神经母细胞瘤ppt课件

2020/5/26，神经母细胞瘤的诊断和治疗规范及管理日常，儿童内第5天杂志，2020/5/26，2020/5/26，2020/5/26，神经母细胞瘤，神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)起源于肾上腺髓质或脊椎交感神经系统，是儿童期最常见的颅外消失，是婴儿最常见的肿瘤。神经母细胞瘤近一半发生在两岁以下的婴幼儿身上。神经母细胞瘤约占儿童肿瘤的6-10%，儿童肿瘤的15%。4岁以下儿童，每百万人口的死亡率为10。4-9岁儿童，每百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可能来自交感神经系统的任意神经脊部。最常见的发生部位是肾上腺汗，但也可能发生在颈部、胸部、腹部和骨盆神经组织。目前已知有几种人类肿瘤可以将未自发分化的恶性肿瘤恢复为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤是其中之一。2020/5/26，2020/5/26，2020/5/26，目前神经母细胞瘤的实际原因尚不清楚。部分遗传易感性因子与神经母细胞瘤的发病有关。经鉴定，家族型神经母细胞瘤是与阿尔克(anaplasticlymphomakinase)的体细胞突变(somaticmutation)一起诱发的。此外，神经母细胞瘤发现了很多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤中也很常见。放大类型双向分布。在一个极端是3-10倍，在另一个极端是100-300倍。N-myc基因的扩增突变通常与肿瘤扩散有关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性有关。原因，2020/5/26，临床方面，神经母细胞瘤的早期症状不典型，早期诊断有困难。更常见的症状包括疲劳、食欲减退、发烧、关节痛等。肿瘤引起的症状取决于肿瘤所在的器官和是否发生了转移。腹腔神经母细胞瘤一般表现为腹部扩张和便秘。胸神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难。脊髓神经母细胞瘤一般表现为身体和四肢力量减弱，患者经常遇到站立行走等困难；腿和臀部等骨骼的神经母细胞瘤可能表现为骨痛和跛行。骨髓的破坏会使贫血引起的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤(50-60%)在临床表现前已广泛转移。原发性神经母细胞瘤最常见的发生部位是肾上腺(约40%)；其他原发器官包括颈部(1%)、胸部(19%)、腹部(30%)和骨盆(1%)。另一个罕见的病例找不到原发性病变。2020/5/26，儿童神经母细胞瘤诊断和治疗指南中国抗癌协会儿童肿瘤专门委员会，中国医学会儿童外科专门委员会肿瘤学组2015年1月，美国NCI调查结果显示，NB的发生率为19752009年味道10.54/100000 (15岁以下儿童)。NB是一种特定的非常强的肿瘤，有些肿瘤不用治疗就能自动下沉，但大部分肿瘤已经有全身转移，快速进展最终是致命的。通过30多年的集中合作，神经母细胞瘤的5年生存率从19741989年的46%提高到19992004年的71%，与国际先进水平相比，我国NB的诊断、治疗仍有差异。中国抗癌协会儿童肿瘤专门委员会、中国医学会儿童外科专门委员会肿瘤学组对我国儿童神经母细胞瘤的诊断和治疗进行了限制，改善了预后，为对儿童神经母细胞瘤的医生参考提出了诊疗建议。，2020/5/26，2020/5/26，1，2，3，未用药的NB，18岁，治疗前明确诊断和分期，没有严重的长期功能障碍，适应症，2020/5/26，CONTENTS，治疗前检查，2020/5/26，1，2，3，4，5，病例检查：肿块切除术、活检或活检、骨髓涂片或活检、GD2免疫细胞学、24h尿液VAM或HVA定量(一般不检查)、影像基础、血液NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)、诊断检查，2020/5/26，2 .兵器检查，1。胸部CT增强2。腹部和骨盆增强CT、B超声3。眼球b型超声(选择)4。ECT全身骨扫描5。髂骨骨髓涂片MD检查6。MRI7.PET-CT(可选)，2020/5/26，3 .基因分子检测，1 .N-MYC放大倍数2。DNA倍数3.1p损失(可选)4.11p损失(可选)，2020/5/26，4 .各器官功能检查，1。全血相2。肝肾功能，电解质3。血清乳酸脱氢酶(LDH)4。EEG(心电图)、EKG(心电图)5。柳病检查6。听力测试，2020/5/26。可以以上述检查为标准获得，2020/5/26。诊断标准(两者之一)，a，肿瘤组织光学显微镜下确诊为积极病理，b，骨髓吸痰涂片和活检为特征神经母细胞，2020/5/26，神经母细胞瘤病理分类，形态分类(1)神经母细胞瘤(施瓦宁间质贫乏):未分化；弱分化；弱分化。分化中。(2)神经母细胞瘤，混合性(施万年癫痫丰富)。(3)神经节细胞神经瘤(施万年癫痫优势):成熟；成熟型。(4)神经母细胞瘤，结节性(混合，施万年癫痫丰富/优点和贫乏)。预后分类(1)预后良好：200/5 ooo)。2020/5/26，国际神经母细胞瘤分期系统(international neuroblastomastagingsystem，INSS)，1:局部肿瘤，肉眼完全切除术，伴/重残留，同侧和肿瘤非粘连性淋巴结肿大语音(原2A:局部病变，肉眼不完全切除术，同侧及肿瘤非粘连淋巴结显微镜语音。