肾病综合征A

1,肾病综合征,2,由各种原因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群。发病高峰：学龄前儿童 ，35岁男女比例：3.7:1,3,4,5,概念,是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征：1.大量蛋白尿（尿蛋白定量3.5g/d）2.低蛋白血症（血浆清蛋白30g/L）3.水肿4.高脂血症,6, 临 床 特 点,1 大量蛋白尿(定性：； 定量：50mg/kgd)2 低蛋白血症(血清白蛋白30g/L)3 高脂血症(血清胆固醇5.7mmol/L)4水肿,肾病综合征的分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,淋巴瘤/实体瘤,8,病因及发病机制,1.病因 引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。 (1)原发性：原发于肾脏本身的肾小球疾病，病理上以微小病变、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、新月体性肾炎等为多见，属于免疫介导性炎症疾病。,9,(2)继发性：继发于全身性的或其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变、结节病及其他病原菌感染等。先天性或遗传性疾病。主要有以下病因； a 、感染： b 、药物或中毒 过敏： c 、肿瘤(肺 , 胃结肠 , 乳腺 , 卵巢 ,甲状腺等肿瘤 ,白血病及淋巴瘤 Willm瘤等 ) d 、系统性疾病：系统性红斑狼疮 , 混合性结缔组织病 , 皮肌炎, 舍格伦综合征 , 过敏性紫癜 , 淀粉样变等,10,e 、代谢性疾病：糖尿病 ,甲状腺疾病 f 、遗传性疾病：先天性肾病综合征 镰状细胞贫血 指甲-膑骨综合征 脂肪营养不良 家族性肾病等 g 、其他：子痫 恶性肾硬化 肾动脉狭窄等, 临床表现,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿,12,血栓、栓塞（肾静脉血栓最多见）,心血管并发症,13,14,15,病理类型： 肾小球：微小病变 76.4% 局灶性节段性硬化 系膜增生性肾炎 膜性肾病 膜性增生性肾炎 肾小管：上皮变性 萎缩 间质 ：水肿 单核细胞浸润 纤维化,16,症状与体征： 1 水肿 轻：晨起眼睑水肿 中：渐及四肢 全身 重：腹水 胸水 2 蛋白营养不良,17,18,19,21,并 发 症,1 感染 细菌：呼吸道 皮肤 泌尿道 腹膜炎 病毒：避免接触麻疹 水痘2电解质紊乱 低钾 低钙 低钠3高凝状态、血管栓塞 肾静脉栓塞 慢性肾动脉栓塞 其他4肾上腺危象 长期应用激素5 急性肾衰6 肾小管功能障碍7低血容量休克 烦躁不安 四肢湿冷 皮肤发花 脉搏细速 心音低和血压下降,22,实验室及其他检查,1.尿常规检查：尿蛋白一般为3+4+，24小时尿蛋白定量超过3.5g。2.血液检查：血浆清蛋白30g/L。3.肾活检组织病理检查：微小病变、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎和局灶性节段性肾小球硬化。,23,诊断与鉴别诊断,诊断标准 1 大量蛋白尿（3+4+）持续大于2周 24小时尿蛋白总量大于50mg/Kg 2 血浆蛋白中白蛋白小于25g/L 3 血胆固醇大于5 .7mmol/L 4 水肿可轻可重,鉴别诊断（主要与继发性肾病综合征鉴别）,1、系统性红斑狼疮性肾炎 多见于青中年女性，大多有发热、红斑狼疮皮疹、关节炎等多系统受累表现，血中找到狼疮细胞，抗双链DNA抗体（ds-DNA），抗Sm抗体阳性可助鉴别。2、过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有皮疹关节痛，腹痛等表现且具有一定的特点，肾受累一般在紫癜发作之后。本病早期往往伴雪血清IgA升高，肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变免疫原理IgA及C3为主要沉积物。,3、糖尿病肾病 多发于糖尿病10年以上的病人可表现为肾病综合征，眼底检查有微血管改变，肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成，可明确诊断.4、乙肝病毒相关性肾炎 可表现为肾病综合征病毒血清检查证实有病毒血症肾脏免疫病理检查发现乙肝病毒抗原成分。,5、淀粉样肾病 确诊依靠活检6、人类免疫缺陷病毒相关性肾病 多见于HIV感染的早期其他严重感染之前，依据患者有无HIV易感因素及抗HIV抗体的检测并结合HIV的其他临床表现有助于诊断。7、类风湿性关节炎肾损害 8、结节病损害 确诊主要依靠实验室检查及胸片淋巴结、皮肤、肝、肾活检血清血管紧张素转换酶活性增高等有助于诊断。,27,临床分型 1 单纯性：只具上述4大临床特点 2 肾炎性：具以下项之一 a尿红细胞多次大于10/HP（2周内3次上） b反复高血压并排除糖皮质激素所致 c持续氮质血症 并排除血容量不足所致,治疗要点,一、一般治疗二、对症治疗三、糖皮质激素治疗四、细胞毒素类药物治疗五、抗凝治疗,1、一般治疗 休息 优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）； 保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d) 低盐饮食（3gd）； 多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。