感觉障碍神经内科

Disturbence of sense,感觉障碍,感觉(sense)是将作用于感受器的各种刺激传入到脑中的直反映。,感觉系统,感觉的分类,特殊感觉 视、听、嗅、味等浅感觉（皮肤粘膜）痛、温、触觉深感觉（肌腱、肌肉、骨膜和关节） 运动觉、位置觉、振动觉等复合感觉（皮质觉）实体觉、图形觉 两点辨别觉、定位觉、重量觉等,感觉系统解剖生理,感觉传导通路,三个向心的感觉神经元 相连而成,第一级神经元 痛温触觉深感觉,位于脊髓后根神经节中感觉纤维末梢感受器接受刺激后根神经节，进入脊髓。,第二级神经元 痛温觉,痛温觉位于脊髓后角细胞发出纤维经前连合交叉到对侧侧索形成脊髓丘脑侧束上行达丘脑外侧核,第二级神经元 触觉,进入脊髓后分为二支 一般触觉：位于后角 细胞，由此发出纤维经前连合交叉到对侧前索形成脊髓丘脑前束上行达丘脑外侧核。 精细触觉：入后索上行与深感觉纤维同行,第二级神经元 深感觉和精细触觉,自后根神经节发出，经后根进入同侧脊髓后索上行，构成薄束和楔束，分别终止于延髓的薄束核和楔索核。 由此发出纤维交叉（丘系交叉）到对侧形成内侧丘系上行终止于丘脑外侧核。,第三级神经元-痛温触深感觉,丘脑外侧核发 出纤维，经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮质中央后回的感觉区,顶枕部 C2 颈部 C3-4肩部 C5上肢 C6-8T1胸骨角 T2乳头平面 T4剑突 T6肋弓 T7-8脐 T10下肢 L1-5足底小腿股后 S1-2马鞍区 S3-5,节段性和周围性感觉支配,脊髓丘脑束 位于脊髓侧索中，其纤维的排列次序从内外分别为颈胸腰骶 薄索楔索位于脊髓後索中，其纤维的排列次序从内外分别为骶腰胸颈,脊髓内感觉传导束的层次排列,在此处键入文本,感觉障碍的临床分类,刺 激 性 症 状,感觉过敏（hypersthesia） 轻刺激引起强烈感觉感觉倒错（dysesthesia） 非疼痛刺激诱发出痛觉 或冷刺激有热觉感觉过度（hyperpathia） 感觉的刺激阈增高感觉异常（paresthesia） 无外界刺激而发生的 异常感觉，如酸麻木痒、针刺、蚁走、 电击感等疼痛（pain） 任何过强的刺激均可引起疼痛,临床上常见的疼痛 ( pain）,局部性（local pain）放射性疼痛（radiating pain）扩散性疼痛（spreading pain）牵涉痛（referred pain）灼性疼痛（causalgia）,抑 制 性 症 状,感觉通路被破坏或抑制，出现感觉缺失、减退及分离性感觉障碍（痛觉消失，触觉存在）,感觉障碍的临床表现,末 梢 型,肢体远端对称性呈手套袜子样感觉障碍 伴有运动及自主神经功能障碍见于多发性神经炎,周 围 神 经 型,感觉障碍局限于一周围神经支配区 桡神经、尺神经、正中神经损害的表现,下肢神经损害的感觉障碍,神经干或神经丛型,影响几个有关神经，引起一个肢体多 数周围神经的各种感觉障碍， 如臂丛、腰丛神经损害 五个神经丛 颈丛（C1-4）臂丛（C5-T1）腰丛（L1-4） 骶丛（L5-S4）尾丛（S5-Co),节段型 后 根 型,单侧节段性感觉缺失或减退 相应神经根剧烈的放射性疼痛（根痛） 如累及前根出现节段性运动障碍 常见于脊髓髓外肿瘤、椎间盘脱出、 结核、外伤等,节段性 后角型 前连合 型,一侧脊髓后角损害 产生单侧节段性分离性感觉障碍（相应节断内痛温觉消失而触觉保存）脊髓中央部损害 损及前联合产生双侧对称性分离性感觉障碍 见于 脊髓空洞症 髓内肿瘤早期,传导束型 脊 髓 病 变,横贯性病变 受损平面以下全部 感觉缺失 常伴有截瘫或四肢瘫 大小便功能障碍,脊髓半切综合症 Brown Sequard syndrom,病变以下 