2B:固定性病变，肉眼完全或不完全切除术，同侧和肿瘤非粘连淋巴结显微镜阳性，侧部扩大的淋巴结显微镜阴性。3:不可切除的单侧肿瘤越过中线，区域淋巴结阴性/阳性；单侧肿瘤未超过中线，侧副淋巴结呈阳性。中线部位肿瘤通过直接肿瘤侵袭(不能切除)或淋巴结转移向两侧延伸。4:除远淋巴结、骨髓、肝脏、皮肤和/或4S期外，有其他器官的原发肿瘤。4S:原发性肿瘤仅限于病变(I，IIA或IIB期)，仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移(仅限1岁婴儿)，骨髓微侵袭、骨髓穿刺或活检显示所有核细胞10%为神经母细胞。如果做MIBG扫描，骨髓必须是阴性。)注：中线是脊椎，越过中线是指侵犯或越过脊椎的反面边缘。如果有多发性原发，则根据侵犯范围最广的病变分期。2020/5/26，lorem ipsum dola，高风险，2020/5/26。治疗计划，低风险影像定义危险因素或症状(脊髓压迫、肝扩大呼吸困难、泌尿及胃肠障碍、严重凝血异常等)的先行化疗。选择治疗：手术化疗(VGPR化疗后4个疗程，一般4 6个疗程，共8个疗程以下):MYCN扩增1，2个阶段；18个月2B期间以上；INPC是预后差，DNA为二倍体的2B期。有临床症状的4s。其他情况：手术，术后密切随访(每月1次)。2020/5/26，治疗计划，2 .中等试验：化疗前或化疗期间(约4个疗程中)选择手术，术后化疗对VGPR后4个疗程，共8个疗程以下，必要时进行第二次手术。维持治疗：mg/m2，14d/月，共6个月。2020/5/26，治疗计划，危险：先化疗(约4过程)后选择手术。对VGPR的术后4个疗程，共8个以上疗程，常规化疗后自体干细胞移植和肿瘤床放疗(建议在两个自体干细胞移植之间采用自体干细胞移植，肿瘤床放疗)。化疗停止后13 1 cisra 160mg/m2，14d/月，共6个月。如果没有干细胞移植条件，化疗可以持续到12个手术。2020/5/26，手术原则，1。手术时间如果有一个或多个IDRFs，就要推迟手术。化疗降低手术并发症的风险，再手术。2.手术范围(1)体检：如果新诊断的孩子不能明确病理诊断，或者活检所得到的组织不符合基因分子生物学分析，可以考虑对原发灶或转移等进行手术检查。(2)部分切除或完全切除：在第一灶和部位内转移淋巴结，如果不能接受手术引起的并发症，则进行部分切除，剩馀部分继续用放疗治疗。如果转移限于化疗，可以手术切除、转移，例如肝脏和肺部的单独病变，颈部转移可以进行广泛的淋巴结切除术。2020/5/26，放射治疗适应证，所有高危人群需要原发部位，持续转移的放射治疗。低-中级组出现脊髓压迫症状，呼吸困难综合症的人没有足够快的化疗反应考虑放疗。中尉实验组的病变进展。2020/5/26，疗效评价标准，1 .完全缓解(completeresponse，CR):所有初级和过渡灶消失，儿茶酚胺和代谢产物恢复到正常水平。2.非常好的部分缓解(verygoodpartialresponse，VGPR):原生疣的体积减少了90% 99%，所有可测量的转移消失了，儿茶酚胺及代谢产物恢复正常，99Tc扫描骨骼病变可能是良性的(因为骨骼转移病素没有愈合)，但MIBG3.部分缓解(partialresponse，PR):所有原发灶和可测量转移部的体积减少50%以上，骨骼良性病变数量减少50%以上，骨髓良性部位低于1处的情况允许。4 .混合反应(mixedresponse，MR):没有新的病变，一个或多个可测量的病变减少了50%以上，其他病变减少到50%以下，存在性病变增加到25%以下。5.无反应(noresponse，NR):没有新的病变，存在的病变体积小于50%，或增加到25%以下。6.进展性疾病(progressivedisease，PD):出现了新的病变，可测量的病变增加了25%以上，骨髓从阴性转变为阳性。2020/5/26，低风险组治疗方案，注：CTX: 1.0g/m2第1天(12k g:33 nag/kg)；Vpl 6: 120rag/m2第1天至第3天(12k g:4mg/kg)；Adr: 30nag/rn2第1天(12k g: 1rag/kg)综合评估：包括传统和以前的炉子，听力评估。骨髓浸润2治疗期间进行骨髓涂片及MRD检查。终点评估：主治疗结束后综合评估，2020/5/26。中等试验组治疗计划(对VGPR进行化疗后4个过程)，注：vcr: 1.5mg/m2第1天(12k g: 0.05mg/kg) CTX: 1.2g/m2第1天(12lCddp: 90mg/m2第2天(12k g: 3mg/kg) lvp l6: 160mg/m2第4天(12k g:5.3mg/kg)；Adr: 30mg/m2第4天(12kg 0.67 ing/m2第1天至第3天，12mon和12kg 0.022mg/kg第1天至第3天，总剂量为2 mg/72h或0.67mg/d以下，心理护理：因疾病疼痛引起的儿童哭、烦躁等影响治疗效果。同时，通过与儿童自主障碍儿童的温暖沟通或安慰，协助儿童家庭安抚治疗，获得孩子们的信任，引导儿童积极合作。化疗药物副作用治疗饮食疗法出院指导，LOREMIPSUMDOLOR，为了避免静脉窦血管，静脉要更直、更填充，肢体要选择血管，必须使用头部的血管，防止化疗药物流出导致头部神经和皮肤受损，要经常交替使用血管。建立安全、长期的静脉通道、PICC导管或锁骨下静脉导管。胃肠反应：呕