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文档简介

神经科2病房,案例研究,2001,4,4。病例特征(a),年轻男性,急性发病。过去的结核病病史和接触史,拒绝例旅行史。主要表现为发烧、头痛、呕吐、发烧、下午为标准(最高38.5),精神不好、衰弱、无球红晕、咳嗽、四肢痉挛、意识障碍等。住院:T38,申请,马里,双瞳孔等花园,光反应好,乳头没有明显水肿,颅神经检查没有发现阳性。颈部阻力双叉性手指,四肢肌肉力量第五阶段,肌肉紧张,肌腱反射对称合适,没有病理迹象。浅浅的感觉没有异常。Kernig是语音。病例特征(2),血液检查辅助(3):正常血液沈:4毫米/hPPD检查()血液病原体检测:军团菌抗体(-),HSV-1(-),EBV()CSF病原体检测:HSV-1(-)、EBV(-)、COXb(-)、囊吼牛标记(一次语音,一次阳性)、革兰、除酸、墨汁染色(两次语音),病例特征(3),CSF检查:腹部b超:正常胸部放射:无异常头部CT:无异常(3,12);MRI:右环变窄了,显示了一些长的T2信号,右小脑幕显示了两个小薄片均匀加强(3,30)。位置诊断,脑膜,患者主要对头痛,呕吐颈部阻力2个横纹CSF:高压力,细胞和蛋白质,高糖和氯化物低MRI:右环狭窄,轻微长T2信号,右小脑幕可见2个小片状均匀增强。定性诊断(a),结核性脑膜炎,年轻男性,急性发病,发烧和脑膜炎刺激症状,无神经系统巨大焦点征象,首次考虑感染引起的脑膜炎。原因诊断:患者发烧,下午明显消瘦,脑脊液WBC增加,单核较多,蛋白质增加,糖和氯化物减少,PPD检查阳性,抗结核治疗后头痛减轻,体温减少,药物使用后CSF压力减少,细胞数量减少,蛋白质减少,糖和氯化物基本正常化,比较符合结核性脑膜炎的诊断,定性诊断(2),不支持点:患者过去的结核病病史和结核病接触史,其他部位没有结核病证据,胸部放射检查正常,CSF中未发现结核杆菌,腺苷脱氨(ADA)阴性,血液和CSF结核抗体阴性,ESR正常。鉴别诊断,主要与CNS的其他传染病确认:化脓性脑膜炎:疾病迅速,气势凶猛,CSF模糊,细胞数超过1000/ul,以中性粒细胞为主,蛋白质大幅增加,涂层可见化脓菌。病毒脑膜炎:脑脊液无色透明,细胞数0-200/ul,以单核细胞为基础,蛋白质正常或轻微上升,糖和氯化物正常,病毒抗体阳性。隐球菌脑膜炎:发病速度比较慢,在大多数疾病之前长期使用抗肿瘤或免疫抑制剂,脑脊液变化和脑脊液相似,墨水染色可以看到隐球菌。中枢神经系统结核(a),概述:结核病发病率在美国为9/10万人,亚洲和非洲为110-165/10万人。CNS结核病是肺结核更严重的类型,近10%的肺结核患者与CNS有关。CNS结核病在年轻人口中发病多,通常是儿童。分类:1、颅内-结核性脑膜炎结核性血管疾病占位性病变(结核脓肿)2、脊髓- Potts脊髓和Potts截瘫结核性蛛网膜下腔炎非骨性脊髓结核脑膜炎、中枢神经系统结核(2)、CNS结核的病理2、不同类型CNS结核的形成。病变的类型和范围与细菌毒性、数量、宿主的免疫反应有关。儿童结核性脑膜炎和CD4T细胞数量明显减少。细胞免疫低,大脑实质病变可能形成结核病或脓肿。中枢神经系统结核(3),结核性脑膜炎病理学:在外侧裂、基底膜、脑干和小脑上形成厚冻样渗出物。脑积水可能是由切断尿布,或关闭中脑水管形成的。孩子们看得多,预后不好。结核渗出物下面的脑组织水肿、血管周围炎性细胞浸润、微胶质细胞反应的程度不同,这种过程称为变带反应。颅底渗出物通常更为严重,威利斯环附近的血管壁发炎,会导致内腔变窄或血栓阻塞,包括颈内动脉或大脑大动脉的近端、基底核的深支。侧链附近和基底节经常有梗塞。