儿科学--风湿热PPT课件

风湿热RheumaticFever,协和医院儿科彭华,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,风湿热（rheumaticfever）,A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变,发病情况：,全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,病因：,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：影响本病发生的因素：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景,发病机制：,链球菌感染诱导的异常免疫反应分子模拟：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，产生免疫交叉反应,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,9,自身免疫反应：,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。,-,14,渗出期（12周）,增生期（34个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。,-,16,增殖期（34周）,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,硬化期（23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。,-,19,硬化期,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%10%）皮肤症状（7%）,一般表现,急性患者半数以上病前16周有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热感染史。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程,发热急性起病，3840，2周后低热隐匿起病低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,心脏炎：40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎轻重不一,心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；心电图最常见的变化为度房室传导阻滞（P-R间期延长）T波低平、ST段下移,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音；心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音；主动脉瓣区舒张期叹气样杂音；反复发作后造成永久性瓣膜损害。二尖瓣关闭不全需半年，二尖瓣狭窄需2年左右,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形,关节炎50%60%,812岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。,舞蹈病：3%10%,环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。出现迅速，且常于数小时或1-2天内消失，不留痕迹皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,皮肤症状,-,32,环形红斑（箭头处）,-,33,皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,皮肤症状,-,34,皮下小结（标示处）,风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,其它表现,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,辅助检查：无特异性可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）抗链球菌制抗体增高（ASO、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶）仅提示风湿热可能，不反映风湿热活动性抗链“O”（ASO）在链球菌感染后2周左右开始上升，500U,2-3个月后逐渐下降，但有20%病人可不高,风湿热活动指标,血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高,心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大心电图:常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏大及心包积液,胸片心胸比例增大,心电图P-R间期延长,超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,诊断内容是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动有无心功能不全,1992年修订的Jones诊断标准,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,-,47,MaijormanifestationsCarditisPolyarthritisSydenhamchoreaErythemamarginatumSubcutaneousnodules,Jonescriteria(modified)fordiagnosisofrheumaticfever,MinormanifestatioasClinicalPreviousrheumaticfeverorrheumaticheartdiseasePolyarthralgiaFeverLaboratoryAcutephasereaction:ESR,CRP,leukocytosis.ProlongedPRinterval,PlusSupportingevidenceofprecedingstreptococcalinfection,thatis,increasedtitersofantistreptolysinOorotherstreptococcalantibodies,positivethroatcultureforgroupAStreptococcus.,2002-2003年WHO标准对风湿热作出了分类诊断，作如下改变：对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。