,2、对症治疗 保钾利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯） 袢利尿药（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿药（低右、706代血浆） 提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） CCB（氨氯地平、硝苯地平）,31,3、糖皮质激素治疗： 用法 起始用量要足：1mg/(kgd)服812周 撤减药要慢：12周减10% 维持用药要久：10mg/d维持半年至一年 全日量顿服法，饭后饮用，减少副反应 长期用药需补钙剂和维生素D，防骨质疏松,32,4、细胞毒药物： 环磷酰胺（ CTX）：用于激素依赖型及抵抗型2mg/(kgd)分次口服qd/Bid200mg隔日静脉注射qod累计量68g 环孢素（CS）：用于难治性肾病综合征,5、抗凝治疗 血浆白蛋白低于20gL 即应开始抗凝治疗 肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物 维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍 抗凝的同时可辅以抗血小板药物 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血,34,激素治疗（泼尼松） 疗法 泼尼松短程疗法: 2mg/kg.d-4周 1.5mg/kg-隔日顿服 泼尼松中长程疗法: 2mg/kg.d-4周 转阴 未转阴 巩固2周 继续服用至转阴后2周 隔日2mg/kg顿服4周 每24周减2.55mg,至停药,35,、激素疗效判断 激素敏感 激素依赖（部分敏感） 激素耐药（不敏感） 、 长期应用激素的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡、精神症状等 易感染 急性肾上腺皮质功能不全,36,主要护理诊断,1.体液过多：与肾病性水肿或并发肾衰竭有关。 2.营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白尿、摄入量减少及肠道吸收障碍有关。 3.有感染的危险：与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用等有关。 4.有皮肤完整性受损的危险：与水肿、营养不良、某些诊疗操作损伤等有关。 5.活动无耐力：与水肿、蛋白尿、用药等有关。,护理措施,一、适当休息 二、调整饮食，减轻水肿 三、预防感染 四、观察药物疗效与副作用 五、心理支持与健康教育,38,一适当休息 无高度水肿、低血容量及感染的患者毋需卧床休息，即使卧床也应在床上经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，但不要过度劳累，以免病情复发。严重水肿和高血压时需卧床休息，避免过劳，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏的负担,39,二调整饮食、减轻水肿 (1)水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般每日食盐量不超过2g为宜，明显水肿时应限制盐的摄入。 (2)蛋白摄入：无肾功能衰竭时，其早期，极期应给予极高的蛋白饮食（11.5g/Kgd),有助于缓解低蛋白症慢性、非极期的肾病综合征患者应减少高蛋白的摄入以（0.71g/Kgd)为宜；出现慢性肾功能损害时，则应控制低蛋白饮食（0.65/Kgd）。,40,(3)尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白，因糖皮质激素可使机体蛋白质分解代谢增强，出现负氮平衡。为减轻高脂血症应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠及豆类等,41,三预防感染 (1)首先向患者解释预防感染的重要性， 肾病患者由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导致病情加重或复发，严重感染甚至可危及患者生命。 (2)病房每日进行空气消毒，减少探视人数。,42,(3)加强皮肤护理 由于高度水肿皮肤张力增加，皮下血循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤容易受损及继发感染，应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；保持床铺清洁、整齐，被褥松软，经常翻身；水肿严重时，臀部和四肢受压部位衬棉圈，或用气垫床；水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破损可涂碘伏预防感染，严重水肿者应尽量避免肌肉注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。,43,四观察药物疗效及副作用 (1)激素治疗期间注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复等情况注意观察激素的副作用，如库欣综合征、高血压、消化道溃疡、骨质疏松等。 (2)应用利尿剂时注意观察尿量，定期查血钾、血钠，尿量过多时应及时与医生联系，因大量利尿可加重血容量不足，有出现低血容量性休克或静脉血栓形成的危险。,44,(3)使用免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等用药期间要