中枢神经系统结核(4),结核性脑膜炎的临床特点:在脑膜刺激综合征发生2-8周前,大部分出现非特异性症状,如主人性不适、食欲减退、疲劳、发烧、肌肉痛、头痛。头痛加剧,可持续发展。25%患者的颈部阻力。恶心,呕吐。80%的病人持续低热。10%的成年人和50%的儿童过去有结核病的病史。20% 30%的脑神经麻痹,神经电侵犯最常见。眼底可见视神经水肿。发病初期或后期可能会有偏瘫。急性期或治疗后数月,可能会发生癫痫性发作或局部发作。中枢神经系统结核(5),结核性脑膜炎的诊断价值:临床:发烧、头痛(2周以上)、呕吐。局部神经功能不足。CSF:WBC增加(20/ul,淋巴细胞大于60%),蛋白质增加(大于100mg/dl),糖低(血糖低于60%),墨水染色和病理检查为阴性。影像:基底核或外侧裂渗出物、脑积水、基底核梗塞、脑沟强化、结核瘤形成。结核病的其他部分,中枢神经系统结核病(6)。结核性脑膜炎的CSF变化:主要是淋巴细胞反应(60-400/ml感染初期,多核细胞可能大幅增加,但几天几周后被淋巴细胞取代。蛋白质上升(0.8-4.0g/L)。糖逐渐降低,通常低于血糖的50%,18-45mg/dl。确定的诊断是依靠CSF发现结核菌素(涂层染色或细菌培养)。脑脊液量大,仔细检查的话,90%的离心标本可以检测结核杆菌,脑室液中检出率最高。CSF培养不是全部呈阳性(20-70%)。中枢神经系统结核(7),CNS结核病早期诊断的其他方法:TB抗体结果有差异的ELISA方法。乳胶凝集实验为TB抗原,简单特异性。PPD检查在阳性时有帮助,有假阴性,50-70%为阴性,抗结核治疗期为阳性。PCR是诊断结核病的最佳方法,非常敏感和特异性。提高CSF涂层染色检测TB的方法10mlCSF离心沉淀。重复测试至少30分钟。中枢神经系统结核(8),结核性脑膜炎的影像学表现:脑CT或MRI发现脑膜在基底节区增厚和加强。大多数患者有脑室扩张。脑积水的程度与疾病的长度有关。梗死是结核性脑膜炎的另一个特征性影像。CT发现梗死发生频率为21-38%,MRI比CT多病灶。梗死主要发生在下丘脑、基底核和内囊区。在DSA或MRA检查中,可以看到威利斯环的血管变化,包括血管段狭窄、不规则珠光体形状表现和完全闭塞。血管炎或机械压迫可能是原因。中枢神经系统结核(9),结核性脑病、结核性脑病、婴幼儿较为常见。特征性症状是弥漫性脑功能障碍(痉挛、昏迷、没有脑膜刺激和局部征象)。CSF大部分正常,或蛋白质和细胞略高。脑白质扩散水肿和灰质神经细胞的病理表现。类似于出血性脑白质脑病或感染后脱髓鞘性脑脊髓炎。中枢神经系统结核(10),颅内结核瘤是一种坚固、没有血管的球形肉芽肿,直径2-8厘米。病变界限明确,周围脑组织压缩,水肿和胶质增生。病变包括由干酪等物质组成的坏死区域。发展中国家主要是成人和儿童,发达国家主要是老人。结核病的症状与病变部位有关。低热、头痛、呕吐、癫痫、局部神经功能缺乏和视神经水肿是圣幕结核的特征性表现。儿童膜下结核经常表现为脑干、小脑、多组脑神经症状。,中枢神经系统结核(11),CT上低密度,圆形或枝叶块状,明显均匀或环强化。肿瘤壁厚不均。经常在明显的病变周围有水肿。在前额矢状窦比较常见。CT的“目标征象”(中央钙化周围有加强环)被认为是结核病的特征。结核病常常容易与囊性肉芽肿混淆。MRI与非奶酪样本(长T1,T2信号,全部加强)、奶酪样本(T1,T2信号,加强环)、奶酪样本(病变中心T1,T2信号,外部周短T2信号,增强环)一起具有实际中心。中枢神经系统结核(12),颅内结核瘤,颅内结核性脓肿发展中国家CNS结核患者脓肿发生4-7.5%。组织病理学诊断标准:有脓的证据,有脓肿壁,分离为结核杆菌。