧反射：被检查者由立位变为卧位时，正常人脉搏减慢，每分钟脉搏数减少10-12次卧立反射：被检查者由卧位变为立位时，正常人脉搏加快，一般每分钟增加10-12次如果立卧试验减慢过度，卧立试验时增高过快，应认为是心脏神经肌肉兴奋性增高的指征。,雷诺病RaynaudDisease,概念：是因四肢末端小血管痉挛性或功能性闭塞而引起的局部缺血现象。多见于年轻女性局部受寒或情绪激动可激发特点：阵发性四肢末端（手指为主）对称的间歇发白与紫绀、感觉异常，伴有指（趾）疼痛。,病因和发病机制,1.指（趾）血管的痉挛性或功能性闭塞:可能由于血管交感神经功能紊乱，引起肢端血管痉挛及局部缺血2.动脉本身对寒冷的敏感性增加3.血管壁的组织结构的变化：对于可引起正常血管收缩的冲动和血流中肾上腺素含量发生异常的反应4.遗传因素：家系的聚集性,病理,早期和病情较轻的：指（趾）动脉无明显病理变化后期和病情较重的：动脉内膜增生，中层纤维化，肢端末梢动脉分支管腔直径缩小，少数有管腔闭塞和血栓形成，伴有局部组织的营养性改变，毛细血管迂曲、扭转，动脉部分呈痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血,临床表现,大多仅累及手指不到1/2可同时累及足趾仅累及足趾的极少某些可以累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇等早期仅1-2手指受累，后期可多个手指受累并累及足趾拇指因为血供丰富常常不受累,临床表现,间歇性的肢端血管痉挛伴有疼痛及感觉障碍，每次发作可以分为3期：1.缺血期：肢端温度降低（苍白、僵冷）感觉障碍（蚁行感、麻木感或疼痛感）持续数分钟至数小时,临床表现,2.缺氧期：感觉障碍皮肤温度降低：青紫或呈蜡状伴有疼痛延续数小时至数日3.充血期:动脉充血，皮温上升，皮肤潮红，然后恢复正常经过多次发作至晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉及骨质可有轻度萎缩,临床表现,体格检查：指（趾）发凉手部多汗桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在,辅助检查,1.激发试验冷水试验：指（趾）进入4C冷水中，75%可诱发颜色变化。握拳试验：双手握拳1.5分钟后，于弯曲状态松开手指，部分患者可出现发作时的颜色改变将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸于10-15C水中，发作的阳性率更高,辅助检查,2.血管的无创性检查：激光多普勒可测定手指寒冷时的血流量3.指动脉造影：动脉管腔变小，严重者可见动脉内膜粗糙，管腔狭窄，偶见动脉闭塞冷刺激前后做干预：动脉内注射盐酸妥拉苏林4.其他：血沉,诊断标准,1.发作由寒冷或情感刺激诱发2.双侧受累3.一般无坏疽，即使有仅限于指尖皮肤4.无其他引起血管痉挛发作疾病的证据5.病史2年以上,鉴别诊断,雷诺现象：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象常见于自体免疫性疾病，如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性动脉炎等亦可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合症和铅砷中毒性周围神经病,鉴别诊断,血栓闭塞性动脉炎：病程多年，不对称发生于下肢，病人几乎是男性，足背动脉的博动微弱。硬皮病：雷诺现象为其晚期并发症，此时皮肤及皮下组织改变明显。经常在臂、面、胸及颈部皮肤见到。遗传性冷指症：暴露与寒冷后，有几个手指呈苍白、紫苷及麻木。病情很少进展性，症状可能改善或完全消失。,鉴别诊断,冻疮：表现红肿和青紫，通常局限于外露部位，有灼热感和瘙痒，哈尼、寒冷的季节后，渐渐痊愈。,治疗,1.一般治疗：保暖、避免指（趾）损伤及引起溃疡、戒烟、避免精神紧张、情绪激动等诱因。2.药物治疗：一般治疗无效，血管痉挛发作影响日常生活和工作，以及出现了指（趾）营养性病变钙通道拮抗剂：硝苯地平、地尔硫卓血管扩张剂：草酸萘呋胺、盐酸肌醇酯、利血平、盐酸妥拉苏林、甲基多巴、罂粟碱、低分子右旋糖酐,治疗,前列腺素：前列环素（PGI2）和前列地尔（PGE2）其他：抗生素、巴比妥类镇静药、甲状腺素3.充血期的治疗：B族维生素、谷维素、中药温经回阳通瘀汤复方丹参注射液毛冬青4.手术治疗：交感神经切除术,红斑性肢痛症Erythromelalgia,定义：为少见阵发性血管扩张性疾病。以肢端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的疾病。诱因：温热、行动、肢端下垂或长时间站立可诱发或加剧疼痛冷水浸足、休息或将患肢抬高可使疼痛缓解,病因,原发性：任何年龄均可发病继发性：血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症自身性免疫性疾病：风湿性关节炎、系统性红斑狼疮其他：MS、脊髓疾病、DM、AIDS,病因,是一种原发性血管疾病，由于中枢神经系统，植物神经系统紊乱，使末梢血管运动功能失调，肢端小动脉极度扩张，局部血流障碍，局部充血。应用5-羟色胺拮抗剂治疗本病个获良效，认为本病为5-羟色胺被激活的疾病。有人认为是前列腺代谢障碍疾病，皮肤潮红，灼热，及阿司匹林治疗有效。营养不良与寒冷气候是主要原因。,发病机制,遗传学：易感基因染色体2q3132机制：,营养通路血管内灌注量不足,局部组织缺氧,微循环调节障碍,局部灌注量增加,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路血管开放,患处组织高灌注和缺血缺氧并存,剧痛红肿皮温升高,临床表现,1.双侧肢端发病，双足最常见，少数单侧2.