肾病综合征病例讨论87178ppt课件

病例讨论，四川医科大学附属中医医院肾内科，2015年12月。2，患者：王某，男，68岁，宜宾市江安县人。主诉：双下肢反复水肿4年以上，加重2个月。基本信息病史目前病史：患者在4年多前没有诱发双下肢膝关节下对称性凹陷性水肿，无异常尿色和尿量、腹胀、胸闷、呼吸困难和夜间不能躺下、皮疹、关节痛和骨痛。自拟中草药偏方(具体处方不详)，自觉水肿缓解，反复发作。2月前，无眼睑水肿诱因，随后双下肢水肿加重，伴有头痛、腹胀、胸闷、运动后心疲乏力、双下肢无力、自主排尿减少、胃内容物偶见恶性呕吐(非喷射样)、黑便、无肢体偏瘫、麻木、无视力模糊。尿蛋白3(未量化)，肌酐超过300微升/升，血清白蛋白15g/升(未发现报告)在江安县当地医院检查。给予白蛋白输注、利尿和其他治疗。水肿症状缓解，下肢皮肤出现溃疡渗出物。病人被转到我们医院。患者入院时出现头晕、乏力、全身水肿、腹胀、胸闷、气闷、尿沫、无皮疹、关节痛、骨痛、无尿痛和尿色异常。自发病以来，患者精神和睡眠不佳，食欲不振，粪便重量减少，体重增加约11公斤。既往病史：发现血压高超过10年，最大收缩压为220毫微克。以前没有定期测量和监测血压。口服培哚普利2mgqd，血压在130120/8060mHg之间波动。我已经患“冠心病”10年了(没有冠状动脉造影)，现在我口服阿司匹林肠溶片。否认糖尿病病史。否认有“肝炎和肺结核”的病史。个人经历：出生于四川江安，他吸烟40多年，每天20克，40年来少量饮酒。家族史：无肾病家族史。基础资料，体检，T37P109次/分钟20次/分钟120次/分钟87毫克，体重28.34公斤/平方米，腰围115厘米。肥胖，全身浮肿，眼睑浮肿，眼睑结膜苍白，口腔无溃疡，胸部呈桶状，双侧中下肺呼吸音减弱，无干湿罗音。心脏无明显异常，肝颈静脉返流征(-)，肝肾区无叩痛，活动迟钝()，上肢水肿()，阴囊包皮水肿()，双下肢水肿()，皮肤紧张，双下肢多次蜕皮，局部皮肤发红，皮肤温度升高。2015年7月15日至7月15日血常规：白细胞8.68 * 10 9/l，中性粒细胞4%，血红蛋白94g/L，血红蛋白27.8%，血小板487 * 10 9/l，热休克蛋白15.73mg/L。2015年7月15日尿常规：Pro3、Glu2、BLD、WBC2-5/HP、RBC0-2/HP、粒状石膏3 /HP。2015年7月15日，大便常规：潜血弱阳性，辅助检查，请总结本病例的病例特点，8、实验室检查，9、技术检查，心电图，胸部前后位及侧位片，超声心动图，腹部b超(肝胆及肾输尿管)，10、实验室检查-24小时尿蛋白定量，11、7月15日生化，肝功能：TP39g/L，ALB17g/L，art13u/l肾功能：bun 11.915 免疫，7月15日，自身抗体谱：ANA，dsDNA，抗Sm抗体全阴性免疫球蛋白：免疫球蛋白8.45克/升，免疫球蛋白2.85克/升，免疫球蛋白1.09克/升全正常补体C 31.15克/升，免疫球蛋白40.36 NT-Pro BNP 2315.49克/升。 甲状腺功能：甲状腺激素11.91微克/毫升，甲状腺激素30.76毫摩尔/升，甲状腺激素33.36毫摩尔/升，甲状腺激素414.53摩尔/升，甲状腺激素68.9微克/毫升。甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。输血前检查：抗幽门螺杆菌抗体阳性，弹性蛋白抗体阴性，乙型肝炎病毒抗体阳性。13，双侧肾实质回声增强，左肾大小，右肾大小，14、双侧胸腔积液。超声心动图：左心房扩大，室间隔增厚腹部超声：肝脏扩大。Abdo你的诊断是什么？嘿。嘿。17、主诉：水肿水肿特征：全身性对称性抑郁型全身性水肿病因进展缓慢？肾病？非肾脏疾病？肾病？非肾脏疾病？心源性水肿肝源性水肿肾源性水肿营养不良性水肿其他(粘液性水肿、经前紧张综合征等。)。19，肾病？非肾脏疾病？肾病？非肾脏疾病？肝源性水肿：肝功能异常，营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前消瘦和体重减轻。21，肾小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性很大；肾小管和肾小球间质性疾病血尿：尿蛋白量一般为1.5g/24h，定性，多为小分子蛋白(2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白)，肾小球疾病？肾小管和间质疾病？急性肾小球肾炎、快速进展性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性蛋白尿和/或血尿肾病综合征，以及肾小球疾病的临床分类？