细胞生物学第七章 线粒体与能量转换PPT课件

.,1,第七章线粒体与细胞的能量转换,.,2,自养生物与异养生物,.,3,是一种氧化反应有机化合物+O2CO2+能量“燃料”：糖类、脂肪、蛋白质C6H12O6+6O26CO2+6H2O+能量（ATP+热量）主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控,细胞呼吸产生能量,.,4,概述,1850年，Altmann发现存在于所有真核细胞中（哺乳动物红细胞除外）提供细胞生命活动80能量数量与形态因细胞种类而不同，短的13m，长的40多m，数量少的几个，多的达数十万个。,*13000倍,*16000倍,.,5,第一节线粒体的基本特征,一、线粒体的形态、数量和结构光镜下，呈线状、粒状或杆状，直径0.51.0m(一)线粒体的形态、数量及分布与细胞类型及其生理状态有关,.,6,线粒体的可塑性（一个活细胞的线粒体快速变化形状）,.,7,线粒体形态结构（苏木精HE染色）,肾小管细胞图中箭头所示颗粒状线粒体,.,8,线粒体形态结构（荧光）,.,9,线粒体,.,10,线粒体形态结构(电镜),蝙蝠胰腺细胞线粒体,.,11,管状线粒体,.,12,线粒体包围着要被氧化的脂肪滴,.,13,线粒体在心肌细胞和精子尾部的分布及形态,.,14,.,15,线粒体内膜向内突起形成嵴（Cristae),线粒体的超微结构,.,16,1.外膜脂类：蛋白质1：1，厚约57nm允许通过分子量小于10000D的物质2.内膜脂类：蛋白质1：4，厚约4.5nm部分内突，形成嵴允许通过分子量小于150D的物质选择通透性高，通过膜上转运蛋白控制3.膜间腔少量蛋白酶系,.,17,4.转位接触点内外膜接触的位置：特异受体和通道蛋白构成。,.,18,肉毒碱-脂肪酰肉毒碱转移酶（运输脂肪酸）,内膜转位子：通道蛋白外膜转位子：受体蛋白功能：蛋白质等进出线粒体的通道,.,19,.基粒（ATP酶复合体）头部可溶性ATP酶（偶联因子F1）合成ATP柄寡霉素敏感蛋白（OSCP），调控质子通道基片偶联因子F0，质子的通道。,.,20,F1:5个亚单位的比例：3:3:1:1:1,F0:1a：2b：12c,.,21,6.基质含多种代谢酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖体、基质颗粒,.,22,线粒体中的代谢功能定位,外膜,磷脂合成,脂肪酸去饱和作用,脂肪酸延长,内膜,电子传递,氧化磷酸化,代谢产物转运,膜间腔,核苷酸磷酸化,基质,丙酮酸酯氧化,TCA循环,脂肪的氧化,DNA复制,RNA转录，蛋白质翻译,.,23,1.蛋白质占总含量的2/3，主要分布于内膜和基质氧化还原酶连接酶水解酶371092.脂类约占总含量的1/3，大部分是磷脂此外还有DNA、多种辅酶、维生素及无机离子等,二、线粒体的化学组成,.,24,三、线粒体的遗传体系,线粒体有一套相对独立的DNA复制和蛋白质合成体系，是一个半自主细胞器。1.线粒体DNA（mtDNA）：双链闭环结构，独立复制。全长16,569bp，共有37个基因，包括2个rRNA（12S、16S），22个tRNA，13个与氧化磷酸化有关的多肽。2.线粒体的蛋白质线粒体有自己的DNA、mRNA、tRNA、rRNA及蛋白质合成相应的酶，核糖体,.,25,线粒体DNA,双链闭环，裸DNA。人mtDNA长16,569bp,编码一些线粒体蛋白：（1）细胞色素氧化酶1、2、3亚基（2）ATPase6、8亚基（3）CytB亚基（4）NADH-CoQ还原酶的七个亚基,.,26,线粒体DNA,尼安德特人线粒体基因组问世（Cell），2008）,.,27,线粒体：细胞质中含有遗传物质DNA,有三个“生理父母”的猴宝宝(Nature,2009)有线粒体疾病的母猴卵细胞核、健康母猴去核的卵细胞、公猴精子,.,28,线粒体与优生,.,29,有自身的核糖体和tRNA,22tRNAs和rRNAs（16S，12S，5S）,.,30,线粒体蛋白质的来源,.,31,线粒体密码子与通用的密码子略有不同主要表现：线粒体核内CUA苏氨酸（亮）AUA甲硫氨酸（异亮）UGA色氨酸（终止）,.,32,3.线粒体DNA的复制类似于原核细胞轻链晚于重链复制，且方向相反不受细胞周期约束整个过程约2小时,.,33,四、线粒体的增殖,线粒体的分裂,.,34,.,35,.,36,.,37,.,38,.,39,细胞能量产生的过程,能量产生过程：糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Krebs循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜）,.,40,.,41,.,42,.,43,三、氧化磷酸化耦联与ATP形成,1.呼吸链（respiratorychain):线粒体内膜上传递电子的系列酶复合体。复合体：NADH脱氢酶复合体：琥珀酸脱氢酶复合体：细胞色素C还原酶复合体：细胞色素C氧化酶2.ATP合成酶（复合体）基粒,（一）结构基础,.,44,ATP酶复合体：合成ATP,.,45,.,46,.,47,（二）氧化过程伴随磷酸化耦联,.,48,呼吸链上电子传递和氧化还原过程,.,49,英国科学家米切尔（P.Mitchell）1961年提出,.,50,.,51,化学渗透假说,.,52,（四）ATP合成的分子机制：构象偶联学说Boyerp1979年提出，F1亚基在电化学势能驱动下依次产生L、T、O三种构象,.,53,.,54,第四节线粒体与医学,肿瘤等病理疾病抑制线粒体功能缺血、缺氧抑制ATP合成酶活性、引起线粒体变性药物、毒物抑制细胞氧化红霉素、氯霉素一氧化碳、氰化物阻断电子传递,.,55,线粒体肌病,蓝色:琥珀酸脱氢酶棕色:细胞色素氧化酶,慢性进行