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文档简介
脊髓室管膜瘤,脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮,是成人髓内最常见的肿瘤,约占髓内肿瘤的60%。2007年WHO对中枢神经系统肿瘤的分类及分级:室管膜下瘤(级)、粘液乳头状室管膜瘤(级)、室管膜瘤(级)、间变性室管膜瘤(级)。,病理,病理上室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型,上皮型,透明细胞型,混合型。位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型,而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤。,临床表现,绝大多数髓内室管膜瘤呈缓慢生长,病程进展十分缓慢。首发症状以自发性疼痛常见,其疼痛程度相对较轻,部位模糊,一般笼统主诉为颈肩部、胸背部或肢体疼痛。高位颈髓受侵犯时可合并呼吸困难;位于腰骶髓者常伴脊髓栓系综合征,括约肌功能障碍出现较早,从而导致大小便异常。,MRI表现,在平扫上,脊髓室管膜肿瘤的信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性,在T1WI多呈等低信号,在T2WI多呈高信号,若肿瘤合并出血或囊变,呈混杂信号。根据出血时间的不同,血肿信号表现复杂,陈旧性的瘤内出血伴囊变,可见分层液平;肿瘤表面的陈旧性出血,由于含铁血黄素的沉积,在T2WI上表现为低信号环,即“帽征”。,在病灶中囊变部分呈更长T1、更长T2信号,与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种:瘤内囊,为肿瘤囊变,囊壁由肿瘤细胞构成,增强后囊壁强化,手术时必须切除;肿瘤头、尾端的囊腔,是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变,增强后囊壁不强化;脊髓中央管的扩张,由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成,囊液为脑脊液。后两者从影像上难以鉴别,但都为良性囊变,,绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤,增强后明显强化,但由于肿瘤本身易于囊变,导致强化不均匀。少数肿瘤因血供较差或坏死囊变较明显,而强化较轻或无明显强化。脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移,增强扫描可见明显强化的转移结节。,鉴别诊断,室管膜瘤与急性脊髓炎鉴别:室管膜瘤多呈缓慢生长,肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著,外缘可不规则,凹凸不平,而急性脊髓炎病变范围长,肿胀多较轻,均匀一致,外缘光整;脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓空洞,说明其缓慢生长,而急性脊髓炎不出现这些合并征象;增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著,而急性脊髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化;发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力证据,再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状,一般鉴别诊断不难。,室管膜瘤与星形细胞瘤鉴别:室管膜瘤主要发生在30岁以后,而星形细胞瘤多见于儿童及青少年;室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥、终丝,而星形细胞瘤颈髓及上部胸段多见。两者CT和MR表现类似,常难以区别,但星形细胞瘤增强时常不规则强化,境界欠清楚,而室管膜瘤强
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