胡桃夹综合征

胡桃夹综合征NCP,概念,胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起临床症状(主要表现为反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症)。,发病机制,下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。,胡桃夹综合征,发病机制,正常时，此夹角为45-60，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿；在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。,胡桃夹综合征,临床表现,好发于青春期至40岁左右,男性多见，以瘦长体形者多发。儿童发病分布在47岁，多发年龄见于1316岁。运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见。血尿的原因是：左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支。所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。,超声检查,超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在横断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大内径，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。,图示,图示,超声诊断标准：当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径2-3倍为可疑；脊柱后伸位（可以把枕头放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍，诊断较可靠。脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位1520分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。,实验室检查,立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位后尿蛋白+，24小时尿蛋白定量小于0.5g；超过1g者应除外胡桃夹综合征。平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红细胞形态90%以上正常。,CT,可显示LRV被挤压的征象，在相应平面增强扫描显示AO、SMA与受压的LRV三者的解剖关系,可见LRV近端淤血扩张,有时还能显示侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）情况，但敏感性和特异性均不佳。,CT,三维磁共振血管造影术3D-MRA3D-MRA可立体清晰地显示LRV受压部位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV于SMA处受压，其压迹边缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环（腰升静脉、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等）及曲张的静脉影。,MRI,MRI,血管造影,肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静脉受压和扩张。可直接测定左肾静脉和下腔静脉内压力，一般二者压差大于5cmH2O有诊断意义。,DSA,诊断,诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血排除内科血尿原因：尿红细胞位相正常排除其他外科血尿原因：结石，肿瘤等超声、CT、MRI显示左肾静脉受压肾静脉造影显示侧枝循环出现，左肾静脉和下腔静脉压差大于5cmH2O。,治疗,保守治疗,手术治疗,介入治疗,nutcrackerphenomenon,保守治疗,适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊。肠系膜上动脉起始部脂肪、结缔组织增加，有效侧枝循环建立，可使压迫减轻，血尿消失。措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度根据出血量而决定。,手术治疗,治疗目的：解除左肾静脉压迫。手术适应症：反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治疗2年以上不缓解。手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术。,介