癫痫上课

2015.5.22,癫 痫,目的与要求,1.掌握癫痫、癫痫持续状态的定义，癫痫常 见类型的临床特点，癫痫持续状态、癫痫 发作间隙期的治疗。2.熟悉癫痫的病因分类、发病机制，癫痫的 诊断要点。3.了解癫痫的流行病学特点。,癫痫是一种什么病？,1 癫痫是一种古老的疾病。 4000多年前在古巴比伦就存在，3000年前古希腊人就描述过其发作过程，2500年前古代中国的医书中就有这种疾病的记录。,2 癫痫是一种常见病。 全世界有6000万左右病人，0.9%的发病率。中国有超过900万人左右，年发病率在65-70万，几乎一半病人没有正规治疗。,什么人患癫痫？,癫痫是一种很“公平“的疾病它的发生与职业无关，与财富无关，与人的社会地位也没有关系，与种族无关。所以，,贵为帝王也未能幸免,罗马凯撒大帝骁勇善战在死前两年开始癫痫发作在莎士比亚在“凯撒大帝”中第一幕就再现了他发作的情景（强直-阵挛性发作）,贵为帝王也未能幸免,秦王嬴政，鲸吞六国称霸宇内，夺得九鼎而成千古一帝，却在第六次南巡过河北沙丘之时突发癫痫猝死。 史记与资质通鉴中均有此线索。,贵为帝王也未能幸免,法国皇帝拿破仑 波拿巴叱仛欧洲20多年，电影拿破仑传中就有他惊厥发作的画面,亚历山大大帝 (公元前356 3523 )世界的征服者,贵为帝王也未能幸免,彼得大帝（1672-1725）俄罗斯最伟大的帝王,对世界有巨大贡献的科学家、学者、作家、诗人也不乏癫痫病人,苏格拉底 (公元前469 399 )古希腊思想家教育家,阿尔弗雷德贝恩哈德诺贝尔（1833-1896）瑞典科学家,荷兰画家梵高，多病潦倒一生，精神运动性发作伴人格障碍,文森特梵高（ 1853 - 1890 ),梵高“向日葵”拍卖作高达5000万美元,19世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基写了30多部小说，如“罪与罚”“白疫”“双重人”等等一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是“灵魂的洞察者”，其在文学上的地位可比拟莎士比亚。28岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一次，他的第二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。他发作前先兆无法形容的快乐, “我的快乐是在其他时刻完全无法感受的，是多么的强烈和甜蜜”并写到“你们都有健康，人们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。”现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫(Dostoevsky epilepsy)或极乐癫痫(ecstasy epilepsy)。,运动员也患癫痫,罗纳尔多也是癫痫患者98年“世界杯”罗纳尔多突发怪病成就了齐达内的光头,服用抗癫痫药物之后，“外星人”变成了“肥罗”,还有很多,哲学家兼医学家亚里士多德神曲作者但丁丹麦童话作家安徒生俄国文学家托尔斯泰作家托夫普希金，果戈理美国作家海明威英国诗人拜侖法国诗人歌德我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基护士南丁格尔美国短跑名将“花蝴蝶”乔伊娜，因癫痫猝死,动物也患癫痫,命运多舛的小北极熊“克努特”因癫痫发作溺亡于德国动物园的水池中,脑部是由数十亿小的细胞组成，这种小的细胞我们就称为神经元，神经元的活动是有规律的，当这种规律被破坏以后，就会出现一些异常活动的神经元，从而引起癫痫的发生。 定义：由不同病因引起的，脑部神经元高度、异常同步化，且常具有自限性的放电的中枢神经系统功能失常称为癫痫。癫痫最重要的特点：发作性，短暂性，重复性，刻板性。,三癫痫是如何产生的？,所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电，用脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。由于异常放电神经元的位置不同，放电扩布的范围不等，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性放作，反复多次发作则称为癫痫。,病 因(四大类）,按照癫痫发病原因不同，可分为：1、原发性（idopathic)癫痫 即特发性癫痫。发病年龄多在儿童或青春期，多与遗传因素有关。 2、症状性(symptomatic)癫痫 脑部疾病；各种缺氧性疾病所致脑损伤,症状性癫痫病因,1 皮质发育障碍： 脑发育时期的任何异常都可能引起癫痫。而皮质发育障碍引起癫痫最常见的原因是神经元移行障碍和局灶性皮质发育不良。前者是神经元迁移过程中由于多种原因受阻，使神经元不能到达正常部位，因而不能形成正常功能所必需的突触联系，反而在局部形成异常神经网络引起癫痫的发生。,2 肿瘤：癫痫病人中有4%以肿瘤为病因。脑瘤病人中癫痫的总发病率为35%，其中少突神经胶质细胞瘤发生率最高，为92%，星形胶质细胞瘤和脑膜瘤发生率为70%，成胶质细胞瘤为35%。慢性难治性癫痫行手术治疗的病人中，17%是肿瘤所致。,症状性癫痫病因,3 脑外伤：脑外伤后癫痫的发生率一般为2%-5%。重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%，成为继发性癫痫最常见的原因之一。一旦发生癫痫，不管用药否，大多数病人的发作往往持续十多年，并有相当部份病人耐药，是难治性癫痫的重要组成部分。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。,症状性癫痫病因,4脑血管疾病：脑血管疾病是癫痫的常见病因。国内调查资料显示脑血管疾病中20%左右病人有癫痫发作。在老年性癫痫中，32%是由中风引起。随着脑血管疾病病人存活期延长，中风后癫痫的患病率也逐渐增加。主要发生在中青年的脑血管畸形也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素的沉积等因素诱发癫痫。,（五） 中枢神经系统的感染：结核和多种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引起癫痫。人类免疫缺乏性病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。,六 寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多，存活囊虫很少导致痫性发作，但在囊虫变性坏死或钙化后则可出现癫痫。,症状性癫痫病因,七 遗传代谢性疾病：发生在神经系统的遗传代谢性疾病中有2/3的病人可能出现癫痫发作。婴儿蜡样脂褐质累积病、II型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑蒙性痴呆等都能引起癫痫发作。,症状性癫痫病因,八 药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类、茶碱或氨茶碱，包括可卡因（Cocaine） 和苯丙胺(Amphetamine)在内的兴奋剂、度冷丁( meperidine ) ，抗胆碱药如东莨菪碱或苯海拉明等。,症状性癫痫病因,9 其它：8%-20%的系统性红斑性狼疮病人可出现癫痫发作；除有低血钙引起的手足搐搦外，甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%，其中主要表现为全身强直-阵挛性发作、局灶性发作、失神发作，部分病人出现癫痫持续状态；,症状性癫痫病因,糖尿病和低血糖也可引起癫痫，其中相当部份癫痫发作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是连续部分性癫痫状态，常规检查血糖是必要的；各种肿瘤所致的副肿瘤综合征中也有癫痫发作的报道。,症状性癫痫病因,3.隐源性（cryptogenic)癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确的病因,4.状态关联性癫痫发作（ situation related epileptic seizure):发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、长期饮酒、睡眠剥夺、过度引水等，在正常人也可导致发作。除去有关状态即不再发作，不诊断为EP,癫痫发作的影响因素,1. 