中枢神经系统脱髓鞘病变.ppt

中枢神经系统脱髓鞘病变,福建医科大学附属第一医院影像科,方哲明,白质是个什么鬼?,白质和胶质一个样吗?由什么组成?,胶质细胞胞体和突起+神经细胞的突起,细胞间隙多不?,间隙狭小,细胞间质极少,胶质Neuroglia由Virchow(1846)首先提出由胶质细胞体和突起以及神经细胞组成胶质细胞分为大胶质细胞(外胚层终生保留分裂能力)和小胶质细胞(内胚层)大胶质细胞有星形和少突少突是髓鞘发育的关键广义胶质还包括室管膜细胞神经膜细胞及感觉或自主神经节的卫星细胞,神经胶质,除了神经细胞,神经胶质细胞的胞体和突起+神经细胞的突起细胞间隙狭小,细胞间的间质极少,胶质:胶质细胞胞体和突起+神经细胞的突起,髓鞘,轴突外面的脂质细胞膜,少突细胞,施万细胞,？,髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复,白质,髓鞘,细胞膜,脂质,信号,脑白质MRI信号,脑白质髓鞘化顺序,胚胎5个月开始,终末区髓鞘化可到10-30岁可终身不髓鞘化,尾侧,头侧,前,后,4,8,6,髓鞘化的MRI评价,6个月以前T1加权6个月以后T2加权足月儿在T1加权如下部分高信号：小脑中部脑干背侧内囊后肢中央旁白质8个月时胼胝体完全髓鞘化,M2月10天,2月,8月,6月,4月,多发性硬化-临床诊断概念,病因及发病机制自身免疫性疾病一级亲属风险增加12-15倍发病率随纬度增高而高病理侧脑室周围脱髓鞘斑块大小1-20mm急性期髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症晚期轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑临床表现20-40岁多见，小于10岁大于50岁少见男女比2：1,临床分型,复发缓解型relapsingremittingRR继发进展型secondary-progressiveSP原发进展primary-progressivePP进展复发primary-relapsingPR,最常见约占85%急性发作后可恢复发病25年后80%转为此型，不再缓解约10%年龄偏大40-60岁相当长时间内缓慢进展临床罕见在原发进展时伴急性发作,McDonald诊断标准（2005年修订版）,时间,空间,附加证据,2次,1次,临床证据2部位,临床证据1个部位,时间和空间上多发,原发进展型MS,疾病进展1年,1、脑MRI异常(9个T24-8个T2和VEP)2、脊髓MRI异常2个T2病灶3、CSF异常,2/3,临床孤立综合征,m45,室管膜占划线征Theependymaldot-dashsygn,矢状FLAIR上胼胝体下缘2个以上点状高信号与一条低信号划线相连点要超过划线的厚度并不与室管膜垂直病理是早期病灶累及室管膜下的静脉壁，仅仅是室管膜,F17岁（6年MS病史）,2年前,血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变,急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitisADEM),静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，以白质为主表现弥漫多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症状明显单相病程,F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常,视神经脊髓炎（neuromyelitisopticaNMO）,脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见肿胀和钆增强MS极少超过1个脊髓节段,MS病灶多小于15，少数可融合类似肿瘤样,肾上腺脑白质营养不良,M19反应迟钝记忆力下降1年余,脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良神经鞘脂沉积病常隐尿液硫脑苷脂阳性质芳基硫酸酯酶明显减少活性消失肾上腺脑白质营养不良X连锁隐性过氧化物酶缺乏长链脂肪酸代谢障碍在脑及肾上腺沉积本病中血管周围炎症细胞浸润位于脱髓鞘病灶的中央与MS病理上鉴别伴肾上腺皮质萎缩睾丸间质纤维化和输精管萎缩,M7岁进行性聟力下降迟钝,枫糖尿病中枢神经影像M34天反应差腹泻枫糖尿病（maplesyrupurinedisease）是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链酮酸脱氢酶（BCKD）多酶复合体功能有缺陷,5个月DM酮症酸中毒,弥漫性硬化和同心圆硬化,脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告故又称Schilder病幼年或少年期严重MS的变异型累及整个脑叶及半球以一侧枕叶为主也可对称受累诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单侧枕叶大片脱髓鞘与ALD鉴别,脑桥中央髓鞘溶解症,半数为酒精中毒晚期也可肾衰透析后肝功能衰竭低渗快速纠正后脑桥基底部对称性分布神经纤维脱髓鞘边缘清楚直径可数毫米或占据整个脑桥基底部,可逆性后部脑白质病变,2周后好转,CO中毒2个月意识及运动障碍,反复抽搐M35,5-16,11-24,脑白质营养不良,遗传性,获得性,遗传因素导致某些酶的缺乏引起磷脂代谢异常,异染性肾上腺球样细胞类纤维蛋