新生儿肺透明膜病

新生儿肺透明膜病,新生儿呼吸窘迫综合症,概念,是由于缺乏肺表面活性物质(PS)所引起.临床表现为生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征;病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征.多发于早儿,糖尿病母亲婴儿也易发生此病.,病因及发病机制,PS在胎龄20周初现,35周后始迅速增加,故早产儿多见糖尿病母亲婴儿由于其血中高浓度的胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的作用PS减少,肺泡表面张力增加,肺泡半径缩小,吸气时必须增加压力,表现呼吸困难肺泡逐渐萎缩,通气降低,通气血流比失调,低氧血症严重的低氧血症酸中毒导致渗出水肿、纤维蛋白沉着，病情加重，抑制PS的合成，恶性循环,PS作用,肺泡表面张力 肺泡内液-气界面，使肺泡缩小Laplace定律 P（肺扩张压）= r一定时，T， P T一定时，r， P ,PS作用,PS正常吸气末：呼气末：,PS缺乏吸气末：呼气末：,窒息低体温剖宫产糖尿病母亲婴儿（IDM）,早产,肺泡 PS,肺泡不张,PaCO2 通气 ,V/Q PaO2 ,严重酸中毒,肺毛细血管通透性,气体弥散障碍,透明膜形成,呼吸性酸中毒,代谢性酸中毒,RDS易感因素,临床表现,进行性加重的呼吸窘迫 (6hrs内)鼻扇和三凹征呼吸快 (RR60/min)呼气呻吟发绀胸廓扁平，肺部呼吸音减弱恢复期易出现PDA3天后病情将明显好转,动脉导管开放（PDA）,原因-恢复期肺顺应性改善，肺动脉压力下降； 发生导管水平的左向右分流症状-喂养困难，呼吸暂停，酸中毒体征-心率增快或减慢，心前区搏动增强,水冲脉；胸骨左缘第二肋间收缩期或连续性杂音；严重者可出现左心衰竭,实验室检查,胸片,诊断,生后数小时内出现进行性的呼吸困难X线检查：生后24小时特征表现：两肺呈普遍性透亮度降低，可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征，重者呈“白肺”，心界不清。应于机械通气前后连缜摄片观察胃液泡沫稳定试验羊水、气管分泌物检查,鉴别诊断,湿肺：又称暂时呼吸困难，系由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病。一般于24小时内症状消失B族溶血性链球菌感染肺炎膈疝,湿肺,多见足月儿，系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下；生后出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好；重者也可有发绀、三凹征和呻吟等；听诊呼吸音减低，可有湿啰音；胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线；一般2448小时后症状缓解消失；,B族溶血性链球菌感染肺炎,B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎；母亲妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史；临床及X线胸片表现与本病难以区别；机械通气时所需参数较低；病程与RDS不同。,膈疝,阵发性呼吸急促及发绀；腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失,可闻及肠鸣音；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。,治疗,一般治疗氧疗和辅助通气PS替代疗法关闭动脉导管,一般治疗,保温 置于自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度36.5；监测体温、呼吸、心率、血压和血气；保证液体和营养供应第1天5%或10%葡萄糖液6575ml/（d），以后逐渐增加到120150ml/（d），并补充电解质；病情好转后改为经口或鼻饲管喂养，热卡不足时辅以部分静脉营养；,纠正酸中毒保持气道通畅，必要时进行正压通气，纠正呼吸性酸中毒保证通气的条件下，剩余碱（BE）负值6时，需用碱性药， 计算公式：5%碳酸氢钠ml数= -BE体重0.5BE负值6时，去除病因（改善循环、纠正低氧血症或贫血等） 抗生素根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗,关闭动脉导管,严格限制入液量，并给予利尿剂；静脉注射消炎痛剂量：每次0.2mg/kg，首次用药后12、36小时再各用1次，共3次；机理：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（消炎痛）可减少前列腺素E的合成，有助于导管关闭；若药物治疗后PDA仍不能关闭，并严重影响心肺功能时应行手术结扎,氧疗和辅助通气,指征吸入空气时， PaO250mmHg或经皮氧饱和度（TcSO2） 90%方式鼻导管面罩头罩吸氧监测FiO2目标维持PaO25070mmHg和TcSO290%95%,CPAP,作用呼气末增加气体存留，FRC增加，防止呼气时肺泡萎陷，提高氧合及减少肺内分流；指征（有自主呼吸患儿，当PaCO260mmHg时）；FiO20.4时，PaO250mmHg或TcSO290%（有紫绀型先心病除外）；轻型RDS频发呼吸暂停初调参数鼻塞 CPAP 5cmH2O ，FiO2 0.4；,CPAP,参数调节幅度CPAP 12cmH2O/次 ，最高可达8cmH2OFiO2 0.05/次 ，最高可达0.8维持血气PaO2 5080mmHg 或TcSO2 90%97%PaCO260mmHg撤离指征FiO20.4及CPAP 3cmH2O时，PaO2 60mmHg或TcSO2 92%,常频机械通气,指征FiO2=0.6时，PaO250mmHg或TcSO290%（紫绀型先心病除外）PaCO26070mmHg伴pH值7.25严重或常规治疗无效的呼吸暂停初调参数和参数调节幅度一般情况下每次调节1或2个参数,常频机械通气参数调节,适宜呼吸机参数判定 临床上以患儿口唇、皮肤无发绀，双侧胸廓适度起伏，双肺呼吸音清晰为宜动脉血气结果是判断呼吸机参数是否适宜的金标准,撤离指征PIP1820cmH2O，PEEP=2cmH2O，频。率10次/分，FiO20.4时，动脉血气正常，可转为CPAP（CPAP=PEEP），维持治疗14小时，血气正常即可撤离呼吸机；低出生体重儿可不经过CPAP而直接撤离呼吸机,机械通气并发症,肺气漏慢性肺疾病早产儿视网膜病呼吸机相关性肺炎,其他,高频震荡呼吸机确切的临床效果尚有待于进一步证实 ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效价格昂贵人员设备要求高,PS替代疗法,作用可明显降低RDS病死率及气胸发生率，改善肺顺应性，降低呼吸机参数应用指征：已确诊的RDS或产房内防止RDS的预防性用药,PS替代疗法,用法一旦确诊尽早应用（生后24小时内）气管内24 次常用PSSurvanta(牛肺)Exosurf (人工合成)Curosurf (猪肺),PS替代疗法注意事项,PS从呼吸道扩散到肺泡之前，增加通气压力使用PS后潮气量迅速增加时下调PIP，防气漏预防性用药时，避免气管插管时间过长导致脑损伤,预防,预防早产加强高危妊