年龄 特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛征在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在67岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同：02岁多为围产期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；212岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期损伤和发热惊厥等；1218岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围产期损伤等；1835岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；3565岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等；65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤等。,2. 遗传因素 可影响癫痫易患性，如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在516岁间有40%以上出现3Hz棘-慢复合波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5%，高于普通人群。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100%。,3. 睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系，如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛征多在醒后和睡前发作；伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。,4. 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致癫痫发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠性癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致癫痫发作。,发病机制,尚不明了各种病因-基因（表观遗传）表达异常-神经递质或调质异常-离子通道结构与功能异常-离子通道跨膜运动异常-神经元异常放电异常-神经元间扩布-引起癫痫发作,发病机制,一、神经元癫痫性放电的发生：正常情况下，每一种神经元都有节律性的自发放电活动，但频率较低，一般为1020Hz。在癫痫病灶的周围部分，其神经元的膜电位与正常神经元有不同，在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”(PDS)的持续性去极化状态，并产生高幅高频(可达500Hz)的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。,发病机制,二、癫痫性放电的传播：当异常放电仅局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作。当异常放电不仅扩及同侧半球而且扩及对侧大脑半球时，引起继发性全身性发作。当异常电位的起始部分在中央脑(丘脑和上部脑干)而不在大脑皮质并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，则表现为失神发作；广泛投射至两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。,发病机制,三、癫痫性放电的终止：其机制未明，可能脑内存在主动的抑制机制。即在癫痫发作时，癫痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散，并减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。此外在此过程中，抑制发作的代谢产物的积聚，神经胶质细胞对钾及已经释放的神经介质的摄取也起重要作用。,发病机制,四、影响癫痫性放电的因素：癫痫性放电的发作、传播和终止，与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关。具有癫痫遗传素质者其膜电位稳定性差，在后天因素及促发因素作用下容易引起癫痫性放电及临床发作。癫痫性放电与神经介质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经介质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少，都能使兴奋与抑制间失衡，使膜不稳定并产生癫痫性放电。,发病机制,细胞内外钠、钾的分布也影响膜的稳定性。血清钙、镁离子减少，可使神经元兴奋性增强；微量元素铁、锌、铜、锰、锂等在癫痫发作中也起一定的作用。最近对癫痫发作与免疫因素的关系也作过许多研究，认为在致癫痫病因作用下，血脑屏障破坏，脑组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体，后者作用于突触，封闭抑制性受体，减少抑制性冲动，亦可促成癫痫性放电。,癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类,目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类，见表13-1和表132,癫痫的分类 及临床表现,表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类,表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类（续）,表13-2 国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类,表13-2 国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）,是指源于大脑半球局部神经元的异常放电,1.1单纯部分性发作,发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍,一、癫痫发作的分类,1.1.1 运动性发作,Jackson发作,抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展,旋转性发作,姿势性发作,语言性发作,双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180o，部分患者出现继发性全身性发作,发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧,不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制,一、癫痫发作的分类,1.1.1 运动性发作,严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹,一、癫痫发作的分类,1.1.2感觉性发作,躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区,特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性,眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等,一、癫痫发作的分类,1.1.3自主神经性发作,出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等,病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）,易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分,一、癫痫发作的分类,1.1.4精神性发作,记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事,情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒,错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等,病灶位于边缘系统,常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作,一、癫痫发作的分类,1.2 