同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失对侧的痛、温觉丧失见于 慢性脊髓压迫症,交叉型 脑 干 损 害,延髓外侧病变产生交叉性感觉障碍 （同侧面部和对侧身体痛温觉消失）如延髓外侧综合症（Wallenberg syndrom)见于小脑后下动脉闭塞,偏身型 桥脑中脑丘脑内囊病变,一侧桥脑或中脑 对侧偏身 和面部感觉障碍，伴有同侧 颅神经下运动神经元瘫丘脑型 对侧偏感觉减退或消失可伴有自发性疼痛和感觉过度内囊型 对侧偏身（包括面部）感觉减退或 消失，可伴有偏瘫和偏盲,单肢型 皮质病变,大脑皮质感觉区分布较广，一般病变仅影响部分区域，常表现为： 对侧上肢或下肢感觉缺失 和复合感觉障碍大脑皮质感觉区刺激性病灶可引起局部性感觉性癫痫发作,瘫 痪,运动系统的组成,上运动神经元（即锥体系统）下运动神经元锥体外系小脑系统,瘫 痪,瘫痪(paralysis)是指随意肌活动能力的减退或丧失，是神经系统常见症状之一。 病变在 上运动神经元 下运动神经元 周围神经 造成骨骼肌活动障碍,又称下运动神经元瘫痪 下运动神经元包括 脊髓前角细胞、前根、 颅神经运动核 及其发出的神经纤维,弛缓性瘫痪,下运动神经元瘫痪 临床表现,肌张力降低，腱反射减弱或消失肌肉萎缩，无病理反射肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位,下运动神经元瘫痪的定位 -周围神经,瘫痪分布与每支周围神经的支配一致 并伴有相应区域感觉障碍 多发性神经病变 对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩 并伴有手套-袜子型感觉障碍,周围性面瘫,面神经核性或核下性损害表现为：同侧面部表情肌完全性瘫痪 额纹消失、不能皱额蹙眉 眼裂变大、不能闭眼 鼻唇沟变浅常见于：面神经炎,下运动神经元瘫痪的定位 - 神经丛病变,可引起一个肢体的多数周围神经瘫痪感觉障碍以及植物神经功能障碍. 常见有臂丛损伤等,下运动神经元瘫痪的定位 - 前根病变,瘫痪分布呈节段型侵犯后根时常伴根痛和节段型感觉障碍 常见于 髓外肿瘤压迫 脊髓膜炎症 椎骨病变,下运动神经元瘫痪的定位 - 前角细胞,呈节段型的弛缓性瘫痪，无感觉障碍， 可伴肌束颤动（fasciculation) C5 三角肌瘫痪和萎缩 C8-T1 手部小肌萎缩肉 L3 股四头肌萎缩无力 L5 踝关节及足趾背曲不能 舌下神经核：舌肌萎缩伴肌束颤动急性起病 见于脊髓前角灰质炎慢性起病 见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索 硬化症、进行性球麻痹症、脊髓空洞症,上运动神经元瘫痪上运动神经元包括： 大脑皮质运动区和锥体束 （皮质脊髓束和皮质延髓束）,痉挛性瘫痪,上运动神经元瘫痪临床特点,瘫痪可表现为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫或四肢瘫 肌张力增高，呈折刀样，瘫痪呈痉挛性 腱反射亢进，可有阵挛 出现病理反射 无肌肉萎缩和肌束颤动，晚期可有废用性萎缩。 无电变性反应及肌电图异常。 急性期可有“脑休克”或“脊髓休克”，表现为 肌张力低、腱反射减低或消失、无病理反射。,一侧锥体束损害产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫,颅神经运动核 一般由双侧皮质延髓束支配 一侧皮质延髓束病变，不会产生症状。 面神经核下半部、舌下神经为单侧皮层支配 所以一侧皮质延髓束病变就会产生症状。 （中枢性面瘫和舌下神经瘫）,中枢性面瘫 见于一侧皮质延髓束受损表现为：对侧眼裂以下的面瘫常见于：脑血管病,中枢性面瘫周围性面瘫的发病原理,球麻痹- 延髓麻痹,为双侧皮质脊髓束麻痹引起的对颅神经的症状。特点：无肌萎缩 强笑强哭 吸允亢进 下颌反射亢进 掌颌亢进病因：晚期肌萎缩侧束硬化 不在同一侧的两次以上中风偏瘫者,假性球麻痹,球麻痹- 延髓麻痹,真性球麻痹为单侧或双侧对颅神经的症状，表现为：言语障碍：构音困难、发音呈鼻 音至哑音、完全性失音吞咽困难：进食呛咳、咽反射消失病因：急性球麻痹，常见于脑血管病， 格林-巴利综合症、急性灰髓炎、 多发性硬化等 慢性球麻痹，常见于肌萎缩侧束硬化 重症肌无力亦可引起球麻痹,上运动神经元瘫痪的定位诊断,皮质型(cortex) 破坏性病灶： 对侧肢体单瘫刺激性病灶： 对侧躯体相应部位局限性抽搐， 称为Jackson癫痫。,上运动神经元瘫痪的定位诊断,皮质下白质（放射冠区）皮质和内囊之间的投射 纤维称放射冠越接近皮质的纤维较分散，可表现为单瘫病变部位较深或范围较大，可为对侧偏瘫,上运动神经元瘫痪的定位诊断,内囊型(iternal capsule) 三偏症 偏瘫、偏盲 偏身感觉减退,上运动神经元瘫痪的定位诊断,脑干型(brain stem)交叉性偏瘫是脑干病变的重要体症,病灶侧的周围性颅神经麻痹对侧中枢性肢体偏瘫和偏身感觉障碍,位于后颅凹 由中脑、桥脑、延脑组成 第、对颅神经核在中脑 第、颅神经核在桥脑 第、颅神经核在延脑,脑 干,中脑 Weber综合症,病变于 中脑腹侧部（大脑脚脚底）损害动眼神经和锥体束 表现为 同侧动眼神经麻痹、对侧偏瘫（对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫）多见于 血管性病变、肿瘤、外伤、炎症等,桥脑 Millard-Gubler综合症,病变于 桥脑腹外侧部，损害外展神经面神经和锥体束表现为 同侧外展神经和面神经麻痹 对侧肢体瘫痪多见于 炎症、变性、肿瘤等，血管性病变较少,延脑 Wallenberg综合症,病变于 延脑背外侧部， 表现为 交叉性偏身感觉障碍 同侧软腭、声带麻痹 及构音障碍 眩晕、呕吐及眼球震颤 共济失调 Horner 综合症多见于小脑后下动脉闭塞,上运动神经元瘫痪的定位诊断,脊髓型(spinal cord) 脊髓损害的症状随损害的部位和程度而异可表现 双下肢痉挛性瘫痪（截瘫） Brown Sequard 综合症 四肢瘫,脊髓横贯性损害,受损平面以下各种感觉、运动及括约肌障碍。 急性期可有脊髓休克症状， 多见于急性脊髓炎、外伤等。,脊髓半切综合症 Brown Sequard syndrom,病变以下 同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失对侧的痛、温觉丧失见于 慢性脊髓压迫症,脊髓主要节段损害表现,高颈位（C1-4） 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈中枢性瘫痪 括约肌障碍 四肢和躯干多无汗,脊髓主要节段损害表现,颈膨大(C5-T2） 两上肢呈周围性瘫痪 下肢呈中枢性瘫痪 病灶平面以下各种感觉缺失 C8-T1节断侧角受损可产生Horner综合症,胸 髓(T3-12） 损害平面以下各种感觉缺失 受损节断有束带感 两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍,脊髓主要节段损害表现,脊髓主要节段损害表现,腰膨大（L1-S2） 两下肢呈周围性瘫痪 两下肢及会阴部各种感觉缺失 括约肌功能障碍,involuntary movements 