进展缓慢3.皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，和剧烈疼痛4.体检：皮肤潮红，压之红色暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉和胫后动脉搏动正常,临床表现,5.发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤6.反复发作者，皮肤和指甲变厚7.极少数可因营养障碍而出现溃疡或坏疽,疼痛的特点,1.阵发性2.持续数分钟，数小时或数日3.烧灼痛4.夜间明显且发作次数较多,诊断,1.肢端阵发性红、肿、热、痛四大症状2.无局部感染炎症3.受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻4.排除以下疾病：继发性红斑性肢痛症（红细胞增多症、血小板增多症的首发症状）血栓闭塞性脉管炎糖尿病性周围神经病雷诺病,鉴别诊断,1.雷诺病：年轻女性交感神经功能紊乱引起肢端缺血主要诱因：遇冷治疗：保暖、使用血管扩张剂、交感神经封闭,鉴别诊断,2.血栓闭塞性脉管炎中青年男性血流不足分3期：局部缺血期营养障碍期坏疽期表现：间歇性跛行皮肤苍白发绀足背动脉搏动减弱（或消失）足部干性坏疽,鉴别诊断,3.小腿红斑病发病诱因：寒冷红斑以小腿为主无明显疼痛,治疗,1.一般治疗：急性期卧床休息、避免久站、抬高患肢、局部冷敷或将肢体置于冷水中急性期过后，加强肢体锻炼，避免任何引起局部血管扩张的刺激。,治疗,2.药物治疗(1).局部应用中草药外敷：黄柏、黄芩、大黄各30g，青黛15g，蜂蜜调匀敷于患处(2).ASA：50-100mg适用于继发于血小板增多症等血液疾病(3).5-HT再摄取抑制剂：文拉法辛：18.75-75mg,bid,p.o.舍曲林：25-200mg,qd,p.o.,治疗,(4).前列腺素：机理：通过松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环缓解症状米索前列醇：400g，bid，p.o.PGE1和PGI2：静点(5).其他：三环类抗抑郁药：阿米替林、丙咪嗪钙通道拮抗剂：尼莫地平、地尔硫卓受体阻滞剂：普奈洛尔、氧烯洛尔加巴喷丁氯硝西泮,治疗,3.封闭疗法：踝上环状封闭骶部硬膜外封闭（骶管麻醉）腰交感神经节阻滞4.物理疗法：超声波或超短波短紫外线照射机制一：紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用机制二：引起神经纤维可逆性的变性，刺激生物大分子物质合成与释放，从而调节自主神经系统,治疗,5.继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发疾病。,偏侧萎缩症,定义：是一种病因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病表现为病变侧慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小，又称为Romberg病或Parry-Romberg病,偏侧萎缩症,是一种原因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病。病变表现病变侧慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少，骨骼变小，又称为Romberg病，或Parry-Romberg病。起病多在儿童、少年期一般10-20岁之间，但是无绝对年龄限制女性患者多见,病因与发病机制,病因未明可能系患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，待患者生长到一定时期时，这种缺陷基因出现表达，引起交感神经受损而导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩也可能与感染、内分泌障碍及外伤等因素有关。,病理,首先累及结缔组织，尤其是皮下脂肪组织随着病情的发展逐渐扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发重者可进一步累及骨骼、肾脏和大脑半球可为单侧或双侧局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其乳头层萎缩，结绨组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少。,临床表现,起病隐袭大多20岁前发病病情发展的速度不定大多数病例在进展数年至十余年后趋向缓解伴发癫痫者可能持续进展,临床表现,萎缩过程可以从面部任何部位开始，以眶上部、颧部较为多见起始处常呈条状，略与中线平行，与对侧分界清晰后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球也可萎缩,临床表现,患侧皮肤萎缩菲薄、光滑常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张和皮下组织消失部分呈现Honer征，虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼，面部感觉异常，感觉迟钝等,临床表现,并存的相关疾病：硬皮病进行性脂肪营养不良癫痫偏头痛,辅助检查,X光片：病变侧骨质变薄、缩短、缩小CT和MRI：病变侧的皮下结缔组织、骨骼、脑及其他脏器等组织呈萎缩性改变B超：病变侧脏器变小,诊断,1.典型的单侧面部萎缩2.肌力不受影响,鉴别诊断,1.局限性硬皮病2.双侧正常性不对称3.面肩肱型肌营养不良4.面偏侧肥大症,治疗,目前尚无有效的治疗办法仅限于对症处理,发汗