复杂部分性发作,占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫,1.2.1 仅表现为意识障碍,一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别,一、癫痫发作的分类,1.2.2 表现为意识障碍和自动症,经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续 13分钟,一、癫痫发作的分类,自动症（automatisms）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘,自动症,一、癫痫发作的分类,1.2.3 表现为意识障碍与运动症状,复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关,一、癫痫发作的分类,1.3 部分性发作继发全身发作,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作,一、癫痫发作的分类,2.1 全身强直阵挛发作,意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期,一、癫痫发作的分类,2.2 强直性发作,多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒发作持续数秒至数十秒典型发作期EEG为爆发性多棘波,一、癫痫发作的分类,2.3 阵挛性发作,几乎都发生在婴幼儿特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分钟EEG缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不规则棘慢复合波等,一、癫痫发作的分类,2.4 失神发作,2.4.1典型失神发作,儿童期起病，青春期前停止发作突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆,一、癫痫发作的分类,2.4.2 非典型失神发作,起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛EEG显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢复合波或尖慢复合波，背景活动异常多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差,一、癫痫发作的分类,2.5 肌阵挛发作,为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害 发作期典型EEG改变为多棘慢复合波,一、癫痫发作的分类,2.6 失张力发作,是姿势性张力丧失所致部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起EEG示多棘慢复合波或低电位活动,一、癫痫发作的分类,2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫发作类型,痴笑发作,持续性先兆,一、癫痫发作的分类,癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称,二、癫痫或癫痫综合征的分类,二、癫痫或癫痫综合征的分类,1.1与年龄有关的特发性癫痫,伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 具有枕区放电的良性儿童癫痫（childhood epilepsy with occipital paroxysms） 原发性阅读性癫痫,1.1与年龄有关的特发性癫痫,二、癫痫或癫痫综合征的分类,1.2症状性癫痫,颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy） 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy） 顶叶癫痫（parietal lobe epilepsy） 枕叶癫痫（occipital lobe epilepsy） 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态 （Kojewnikow syndrome） 特殊促发方式的癫痫综合征,1.2症状性癫痫,1.3隐源性癫痫,从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明,二、癫痫或癫痫综合征的分类,2.1与年龄有关的特发性癫痫,二、癫痫或癫痫综合征的分类,2.2隐源性或症状性,推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因,二、癫痫或癫痫综合征的分类,West综合征Lennox-Gastaut综合征肌阵挛-失张力发作性癫痫（epilepsy with myoclonic-astatic seizures）伴有肌阵挛失神发作的癫痫（epilepsy with myoclonic absences）,二、癫痫或癫痫综合征的分类,2.3 症状性或继发性,2.3.1 无特殊病因,早期肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy）伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病（early infantile epileptic encephalopathy suppression-burst）其他症状性全面性癫痫,二、癫痫或癫痫综合征的分类,2.3.2 特异性综合征,癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）,二、癫痫或癫痫综合征的分类,3.1既有全身性又有部分性发作,二、癫痫或癫痫综合征的分类,新生儿癫痫（neonatal seizures）婴儿重症肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy）慢复合波睡眠中持续棘慢复合波癫痫（epilepsy with continuous spike-waves during slow-wave sleep）Landau-Kleffner综合征,3.2 没有明确的全身或部分性癫痫,包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例,二、癫痫或癫痫综合征的分类,包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作,二、癫痫或癫痫综合征的分类,2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征,家族性颞叶癫痫,具有不同病灶的家族性部分性癫痫,婴儿游走性部分性发作,惊吓性癫痫,二、癫痫或癫痫综合征的分类,癫痫持续状态,定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE)任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以全身强直阵挛发作持续状态最常见。癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救， 可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害。,诊断与鉴别诊断,一、确定是否为癫痫发作(一)依据病史资料：这是诊断癫痫的主要手段之一，因发作时多有意识障碍，故除向患者了解病史外，还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。 (二)脑电图检查：这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查，并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增加到90%。,诊断与鉴别诊断,(三)排除其他发作性疾患：1.