肾小球肾炎基本病理变化ppt课件

.,1,肾小球肾炎（glomerulonephritis）,石安华,生理病理教研室,.,2,【目的要求】掌握:肾小球肾炎基本病理变化，急、慢性肾小球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。熟悉:病因和发病机制。【重点、难点】重点:肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。难点：肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。【授课学时】3学时,.,3,肾脏输尿管膀胱尿道,泌尿系统组成,.,4,排泄代谢废物、毒物调节水、电解质平衡维持酸碱平衡内分泌分泌促红细胞生成素肾素前列腺素羟化VitD3,肾是最主要的器官,.,5,肾脏复杂的结构是完成其多种功能的基础。掌握肾脏的结构和功能是学习肾脏病理学的必备条件。,.,6,肾的正常结构,肾单位,集合小管,血管球：有孔型毛细血管,肾球囊：足细胞、囊腔、壁层细胞,肾小球,肾小管,系膜：系膜细胞、系膜基质,.,7,毛细血管袢的结构,滤过隙膜,.,9,电镜：足细胞,.,10,继发性：,肾小球肾炎,原发性：,遗传性：,Alport综合征,.,11,一.定义:,二.病因及发病机制:,三.基本病理变化:,四.临床表现：,五.肾小球肾炎的病理类型:,.,12,(GN)简称肾炎,指以肾小球损害为主的变态反应性炎性疾病。,.,13,未完全阐明,大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏反应。,(一)病因：,主要是抗原,内源性抗原,外源性抗原,肾小球性抗原,非肾小球性抗原,如：基底膜抗原、足突抗原、细胞膜抗原,如DNA、细胞核、免疫球蛋白、肿瘤抗原,各种细菌、病毒、寄生虫、异种血清蛋白，以及重金属（如金、汞等）制剂等,.,14,(二)发病机制:,免疫复合物,+,炎症介质,肾小球肾炎,1免疫复合物形成：,.炎症介质：,二种方式,.,15,（）循环免疫复合物沉积:在肾外形成,非肾小球抗原抗体,循环血液中形成免疫复合物（中等分子量）,沉积在肾小球,炎症介质,肾小球肾炎,+,型变态反应,.,16,基底膜,循环免疫复合物沉积,系膜内,内皮下（内皮细胞与基底膜间）,上皮下（足细胞和基底膜间）,沉积部位,.,17,肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图,.,18,免疫复合物沉积肾小球毛细血管表面，呈不连续颗粒状荧光,.,19,.,20,（）原位免疫复合物形成：,在肾内形成,肾小球肾炎,肾小球抗原/植入抗原+抗体,肾小球内形成免疫复合物,炎症介质,.,21,抗体,原位抗原,基底膜,植入抗原,.,22,肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图左图：抗肾小球基底膜性GN右图：Heymann肾炎。抗原Y抗体,.,23,连续性荧光颗粒状荧光,.,24,炎症介质能导致肾小球损伤,包括：细胞性成分和可溶性介质两类。,（1）细胞性成分：,血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等。,（2）可溶性介质：,包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代谢产物、多种细胞因子等。,.,25,三.基本病理变化：,(一)增生性病变:表现为肾小球细胞增多(二)基膜增厚：导致通透性增加(三)炎性渗出和坏死(四)玻变及硬化:为各种肾小球改变的最终结局,以基底膜为界分为两种：毛细血管内增生：指内皮细胞和系膜细胞增生毛细血管外增生：指球囊壁层上皮细胞增生,硬化：指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚,.,26,四.临床表现：,（一）急性肾炎综合征：,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,（二）快速进行性肾炎综合征：,急性肾炎综合征,早期少尿性氮质血症,+,（三）肾病综合征,蛋白尿（3.5g/d）、低蛋白血症(50%肾小球受累局灶性:50%肾小球受累球性:病变累及整个肾小球节段性:病变累及肾小球部分或少数Cap袢者,.,29,(一)Cap内增生性肾小球肾炎:,（二）新月体性肾小球肾炎：,（三）慢性硬化性肾小球肾炎：,.,30,Cap内增生性肾小球肾炎:又称急性弥漫性增生性GN,1.概述:,(1)病因:A组乙型溶血性链球菌(2)发病机制:循环复合物沉积(3)好发年龄:多见于儿童(4)范围:双侧肾(5)临表:急性肾炎综合征,2.病理变化及临床病理联系:,病理特征:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,.,31,(1)肉眼:双侧肾脏对称性弥漫性肿大,大红肾:,表面光滑充血，呈红色,蚤咬肾:,若表面出现散在的小出血点,(2)镜下:,Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀,严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死,基膜增厚,肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性),肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。,.,32,(3)电镜:在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免疫复合物呈电子致密的小丘状突起，称为“驼峰”。(4)免疫荧光:基膜及系膜区IgG和补体C3沿毛细血管壁呈不连续的颗粒状荧光。,（5）临床病理联系：,少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿,水肿,高血压,.,33,基膜增厚,通透性增加,Cap纤维素样坏死,蛋白尿、血尿和管型尿,出血,蚤咬肾,Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀,Cap腔受压闭塞或狭窄,肾血量,GFR,+,肾小管重吸收正常,少尿,(400ml/d),钠水潴留,水肿,高血压,全身毛细血管通透性增加,.,34,3.结局:(1)绝大多数痊愈。(2)少数转为慢性。(3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。,.,35,（二）新月体性肾小球肾炎又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。1.病理特征：以肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体为特征。2.多见于中青年。3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。4.临床表现：急进性肾炎综合征,.,36,(三)慢性硬化性肾小球肾炎:,1.病因:往往是各型GN发展到晚期的结果。已无法辨别原有的病变类型。多见于成年人。,2.病理变化:,(1)肉眼:继发性颗粒性固缩肾,双肾呈对称性缩小，颜色苍白，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状。,.,37,3.临床病理联系:,(1)尿变化：主要为多尿、夜尿、低比重尿,（2）高血压：,（3）贫血：,（4）氮质血症和尿毒症：,(2)镜下:肾小球纤维化、玻璃样变性；所属肾小管萎缩、消失。间质纤维组织增生、收缩,呈“肾小球集中”现象。残存的较正常的肾小球呈代偿性肥大，肾小管扩张。,肾小球正常结构,.,39,肾小管,.,40,红细胞管型,透明管型,.,41,.,