《急进性肾炎的防治》PPT课件.pptVIP

河北大学附属医院肾内科,快速进展性肾小球肾炎,概述OUTLINE,又称为新月体性肾炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。pathologyfeatures肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新月体形成）,特点,病程短，进展快，疗效差，预后恶少尿、无尿突出病理：弥漫性新月体形成,Etiology病因：1.Primaryglomerulonephritis2.继发于全身系统性疾病systemiclupuserythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferativeglomerulonephritis、membranousnephropathy、IgAnephropathy等。,EtiologyandPathogenesis,I型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；型：免疫复合物型免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；型：寡免疫复合物型肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。,根据免疫病理检查结果分为三类,五分法,型：ANCA阳性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的30%）型：ANCA阴性原I型快速进展性肾小球肾炎（约占I型RPGN的20-50%）,Pathology,大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下50%以上的肾小球囊腔有大新月体形成（占据肾小球囊腔的50%以上）。,病理进展,细胞性新月体,纤维性新月体,肾小球硬化,光镜改变lightmicroscopy,肾小球内广泛细胞性新月体形成,肾小球内广纤维性新月体形成,免疫荧光改变immunofluorescencemicroscopy,I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积,型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积,型：肾小球无免疫复合物沉积,ANCA照片,40,100,胞浆型（c-ANCA）,快速进展性肾小球肾炎的电镜改变ElectronMicroscopy,Clinicalfetures,前驱症状：上呼吸道感染起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现:1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压；2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；3.肾功能：迅速恶化,恶性血压增高可致高血压脑病；胃肠道症状：nausea恶心、vomit呕吐、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血；infection感染，严重者可导致死亡,特点：I型和型RPGN患者较年轻，青、中年多见型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭型RPGN患者常有肾病综合征的表现,Laboratoryfindings,Urineroutine：RBCandWBC增多、可见RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白阳性Immunologyanalysis1.I型：抗GMB抗体（+）2.型：循环免疫复合物阳性，可伴有血C3降低3.型：P-ANCA（+）,Renalfunction：Ccrdecrease下降，serumcreatinineandureaincrease上升Ultrasound、Xray：双肾size体积enlarge,诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosis,Diagnosis,典型临床表现急性起病、进展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。renalbiopsy显示50以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。排除其他继发性肾脏疾病,DifferentialDiagnosis,急性肾小管坏死acutetubularnecrosis,ATN1常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)；2临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；3proteinuriaandhematuria相对较轻。,急性过敏性间质性肾炎acuteallergicintestitialnephritis1有明确近期用药史；2典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skinrash、关节痛等；3血和尿中嗜酸性白细胞增高4必要时依靠renalbiopsy确诊,慢性肾脏疾病的急骤进展1存在各种诱因；-2病情急骤进展，renalfunction迅速恶化；-3临床表现为acutenephriticsyndrome急性肾炎综合征；-4病理无crescent新月体形成；-5临床鉴别较困难需renalbiopsy协助鉴别。,继发性急进性肾炎-1lupusnephritis,LN-2过敏性紫癜肾炎等,血栓微血管病（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）-1临床表现为acuterenalinjury和血管内溶血；-2renalbiopsy呈特殊的血管病理改变。,梗阻性肾病obstrutivenephropathy-1原来尿量正常,突发或急骤无尿；-2临床无肾炎综合症表现；-3B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。,Treatment,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击方法：甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔35天重复1个疗程，总共2-3个疗程。,维持方法：续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。,部分学者观点：静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d