癔病：临床症状与癫痫有许多相似之处，但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。2.晕厥：发作时以意识障碍为主症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复。,诊断与鉴别诊断,3.短暂性脑缺血发作(TIA)：呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒，应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病，脑电图多无痫性发作波。4.发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作。但发作多在清晨，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖可迅速缓解。,假性发作与癫痫的鉴别,诊断与鉴别诊断,(四)诊断性治疗：若经上述诊断程序仍不能确诊而又有癫痫可疑者，可试投抗癫痫药物治疗，若为癫痫可减少或完全控制发作。,诊断与鉴别诊断,二、区分癫痫的发作类型主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电，肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放，部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波，婴儿痉挛为高度失律脑电图。,诊断与鉴别诊断,三、查明癫痫的病因在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史，胎儿期、围产期的情况，有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查，如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查，以进一步查明病因。,1.控制发作或最大限度地减少 发作次数,2.长期治疗无明显不良反应,3.使患者保持或恢复其原有的 生理、心理和社会功能状态,癫痫的治疗,癫痫的治疗,一般原则,一般原则,确定是否用药,正确选择药物,注意药物用法,严密观察不良反应,尽可能单药治疗,合理的联合治疗,个体化长期规律治疗及监控,掌握停药时机和方法,半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药,首次发作或半年以上发作1次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药,癫痫的治疗,1. 确定是否用药,2. 正确选择药物,癫痫初始治疗的选药原则 （根据发作类型）,癫痫的治疗,癫痫的治疗,3. 注意药物用法,用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及副作用出现规律等，因而差异很大,随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度随着药量增加陡然上升，易出现药物中毒，说明此种药物治疗剂量和中毒剂量接近。代表性药物苯妥英钠,随着用药剂量增加，血药浓度以相同比例增加，安全血药浓度范围较大 。代表性药物丙戊酸钠,随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度上升缓慢，需逐渐加量达到有效治疗浓度。代表性药物卡马西平,剂量与血药浓度关系,癫痫的治疗,4. 严密观察不良反应,大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应用药前应检查肝肾功能和血尿常规 用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年 不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性 以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关 多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少,癫痫的治疗,5. 尽可能单药治疗,70%80%左右的癫痫患者可以通过单药治疗癫控制发作 单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度地控制痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量 如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制，也不能出现副作用 监测血药浓度以指导用药，减少用药过程中的盲目性,癫痫的治疗,6. 合理的联合治疗,下列情况可考虑合理的联合治疗：,有多种类型的发作针对药物的副作用，如苯妥英钠治疗部分性发 作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在 月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗效对部分单药治疗无效的患者可以联合用药,癫痫的治疗,联合用药应注意,1. 不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮和地西泮2. 尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸可引起特异过敏性肝坏死，因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的副作用3. 合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度,癫痫的治疗,7. 增减药物、停药及换药原则, 增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用, AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态,癫痫的治疗, 停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般说来，全身强直阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制45年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于11.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药, 换药：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应用57天的过渡期,7. 增减药物、停药及换药原则,癫痫的治疗,频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的抗癫痫药物正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并且影响日常生活，无进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位性病变者,癫痫的治疗,手术治疗,适应症,术 式, 前颞叶切除术 颞叶以外的脑皮质切除术 癫痫病灶切除术 大脑半球切除术 胼胝体部分切除术 多处软脑膜下横切术, 长时间正规单药治疗无效 先后用两种 AEDs 达最大 耐受剂量无效 一次正规的、联合治疗仍 不见效,癫痫的治疗,癫痫持续状态或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大,癫痫持续状态,全面性发作持续状态,全面性强直-阵挛发作持续状态,部分性发作持续状态,强直性发作持续状态,阵挛性发作持续状态,肌阵挛发作持续状态,失神发作持续状态,单纯部分性运动发作持续状态,边缘叶性癫痫持续状态,偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,癫痫持续状态,目的,保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持,终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害,寻找并尽可能根除病因及诱因处理并发症,处理并发症,癫痫持续