,是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断幼年型特发性性关节炎,3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,一般治疗和护理,休息：无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,清除链球菌感染,青霉素im或iv2周青霉素过敏改用其它有效抗生素,抗风湿药物治疗：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期80100mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选强的松2mg/（kgd）(60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳重症：氢化可的松或甲基强的松,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂,舞蹈病的治疗,无特效药物心理支持，镇静剂,-,60,宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值如有心衰，待心衰控制后再卧床3-4周急性风湿热青霉素治疗天，目的是清除链球菌感染病灶风湿热急性期伴有心脏炎的治疗：首选激素治疗，总疗程为-周急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程约为3-6周风湿热心衰治疗要慎用洋地黄制剂，剂量应偏小（1/21/3量）,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120万uim，1次/34周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素,预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症,影响预后因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累,-,66,1导致风湿热的病原菌是A金黄色葡萄球菌B肺炎双球菌CA组乙型溶血性链球菌D流感杆菌E大肠杆菌,-,67,2患儿男，10岁。发热20余天，伴游走性关节疼痛，查体抗“O”500U，临床诊断为风湿性关节炎，引起此病的病原是什么A肺炎双球菌B腺病毒CA族溶血性链球菌D葡萄球菌E肺炎支原体,-,68,3确诊风湿热的主要表现哪项是错误的A心脏炎B游走性多发性关节炎C舞蹈病D发热E环形红斑,-,69,4确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的A发热B关节酸痛C皮下结节D血沉加快E有风湿热既往史,-,70,5风湿性心脏炎最常受累的是A心包膜B左心房内膜C左心瓣膜D右心瓣膜E右心房内膜,-,71,6风湿性心肌炎最常见的心电图改变是AI度房室传导阻滞B过早搏动C室上性心动过速D右心室肥厚EQT间期延长,-,72,7风湿性心肌炎的临床表现下列哪项是错误的A出现早搏和心动过速B心率增快C心前区第一心音减弱D严重时可出现奔马撞E心尖区可听到隆隆样收缩期杂音,-,73,8患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。提示该患儿可能患有A风湿性心脏炎B二尖瓣狭窄C伴有先天性心脏病D发热所致E无临床意义,-,74,9风湿热发热后形成二尖瓣闭锁不全的时间是A2个月左右D4个月左右C6个月左右D8个月左右E10个月左右,-,75,10风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需A1年左右B2年左右C3年左右D4年左右E5年左右,-,76,11判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察A2-4个月B48个月C半年1年D半年-1年半E半年-2年,-,77,12风湿性心包炎的特点，以下哪项是错误的A心前区疼痛，呼吸困难D早期可听到心包摩擦音C心音遥远少见D发病早期积液量增多EX线心脏搏动减弱,-,78,13风湿性心包炎的X检查以下哪项是错误的A心脏搏动减弱或消失B心影向两侧扩大呈烧瓶状C卧位时心腰增宽D立位时阴影又复变窄E初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致,-,79,14心包炎早期心电图改变错误的是A高电压BST段抬高(早期)C以后ST段下降DT波平坦ET波亦可倒置,-,80,15风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的A主要累及大关节D呈游走性和多发性C局部可呈红肿热痛和功能障碍D经治疗后可治愈E但常留有畸形,-,81,16关于皮下结节的描述以下哪项是错误的A粟米或豌豆大小，圆形，质硬B分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧C见于5-10的风湿热病人D起病数周后出现E24周自然消失,-,82,17关于风湿热环形红斑的描述，以下哪项是错误的A多见于躯干及四肢屈侧B呈环形或半环形中心肤色正常C红斑出现缓慢D数小时或1-2天内消失E消退后不留痕迹,-,83,18风湿性舞蹈病的临床特征中哪一项是错误的A多见于女性患者B以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动C兴奋和注意力集中时消失D病程呈自限性E其动作入睡后可消失,-,84,19风湿热最常见的皮肤损害是A环形红斑D结节性红斑C多形红斑D蝶状红斑E圆形红斑,-,85,20患儿5岁，2个月前确诊为风湿热，近日又开始不规则发烧，为了确定是否为风湿活动，医生做了下列一些检查，请找出与风湿活动不相关的指标A血沉增快BC反应蛋白增高C抗“O”500UD血常规白细胞数增高血红蛋白降低E心电P-R间期延长,-,86,21关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的A抗链“o”增高，只能说明近期有过链球菌感染B20病人抗链“O”不增高C舞蹈病患儿抗链“O”一定增高D血沉增快是风湿活动的重要标志Ec反应蛋白可提示风湿活动,-,87,21揭示风湿活动的诊断依据以下哪项是错误的A具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现B血沉增快CCRP粘蛋白增高D抗链“O”增高EP-R间期延长,-,88,22下列哪一项是链球菌感染证据A抗“O”500UB血沉增快CCRP阳性D扁桃体化脓E白细胞增高,-,89,23急性风湿热抗链“o”增高与下降的时间是A链球菌感染后7天增高，持续2周下降B链球菌感染后10天增高，持续4周下降C链球菌感染后2周增高，持续2个月下降D链球菌感染后4周增高，持续2个月下降E链球菌感染后2周增高持续1个月下降,-,90,24患儿5岁，半年来不规则发热，游走性大关节疼痛，伴局部红肿，查体，可见四肢屈侧有环形红斑，为了明确诊断医生做了一些实验室检查，请找出对时诊断没有意义的指标A抗“O”B血沉C血常规DC反应蛋白谷草转氨酶,-,91,25急性风湿热合并心衰的治疗，下列哪一项是错误的A吸氧、低盐饮食B大剂量激素C洋地黄制剂给予足量D利尿剂E维持电解质平衡,-,92,26治疗风湿性心肌炎的首选药是A阿司匹林B维体舒C消炎痛D布洛芬E肾上腺皮质激素,-,93,27急性风湿热青霉素治疗至少需要多长时间A2周B3周C1个月D2个月E10天,-,94,28治疗风湿热急性期伴有心脏炎的患儿时，下述治疗哪项是错误的A宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值B如有心衰，待心衰控制后再卧床34周C首选阿司匹林治疗D总疗程为28周E停药后的反跳现象在2-3天内自动消失,-,95,29风湿性心脏炎激素治疗的总疗程A2-4周B