中西医儿科课件-幼年类风湿病.ppt

幼年类风湿病,儿科教研室廖若莎,目的要求,1了解本病发病特点。2熟悉本病病因病理。3熟悉本病鉴别诊断。4掌握本病诊断依据、辨证论治以及西医治疗要点。,重点与难点,重点：本病诊断标准、辨证论治以及西医治疗原则。难点：本病诊断与鉴别诊断，对病因病机的理解。,概述,定义儿童类风湿病(JRD)定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。,概述,临床特征：长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，伴有多脏器损害，迟早出现关节炎症状。可分为三个主要类型：少关节型、多关节型、全身型。流行病学：美国约7万儿童患病，女孩发病是男孩的2倍。约50的JRD为少关节型，40为多关节型、10为全身型。,概述,预后：经治疗多能缓解，有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。范围：本病属中医学“痹证”范畴。,中医病因病机,“邪之所凑，其气必虚”。素问长刺论：“病有筋，筋挛节痛，不可以行，名曰筋痹。病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，病在骨，骨痛不可举，骨髓酸痛，寒气至，名曰骨痹。”素问痹论：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾；筋痹不已，复感于邪，内舍于肝；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾。”,中医病因病机,内因：正气亏虚，营卫失和外因：风寒湿热之邪经络阻滞，气血运行不畅湿浊、痰火、瘀血互结日久内舍肝、肾、筋骨关节失养挛缩,病因与发病机制,病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和创伤都可能起一定的作用。本病属自身免疫性疾病。,病理,慢性非化脓性滑膜炎症。,临床表现,临床分为三型，包括关节与关节外症状。全身型JRD：高热，每日1次或2次高峰，发热间期，完全不发热。高热时伴短暂的粉红色橙红色皮疹。淋巴结的肿大、肝脾肿大、心包炎或胸膜炎。关节炎的表现在全身症状出现后几周几个月才显现。好发于24岁。,临床表现,多关节型JRD：多见于学龄儿童，受累关节在5个或5个以上，有阴性和阳性两类。晨起关节强直，经热水浴或经伸展活动和轻微运动后可有所改善。下午和晚上关节再次出现红肿疼痛。一般无关节严重疼痛的主诉，但常避免使用某些关节，特别是受累关节。如有一个关节很疼，特别是疼痛与体检所见不符，应考虑JRD。,临床表现,少关节型JRD：是受累关节少于5个的JRA。I型：常累及女孩，抗核抗体(ANA)阳性，通常在6岁以下女孩发病。型(脊椎关节病)：常见于男孩，许多病人的HLA-B27为阳性，常发病于年长儿童或青春期.,体格检查,必定存在至少一个关节的关节炎，受累关节活动受限，也有软组织挛缩。脊椎关节病可见起止点炎和骶髂骨关节触疼。全身型JRD，皮疹是具特征性的体征。淋巴结和肝脾肿大。应当仔细检查心脏和肺部，以发现心包炎和胸膜炎。,并发症,随着关节软骨的丧失，关节退化软组织挛缩颈椎脱位类风湿小结生长迟缓少关节型JRD，特别是ANA阳性者伴慢性虹膜睫状体炎，会导致失明。全身型JRD可能发生心包炎、胸膜炎和严重贫血。,实验室及其他检查,JRD缺乏特异性的实验室检查。血沉加快和贫血。全身型白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板增多。ANA，少关节I型，80为阳性，多关节型4060为阳性，正常人群10呈阳性。多关节型1520RF为阳性，表现倾向于成人的风湿性关节炎，出现进展性和永久性关节炎，并且预后不良。,实验室及其他检查,影像学JRD早期X线检查往往是正常的。晚期，如果关节炎持续存在，可见关节软骨丢失、关节融合、骨矿物质丢失过多，以及骨囊性变与骨腐蚀。,诊断与鉴别诊断,一诊断（参考美国风湿病协会89年标准）：1）发病年龄在16岁以下。2）一个或几个关节炎症，表现为关节肿胀或积液，以及具备以下2种以上体征：如关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛及关节局部发热。3）病程在6周以上。4）根据起病最初6个月的临床表现，确定临床类型：多关节型：受累关节5个或5个以上。少关节型：受累关节4个或4个以下。全身型：间歇发热，类风湿皮疹，关节炎，肝脾肿大及淋巴结肿大。5）除其它类型幼年关节炎。