贫血的鉴别诊断ppt课件

贫血的鉴别诊断，李江涛，血液科，目录，2。贫血，贫血是一种症状，不是一种疾病，一定有原因。全身所有系统的疾病都可能导致贫血。找出贫血的原因比简单地纠正贫血更重要。红细胞，形态：双凹圆盘状特征：无细胞核。缺乏合成蛋白质和脂类的能力。功能：1。氧气和二氧化碳的运输。2.酸碱平衡的缓冲效应。3.免疫功能：清除免疫复合物，促进吞噬作用，识别抗原，呈递抗原，免疫调节。4.血红蛋白的结构和组成：珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成，5、低于同性别、同年龄、同地区正常值的下限，血液稀释浓缩时易被误诊，贫血的概念，贫血的准确定义：减少全身循环红细胞的总体积，6、贫血的诊断标准，平原地区，海拔低于2000米，成年男女，7、贫血的分类， 血红蛋白 90克/升，血红蛋白 90血红蛋白 60克/升，血红蛋白60血红蛋白 30克/升，血红蛋白30克/升，8，贫血分类，9，贫血分类：病因和发病机制，1，生产减少：1。 造血物质缺乏2。骨髓衰竭3。继发性贫血，10，贫血的病因，分化障碍，再生障碍性贫血，红系干细胞，多能干细胞，纯红色再生障碍性贫血，肾性贫血，自身免疫反应，病毒感染，肾衰竭，遗传缺陷，叶酸缺乏，维生素B12缺乏，巨幼细胞性贫血，缺铁，血红素合成障碍，红系祖细胞，未成熟红细胞，小细胞色素减退，红细胞，溶血性贫血，红细胞膜缺陷，机械损伤，免疫反应中毒寄生虫；疟疾，珠蛋白合成障碍，11，贫血分类：成熟红细胞形态，12，贫血分类：成熟红细胞形态，13，贫血指标：RDWRBC分布宽度反应红细胞大小同质性正常11.5%-14.5%网织红细胞：骨髓对贫血反应的正常百分比：0.5%-1.5%绝对值：24-84109/L含义：骨髓或外周血贫血的初步测定，可用于确定疗效，14，贫血的临床表现， 病理生理学缺氧有机体补偿1)血红蛋白对氧的亲和力降低2)血流的再分布3)心输出量增加和呼吸频率增加4)红细胞生成素贫血的临床表现取决于贫血的程度、贫血的比率、患者的年龄、心脑血管疾病的代偿能力、贫血的潜在疾病、15、贫血的诊断：16、17、缺铁性贫血的定义、缺铁的三个阶段、18、缺铁性贫血的发生率、以及， 和，小于50，100-150，200-250，400-450，大于1000，19，铁代谢，来源：食物血红素铁Fe2，吸收：十二指肠和空肠上段，转运：运铁蛋白，作用：血红蛋白合成，储存：铁蛋白含铁血黄素单核吞噬细胞系统男性1000毫克女性400毫克，排泄：正常男性0.5-1.0毫克/天，女性1.0-1.5毫克/天人体内97%的铁可以回收利用。影响铁吸收的因素：1铁在体内储存2胃肠分泌3食物成分4药物作用，20，病因病机，21，临床表现，22，实验室检查，23，诊断：1982年洛阳，24，地中海贫血，地中海贫血，又称地中海贫血，是一种由一种或多种正常珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性疾病。正常人红细胞含有三种血红蛋白类型：糖化血红蛋白：2295%或更多糖化血红蛋白2336 2 22 3% HBF 3336 2 21%，地中海贫血25%，地中海贫血1。静止载体HbA 90% 2。-地中海贫血性状HBA占优势3。血红蛋白h病HbH(4)4。重型-地中海贫血hbbaart ( 4) 80-100%，少量hbh地中海贫血1。休息载体2。-地中海贫血性状HbF(22)略有增加。 30%，26，地中海贫血，诊断：小细胞低色素血管外溶血显示铁代谢血红蛋白电泳，27，铁颗粒幼细胞贫血，定义：一组由血红素合成障碍和铁利用不良引起的贫血发病机制：与血红素合成相关的各种酶和辅酶缺乏，活性降低和活性抑制。导致原卟啉产生障碍或铁-原卟啉结合障碍的症状包括铁利用率低、血红素产生障碍和无效的红细胞产生、28、铁粒细胞幼年贫血。诊断依据是：1 .难治性贫血。血象显示小细胞色素减退或正常细胞色素减退性贫血。