患者在意识清醒的状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常的运动,不自主动作,广义锥体外系应包括纹状体系统和前庭小脑系统,不自主动作与锥体外系有关,解剖与生理,纹 状 体 系 统,纹状体系 指纹状体、红核、黑质、 丘脑底核，总称基底节区纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核） 尾状核,纹状体的结构与功能,纹状体,尾状核,新纹状体,壳核,豆状核,苍白球,旧纹状体,病变时出现肌张力降低，运动过多,病变时出现肌张力增高，运动减少,临床表现,锥体外系统损害的表现,主要表现为 肌张力变化和不自主运动,锥体外系统损害的表现,静止性震颤（static tremor）多见于手指静止时，发生节律性抖动每秒4-6次），形成所谓“搓丸样”动作.肌强直（rigidity） 伸肌屈肌均增高，称铅管样强直，伴有震颤时，称齿轮 样强直。 以上两症状见于帕金森氏症,锥体外系统损害的表现,舞蹈样运动（Choreic movement） 表现为肢体及头面部 不规则的、无节律的和无目的的动作 如：耸肩转颈、挤眉弄眼、噘嘴 伸舌、伸臂等 见于：风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病。,锥体外系统损害的表现,手足徐动症（athetosis） -又称指划动作 表现为腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作见于：新生儿窒息、核黄疸、脑炎后遗症 Wilson病、酚噻嗪类药物中毒,锥体外系统损害的表现,偏身投掷运动（hemiballismus）,为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动 可见于对侧丘脑底核及其 与其联系的苍白球外侧部急性损害 如梗塞、小量出血等,锥体外系统损害的表现,-肌张力障碍（dystonia)异常肌收缩引起扭转不自主动作或姿势异常扭转痉挛（torsion spasm）又称变形性肌张力障碍 为躯体或肢体长轴作缓慢旋转性不自主运动痉挛性斜颈 颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢 的不自主的弯曲和转动 可见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应 核黄疸、脑炎后遗症等,锥体外系统损害的表现,抽动秽语综合症（Giles de la tourette）为多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动 常累及面部肌肉、发音肌表现为：挤眉弄眼、面肌抽动、噘嘴、 不自主发音、秽语等。多见于：儿童，基底节区病变 也可以是精神因素所致,共济失调,ataxia,共济运动,正常情况下依靠小脑、深感觉、前庭 和锥体外系统共同参与来完成共济运动。 上述任何部位的损害均可出现共济失调 造成动作笨拙和不协调。,小脑性共济失调,小脑位于后颅凹，与脊髓、前庭、大脑等有广泛联系。 功能：保持身体平衡、控制姿势和步态、调节肌张力和协调动作的准确。,小 脑,小脑性共济失调,姿势和步态 醉汉样步态、 站立不稳协调运动障碍 动作笨拙、辩距不良、 意向性震颤言语障碍 吟诗样语言、言语呐吃眼球运动障碍 眼球震颤肌张力减低 运动幅度大、 腱反射呈钟摆样,小脑病变的症状,小脑蚓部损害 表现为躯体和两下肢的 共济失调，病人站立不稳，步态蹒跚， 多见于小脑蚓部的髓母细胞瘤。小脑半球损害 引起同侧肢体的共济失调，眼球震颤，多见于小脑半球的脓肿、星型胶质细胞瘤或血管细胞瘤等。,大脑额、颞、枕与小脑半球之间 有额桥脑束、颞枕桥脑