脓肿通常比结核病进行得更硬、更大、更快。CT和MRI显示伴有液性中心的肉芽肿,体积大的多室性病变伴有明显的周围水肿。部分癫痫,局部神经功能丧失,颅内高压。中枢神经系统结核(13),Pott脊椎及Pott下半身麻痹肺结核患者脊椎侵犯者不到1%。脊椎感染通常始于椎间盘附近的松质骨。神经弓很少参与。脊髓压力主要是椎旁脓肿引起的。神经功能缺失可能是由于肉芽肿组织浸润硬膜和残余骨碎片的压迫,也可能是脊髓前动脉供血不足。神经侵犯可能发生在Pott脊椎的任何一点,数年后。胸椎、腰椎、颈椎、胸腰椎侵犯者分别为65%、20%、10%和5%。中枢神经系统结核(14),年轻人看男人比女人多。局部疼痛的历史,脊椎压痛,脊椎变形。许多患者的背部可以达到椎旁脓肿。患者通常有急性或亚急性进行性痉挛性下半身麻痹。Pott脊柱患者截瘫发生率为27-47%。Pott脊椎诊断的方法有脊髓造影、CT、MRI、CT引导针活检。流行性截瘫患者绝大多数需要外科减压和抗结核药结合。术后抗结核药一年。Pott脊椎和Pott截瘫、中枢神经系统结核(15)、非骨化性脊髓结核一般表现为结核瘤。硬膜外结核比硬膜下/髓内结核常见,髓内结核罕见。临床上,脊髓肿瘤科的识别不容易。髓内结核更常见于胸水。在抗结核治疗过程中,可增加非骨结核。MRI有助于检测病变。中枢神经系统结核(16),结核性脑膜炎在急性期表现为发热、头痛、脊髓病变的放射性肌痛。慢性期间通常限于几段,与脊髓肿瘤相似的进行性脊髓压迫症状。MRI以CSF分离型,脊髓蛛网膜下腔闭塞为特征。颈胸脊髓轮廓消失。中枢神经系统结核(17),结核性蛛网膜炎是结核病流行地区脊髓神经根病的常见原因。炎性渗出物包围脊髓和神经根。经常有血管周围炎症和小血管阻塞。病变直接或水肿压迫神经。病变可以是焦点、多焦点、分散。临床上表现为多焦点神经根脊髓病。诊断依赖脊髓血管造影,造影剂流动不良,多焦点不规则充电缺陷。CSF为慢性脑膜炎,糖正常。这些病人至少治疗一年抗结核。中枢神经系统结核(18),CNS结核病治疗目前对抗结核药物选择或最佳治疗过程存在分歧。抗结核药对CSF的渗透:大部分抗结核药可进入CSF。脑膜炎、CSF中这些药物的浓度增加了。所以不主张使用外皮药物。雷米峰容易进入CSF,CSF浓度可达到血清浓度的20-90%。利福平口服后血清浓度高,CSF浓度为血清的20%。CSF中的乙胺丁醇水平为血清的10-50%。链霉素水平为脑脊液中血清的20%。吡嗪酰胺通过BBB很好地进入脑脊液。中枢神经系统结核(19),治疗:1,isoniazid (10-20mg/kg/d,最大300mg)利福平(10-20mg/kg/d,最大600mg)吡嗪酰胺(功效对乙胺丁醇或链霉素的添加不满意。要检查肝功能。治疗至少6个月,部分患者1年。2、开始治疗-链霉素异烟肼利福平酰胺(2月);后续治疗-异烟肼利福平(7月)。中枢神经系统结核(20),激素的用途:目前主张使用,原因是症状迅速好转,临床预后良好。强的松建议容量:成人60mg/d;儿童1-3mg/kg/d. 2,3周减少了50%,4周左右,逐渐停止了7周左右。不需要鞘注射。激素的使用不会降低CSF中抗结核药的浓度。中枢神经系统结核(21),结核性脑膜炎激素征象意识障碍、局部神经功能障碍、CSF压力300mmH2O、脊髓封闭(CSF蛋白400mg/dl)、结核瘤、颅底渗出。中枢神经系统结核(22),外科治疗:脑积水早期分支;肺结核合并中线位移和高颅内压。预后及并发症:决定预后的因素是治疗的开始。1期死亡率和障碍率都很低,3期50%死亡,

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