盆腔脂肪增多症

.,盆腔脂肪增多症,.,盆腔脂肪增多症(pelvislipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。,.,最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。Foggl和Smith在1968年正式命名为(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。,.,病因,PL病因不明一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关或为系统性疾病的一部分或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关,.,PL临床分类,偶然发现的老年男性：症状不明显、病情进展缓慢。,PL临床分类,体型矮胖的年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。,.,临床表现,PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。150%的PL患者有下尿路症状225%的患者以便秘为主的肠道症状1/3的患者合并高血压早期无明显症状随病情进展，约50的患者出现：血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。,.,诊断,PL诊断主要依靠体检和影像学检查。PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。直肠指检：受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。,.,IVP,IVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。同时可见上尿路积水征象。Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。,.,CT,膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”,向前移位。,SagittalC+portalvenousphase,.,增强CT,膀胱壁增厚血管增多扩张输尿管扩张,膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁均匀增厚,.,MRI,盆腔T1期MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕，膀胱压缩变形,.,病理,75%的PL为增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁增厚,A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基质水肿D血管增生扩张,.,鉴别诊断,腹膜后纤维化腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。,.,治疗,分类治疗Klein等主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。年老者病情发展较缓慢，1O年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。,.,治疗,保守治疗长期口服抗生素、减肥、激素治疗和外科放射治疗，疗效甚微。,.,手术治疗,手术治疗适应症A:尿路梗阻造成积水，肾功能下降B:乙状结肠梗阻,.,手术方式,盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术此手术是治疗PL的有效