肾病综合征是指由各种病因、病理和临床疾病引起的一组临床综合征，包括：(1)大量蛋白尿：蛋白尿 3.5 g/d (2)低蛋白血症：血浆白蛋白30 g/l (3)水肿(4)高脂血症，其中(1)和(2)是诊断所必需的，即：(1)(2)(3)(1)(2)(4)肾病综合征诊断成立(1) (2) (3) (4)，(2)，(25)，原发性？次要的？原发性肾小球系膜增生性肾炎膜性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎糖尿病性肾病先天性肾病综合征过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样乙型肝炎相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾炎。26，进一步检查，骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正常。血清蛋白电泳：发现M蛋白带。血清免疫固定电泳：IgG和泳道出现异常单克隆带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG-。27，病理类型？28岁。光镜下，肾穿刺组织主要在肾皮质被he、PAS、PASM和Masson染色。可见8个肾小球，包括5个肾小球硬化和1个肾小球节段硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区无明显嗜酸性粒细胞沉积，壁层上皮细胞无增生，无新月体形成。可见1个肾小球毛细血管环缺血、收缩。肾小管上皮细胞空泡化，局灶性萎缩(萎缩面积占20%)，肾间质局灶性炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉壁增厚，小动脉透明变性，管腔狭窄。免疫荧光：IgG阴性，IgM /-，IgA，C3，C1q阴性，:阴性，:阴性，AA:阴性。特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性。病理类型？结论，局灶节段性肾小球硬化，非特异性类型(FSGS，一氧化氮合酶)，30岁，小学FSGS？二级FSGS？肥胖相关的肾小球肥大？高血压性良性肾小球硬化？世袭的FSGS？年龄相关和不活跃的球形硬化症？鉴别诊断并发症急性肾功能衰竭蛋白和脂肪代谢紊乱所致的血栓形成和栓塞并发症(高凝状态和静脉血栓形成)的原则治疗肾病综合征患者严重水肿和低蛋白血症需要卧床休息。高质量的蛋白质饮食应该有足够的热量(30 35千卡/公斤)。低盐饮食(3克/天)，低脂肪饮食。糖皮质激素的一般疗法：泼尼松1毫克/千克。激素给药：足够的初始剂量：泼尼松0.5 1毫克/千克，持续812周；药物减量缓慢；经过充分治疗后，原剂量每2-3周减少10%。长期维持，最低有效剂量(10毫克/天)维持约半年。细胞毒性药物：常用环磷酰胺2mg/kgd、苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd，主要治疗抑制免疫和炎症反应、35、利尿和消肿：噻嗪类利尿剂；钾潴留利尿剂；袢利尿剂；渗透性利尿剂；增加血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白以减少蛋白尿：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂，对症治疗，36，感染：一旦发生感染及时治疗。血栓形成和栓塞并发症：当白蛋白为20g/L时，通常考虑高凝状态。肝素钠皮下注射、阿司匹林等。抗凝通常持续半年。急性肾功能衰竭：袢利尿剂；血液透析；碱化尿；蛋白质和脂肪代谢紊乱的主要疾病治疗：ACEI、ARB、他汀类等。并发症的防治综合治疗：卧床休息；低脂低盐饮食的主要治疗包括血液透析超滤、甲基强的松龙80mgivgtt预防并发症和对症治疗：低分子肝素钙、低分子右旋糖酐250ml、血浆200ml扩容、呋塞米利尿、CCB低血压、EPO和铁纠正贫血、瑞格列奈降低血糖、乙二醛纠正甲状腺功能减退。中药：黄芪当归合剂、真武汤、月鼻汤。患者入院治疗，实验室检查-血常规，实验室检查-血常规，40，实验室检查-生物化学，41，体重变化，42，一般治疗：卧床休息。低脂低盐饮食的主要治疗方法是泼尼松60毫克/日；速尿20毫克/吨；抗凝剂：双嘧达莫片75mgtid。中药：肾舒胶囊、黄芪片和中药汤剂。病情稳定后巩固治疗：中草药，44号，患者使用的中药方剂之一，45号，研究证明马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体有毒性作用，特别是对啮齿动物。药代动力学研究发现，马兜铃在人体内具有蓄积效应。肾损害存在剂量-毒性依赖性，主要表现为肾小管坏死。含有马兜铃成分的中药包括马兜铃、天仙子、关木通、马兜