视神经脊髓炎(谱系疾病)ppt课件

视神经脊髓炎(谱系疾病)的诊断和治疗进展，2014年2月27日，1，继发性、原发性或特发性炎性脱髓鞘疾病，中枢神经系统脱髓鞘疾病，髓鞘形成障碍，髓鞘形成破坏，1。中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病、肾上腺脑白质营养不良、中枢神经系统髓鞘溶解症的分类.肾上腺脊髓神经病.Lexanderdisease，delayedencephalaphotosoning，ms，NMO，balodisease，2，特发性炎性脱髓鞘的定义：一类由髓鞘破坏和由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓脱髓鞘引起的疾病。病理特征：1。神经纤维髓鞘被破坏，病变呈多发性和弥散性。2.它分布在中枢神经系统的白质中。小血管周围的炎性细胞浸润呈现“套筒样”变化。3.神经细胞、轴突和支持组织相对完整。1。中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的分类，3。1.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的分类，前生理学杂志，2013年7月25日；4:169.4，1。中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的分类，原发性或特发性炎性脱髓鞘疾病，多发性硬化，NMO，开，巴洛病，ADEM，独联体，5。视神经脊髓炎，1。定义：它是一种中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓。也称为Devic病或Devic综合征。发病年龄：21 41岁为最多，男女均可患此病。病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠症状也可能在NMO发病前出现。2.急性横断或播散性脊髓炎和双侧视神经炎同时或相继发生是该疾病的特征性表现。视神经脊髓炎(临床表现)，7，2.1脊髓症状：可表现为完全脊髓横断，从几小时到几天对运动、感觉和括约肌功能的严重损害，可表现为布朗-塞卡尔综合征。Lhermitte综合征、阵发性疼痛性肌肉痉挛和根性疼痛在复发患者中较为常见。2.2视神经炎：单侧或双侧受累。大多数是任务的第一症状。大约40%受影响的眼睛几乎失明。2.视神经脊髓炎(临床表现)。8.3.其他NMO人除了视神经和脊髓以外很少有其他症状。如果它们发生，症状是轻微的或仅仅是主观的，并且通常发生在以后，例如眩晕、面部麻木、眼球震颤、头痛等。极少数NMO病例包括眼外肌麻痹、眼内压、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能障碍和周围神经病变。2.视神经脊髓炎(临床表现)9.1。血液检查(1)在血常规检查的急性发作期间，白细胞可能增加，主要是多形核白细胞。(2)血沉的急性发作可以加速。(3)免疫指标急性发作时，外周血Th/TS比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。它随着疾病的缓解而减少。AQP-4阳性率高。寡克隆带阳性率低。3、视神经脊髓炎(辅助检查)、10、2。脑脊液检查脑脊液压力和外观一般正常。超过100，106个/升，主要是中性粒细胞。蛋白质含量正常或略有增加，大多低于1克/升；含糖量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴有蛛网膜炎时，可出现髓腔不完全阻塞，蛋白质含量可显著增加。，3，视神经脊髓炎(辅助检查)，11，3。电生理学：VEP，体感诱发电位，脑干听觉诱发电位4。影像学：脊髓磁共振检查显示脊髓肿胀，长T1和长T2异常信号分散在骨髓中，3，视神经脊髓炎(辅助检查)，12，13，14，15，16，17，18，多发性硬化=NMO(亚洲多发性硬化)，3，视神经脊髓炎(鉴别诊断)，19，3，视神经脊髓炎(鉴别诊断)，多发性硬化症的100年认识历程，20，NMO，21，22，23，24，NMO，水通道蛋白4抗体阳性血清对星形胶质细胞的毒性作用颅内注射水通道蛋白4抗体血清和补体引起NMO相似病变2009水通道蛋白4抗体阳性血清引起少突胶质细胞毒性作用2009年中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识2010年神经鞘瘤诊断和治疗指南2010，25，水通道蛋白4(水通道蛋白4) NMO的可能发病机制，j-I Kira/病理生理学(2010)，27，ms=NMO，3，视神经脊髓炎(鉴别诊断)，t细胞免疫体液免疫，28，3，视神经脊髓炎(鉴别诊断)，布鲁氏菌病，29，4，视神经脊髓炎(诊断)，1视神经炎2急性脊髓炎3下列3项支持标准中，至少有2 3.1个连续脊髓损伤长度3 3.2头颅磁共振成像在疾病发生时不符合多发性硬化症的诊断标准。 3.3血NMO-IgG阳性；(2006年修订的NMO诊断标准，2011年中国专家关于视神经脊髓炎诊断和治疗的共识)，30，NMO脊髓磁共振特征，31，5，视神经脊髓炎(治疗)，静脉注射甲基强的松龙1g/d，5d血浆置换(55ml/kg/次，隔日7次)淋巴细胞耗竭疗法特别适合抗体阴性的NMO患者。IVIG可试用(0.4g/kg/d3-5d)，32，EFNS治疗指南2010，与中国相比，复发疗法：甲泼尼龙1g/D3-5d；口服泼尼松逐渐减少。无效可重复一次或血浆置换7次/隔日一次；我国视神经脊髓炎的诊断和治疗专家一致认为，甲泼尼龙1g，静脉滴注1/3天，静脉滴注500mg，静脉滴注1/3天，静脉滴注240mg，静脉滴注120mg，静脉滴注1/3天，口服滴注60mg，口服滴注30mg，口服滴注1/3天，口服滴注15mg，口服滴注1/3天，口服滴注10mg，口服滴注5mg，口服滴注1/3天。或静脉注射甲基强的松龙1g，每天3-5天，然后口服泼尼松60mg，每天14天，然后逐渐减量停用。IVIG0.4g/kg/d，5d .血浆置换，33，免疫抑制剂治疗的适应症，34，免疫抑制剂推荐，35，NMO预后，比多发性硬化更严重；发病5年内，50%的复发患者不能独立行走，32%死于呼吸衰竭。单相NMO病患者的5年生存率为90%，复发性NMO病患者的5年生存率为68%。预后不良因素包括其他自身免疫性疾病、发病前2年复发率高、首次发病后运动功能恢复差。36，新概念：NMO系谱疾病，经典性视神经脊髓炎视神经：不完全性视神经脊髓炎视神经，包括单相和复发性NMO病(临床上为视神经炎或脊髓炎，但抗水通道蛋白4抗体阳性)，包括1，单一或复发性横断性脊髓炎(脊髓磁共振成像病