血液和造血系统疾病：缺铁性贫血(七年制)-精品医学

.,血液和造血系统疾病缺铁性贫血IRONDEFFICIENCYANEMIA,.,红细胞,血红蛋白,血色素,珠蛋白,Fe2+,原卟啉,红细胞结构,.,铁缺乏症(Irondeficiency),贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成（irondeficiencterythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）,.,Definition,irondeficiencyanemia,IDA由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，缺铁性红细胞生成，最终引起缺铁性贫血。小细胞低色素性贫血骨髓、肝、脾等缺乏可染色铁，SF减低。,.,二、流行病学,IDA是临床最常见的一种贫血发展中国家发病率高婴幼儿、妊娠妇女发病率高,.,三、铁的代谢,人体内铁的分布：功能铁：血红蛋白铁67%肌红蛋白铁15%转铁蛋白3-4mg乳铁蛋白含铁酶类储存铁女300-400mg，男1000mg铁总量：男性50mg/kg女性35mg/kg,.,三、铁的代谢,1、铁的吸收造血需铁：2025mg/d铁的来源：内源-再利用铁外源食物正常人12mg/d育龄妇女1.0-1.5mg/d哺乳期1mg/d,.,2、铁的吸收,动物食品：吸收率20%植物食品：吸收率1-7%高铁食品：瘦肉、蛋类、动物肝、豆类、海带、木耳、香菇、发菜低铁食品：奶类抑制铁吸收：茶、菠菜、咖啡、植物纤维素促进铁吸收：维生素C、动物蛋白,三、铁的代谢,.,三、铁的代谢,3.铁的转运转铁蛋白（transferrin）血浆铁转铁蛋白受体（TfR）总铁结合力（TIBC）=血浆铁+游离转铁蛋白,.,三、铁的代谢,食物Fe3+,Fe3+Fe2+,肠粘膜细胞Fe3+,血浆转铁蛋白Fe3+,骨髓幼红细胞Fe2+,单核巨噬系统贮存,脾RBC破坏,血液RBC,脱落细胞1mg/d,来源消化吸收运输再利用排泄,出血丢失铁,3、铁的转运,十二指肠,.,3、铁的贮存贮存形式铁蛋白：所有细胞含铁血黄素：肝、脾、骨髓等器官单核-吞噬细胞系统,三、铁的代谢,.,4、铁的排泄排量甚微：男性0.5-1.0mg/d女性1.0-1.5mg/d哺乳1mg/d胆汁、尿液、汗、肠粘膜上皮、皮肤细胞排泄排泄量与吸收量保持平衡,三、铁的代谢,.,四、病因,1、需要增加，摄入不足需求增加：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女妊娠一次正常妊娠失铁700mg哺乳每日从乳汁中失铁1mg月经期每次2040ml，失铁2030mg铁吸收障碍:胃大部切除、慢性萎缩性胃炎、慢性腹泻、药物及饮食影响,.,四、病因,2、铁丢失过多：慢性失血是主因胃肠道慢性失血：消化性溃疡、胃肠肿瘤、息肉、痔疮月经量过多咯血、肺泡出血慢性血管内溶血其他,.,引起缺铁和贫血的原发疾病表现贫血本身引起的症状组织中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起细胞功能紊乱,ClinicalFeatures,.,匙状甲,.,3、组织缺铁：,口炎、舌炎、舌乳头萎缩吞咽困难毛发干枯脱落指（趾）甲脆薄，匙状甲异食癖(pica)精神行为异常儿童生长发育迟缓、智力低下,ClinicalFeatures,.,2、骨髓象检查骨髓增生红系增生“核老浆幼”现象,LaboratoryExaminations,.,1、血象小细胞低色素性贫血网织红细胞正常或轻度升高RBC形态改变WBC、PLT改变,Normalredcells,HypochromiaMicrocytosis,LaboratoryExaminations,.,.,3、铁代谢的检查血清铁（SI）8.95mol/L总铁结合力（TIBC）64.44mol/L转铁蛋白饱和度（TSO）15%（正常值33-35%）血清铁蛋白(SF)14g/L,LaboratoryExaminations,.,3、铁代谢的检查铁染色：反映贮存铁，及铁利用，是诊断缺铁的可靠指标细胞外铁：（-）（正常为+）细胞内铁：铁粒幼细胞15%（正常40-90%）,LaboratoryExaminations,.,骨髓铁染色细胞外铁,.,骨髓铁染色细胞内铁,.,4、RBC内卟啉代谢FEP0.9mol/LZPP0.96mol/LFEP/Hb4.5ug/gHb5、血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）26.5nmol/L,LaboratoryExaminations,.,贫血诊断,缺铁性贫血诊断,原发病诊断,Diagnosis,.,铁缺乏症的诊断,.,1、海洋性贫血有家族史，幼年发病溶血表现，脾肿大小细胞低色素贫血、靶形红细胞SI，SF，ISO不低、骨髓铁血红蛋白电泳：HbA2，HbF珠蛋白合成异常,DifferentialDiagnosis,.,靶形红细胞,.,2、慢性病性贫血（ACD）原发病的表现：慢性炎症、感染、肿瘤小细胞低色素性贫血SI，TIBC，血清TSOSF骨髓铁,DifferentialDiagnosis,.,3、铁粒幼细胞性贫血铁利用障碍小细胞低色素性贫血铁粒幼红细胞增多，环形铁粒幼细胞0.15SI，TSO，TIBC不低SF,DifferentialDiagnosis,.,DifferentialDiagnosis,.,Therapy,1、病因治疗-去除导致缺铁的因素2、补铁治疗首选，口服铁剂有机铁：无机铁：,.,辅助药物：维生素C避免进食抑铁吸收的食物疗效观察：网织红细胞，血红蛋白补足贮备铁：4-6月,Therapy,.,治疗无效原因：服药量不足吸收不良损失补充药物含铁量不足诊断错误,Therapy,.,2.注射铁剂适应症口服铁剂后有严重消化道反应消化道吸收障碍严重消化道疾病妊娠晚期计算公式补铁总量（mg）=标准