,诊断与鉴别诊断,如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者，应考虑可能为全身型幼年型类风湿病（D）。如果合并关节炎，可确定为全身型D。注意诊断过头：病人在诊断为JRD之前，至少有关节炎症状6周，许多病毒性疾病可出现酷似JRD的关节疼痛，但一般46周缓解。,诊断与鉴别诊断,二鉴别诊断：1风湿热：2结核性关节炎：3化脓性关节炎：4强直性脊柱炎：5系统性红斑狼疮：6败血症：7血液病：,治疗,一中医辨证治疗分发作期与稳定期。辨证论治抓标本缓急及寒热虚实之大纲。风寒湿热是标，气血亏损、肝肾不足是本。病程中往往寒热虚实错综出现，或相互转化。因此，随证施治中应结合化湿、散风、活血、壮筋骨、利关节等治则；后期尤应注意久病多瘀、久病多虚、久病及肾的原则，注重化瘀、补虚、温肾，使变形的关节得以恢复。,治疗,(一)分型论治1.湿热入侵，流注经络：证候：起病较急，多伴发热，手足小关节红肿灼痛，关节屈伸不利，自汗烦渴，眼干泪少，两颐肿胀，大便干结。舌红，苔薄黄；脉细数或滑数。治法：清热解毒，祛瘀通络。方药：清络饮加减.,治疗,分型论治2邪热内传，气营两燔：证候：高热弛张，斑疹显现，面红目赤，汗多渴饮，烦躁谵语，关节疼痛。舌质红绛，舌苔黄；脉洪数。治法：清气泄热，凉营化斑。方药：清瘟败毒饮加减,治疗,分型论治3寒湿入侵，气血郁滞：证候：起病稍缓，体温正常或低热，形寒肢冷，关节拘紧疼痛，患处不红不热，得暖痛减，遇寒加重，晨僵。舌淡苔白滑；脉沉细。治法：温经散寒，活血通络。方药：乌头汤加减,治疗,分型论治4.阴血不足，肝肾亏损：证候：反复发作关节疼痛，拘挛不利，局部轻度灼热红肿，关节变形、伴头晕目眩、面色无华、舌干口燥、手足心热、腰膝酸软。舌光红；脉细数。治法：滋补肝肾，养阴活血通络。方药：独活寄生汤加减.,治疗,（二）外治法（三）中医其他疗法1针炙2推拿3穴位注射4中成药：雷公藤多甙、火把花根.,治疗,二西医治疗治疗原则是综合治疗，目的是为了缓解症状，控制病情进展，阻止发生不可逆的骨改变，尽可能地保护关节和肌肉的功能，降低关节畸形率。,治疗,（一）一般原则：急性期卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。配合理疗、按摩和医疗体育，必要时作矫形手术。（二）抗炎药物治疗：根据药物作用长短分为快作用（非甾类抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、类固醇激素和免疫抑制剂等。,治疗,非甾类抗炎药物（NSAID）：1）萘普生2）布洛芬3）吡罗昔康（炎痛喜康）4）吲哚美辛（消炎痛）5）阿司匹林6）双氯芬酸（扶他林）,治疗,非类固醇抗炎药(NSAID)是JRD的一线用药。如果用适当剂量的NSAID治疗46周无反应，可试用另一种。不同的病人对各种非类固醇抗炎药可有不同的反应。,治疗,病情缓解药（DMARD）：NSAID类治疗36月无效，加用二线药物（病情缓解药）。需23月显效，常与NSAID合用：1）羟氯喹2）青霉胺3）甲氨蝶呤4）金制剂,治疗,甲氨蝶呤：如果关节炎严重，常开始即用甲氨蝶呤，对这些病人必须进行实验室监测，注意骨髓抑制或转氨酶的升高。,治疗,类固醇激素：仅用于全身型出现内脏受累。泼尼松每日12mg/kg，待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量。长期应用不能防止关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。局部激素治疗有：1）与扩瞳药并用滴眼治疗虹膜睫状体炎；2）关节内注射，特别用于单关节炎型者。,治疗,免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症。常用者为：硫唑嘌呤每日1.33mg/kg，分2次口服；环磷酰胺每日22.5mg/kg。全身型和进展性并节炎用非甾体类抗炎药物治疗无效者，应用氨甲蝶呤；每次510mg/m2，每周期性次，疗程最长的达3年。可替代慢作用抗风湿药。,治疗,物理疗法和职业疗法理疗和职业疗法对JRD治疗是很重要的，其目的为维持关节运动的范围、肌肉的强度和机能。,饮食,全身型和多关节型JRD，特别是应用类固醇的病人，应当保证摄入适当的钙以减少骨质疏松，应用甲氨蝶呤的病人，每日应补充叶酸。,预期改善的时间,JRD治疗的疗效变化极其不同某些病人可服用NSAID，l或2周即见效另一些病人服药后46周可改善或一点儿也无效类固醇常在几天内开始缓解症状羟氯喹能用812周，直至见到最大的效果时停药JRD具有