骨髓图像红细胞增生明显活跃，铁粒细胞幼稚细胞增多，可见大量环状铁粒细胞幼稚细胞。细胞外铁增加4。血清铁、转铁蛋白和铁蛋白饱和度增加，总铁结合力降低。铁处理无效，29。慢性贫血，可能伴有慢性贫血的慢性疾病包括：(1)慢性感染：肺部感染(脓肿、结核病)、肺炎、亚急性细菌性心内膜炎、骨盆感染、骨髓炎、慢性泌尿感染、慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。(2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。(3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。(4)其他：主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、血栓性静脉炎、缺血性心脏病等。慢性病贫血和慢性病贫血的发病机制尚不十分清楚(1)红细胞寿命缩短(2)骨髓对贫血的补偿不足。各种细胞因子的干扰导致促红细胞生成素分泌不足，骨髓对促红细胞生成素的敏感性降低。(3)铁失衡：最近的研究证实，由25个氨基酸组成的铁调节蛋白(铁调素)可能在铁转运途径中发挥重要作用。在慢性疾病的贫血中，铁调素的表达增加，这可减少十二指肠铁的吸收并防止巨噬细胞释放铁。31、慢性病性贫血，实验室检查：(1)为阳性细胞色素性贫血或小细胞色素减退性贫血。网织红细胞数量经常减少。(2)血清铁和总铁的结合力低于正常转铁蛋白饱和度，正常或略低于正常血清铁蛋白增加。(3)骨髓中的红细胞可有轻微的代偿性增殖。铁染色显示铁粒细胞年轻细胞减少，而细胞外和巨噬细胞内储存的铁增加。32、慢性病贫血，诊断依据伴有基础疾病。(2)阳性细胞色素性贫血或小细胞色素减退性贫血。(3)血清铁和总铁的结合力低于正常值，转铁蛋白的饱和度在16%-30%之间。血清铁蛋白升高(4)骨髓铁染色，33，阳性细胞贫血，部分溶解，失血，34，再生障碍性贫血概述，再生障碍性贫血定义：它是一组疾病，其中红髓由于骨髓干细胞和/或造血微环境损伤而向心性收缩，由化学、物理、生物因素和未知原因引起，被脂肪髓和外周血中的全血细胞减少所替代。骨髓中没有恶性细胞和纤维组织增生。我国发病率为0.74/10万，主要发生在西方老年人，主要发生在东方青壮年，35岁，发病机制为再生障碍性贫血，36岁，发病机制为再生障碍性贫血免疫机制、蛋白质合成、细胞凋亡，37岁，再生障碍性贫血临床表现为贫血：中度至重度感染：粒细胞减少、常见细菌感染、发热和出血：全身所有器官均可出现。内脏出血引起的颅内出血是最常见和最严重的皮肤粘膜患者的主要死亡原因。没有淋巴结和肝脾肿大。38.再生障碍性贫血、血常规、网织红细胞全血细胞减少、网织红细胞减少、淋巴细胞相对增多的实验室检查。骨髓活检干细胞培养的骨髓图像，39。再生障碍性贫血诊断标准-1987宝鸡，全血细胞减少症。网织红细胞的绝对值降低。骨髓至少有一部分增殖减少或严重减少(如果增殖活跃，巨核细胞必须明显减少)。骨髓非造血细胞增多(骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增多)。一般来说，除了肝脾肿大外，没有其他疾病引起全血细胞减少。一般抗贫血药物治疗无效，40，再生障碍性贫血的分类，急性和慢性再生障碍性贫血的区别，41，再生障碍性贫血的诊断标准：国际，卡米塔在1979年提出严重再生障碍性贫血：骨髓增生程度严重降低。低于正常的25%血象：1.0%网织红细胞或绝对4109/l中性粒细胞0.5109/lplt20109/l极重度再生障碍性贫血，具有以下3项中的2项：中性粒细胞0.2109/l非重度再生障碍性贫血：骨髓发育不良程度降低全血细胞减少，达不到重度标准，42溶血性贫血概述，定义：由于各种原因缩短成熟红细胞寿命并超过骨髓代偿能力而引起的一组贫血。溶血状态：骨髓中红细胞形成的速度超过红细胞破坏的速度。溶血发生时无贫血，43，溶血性贫血分类，其他，毒物(铅)，感染(疟疾)，溶血性贫血，遗传：球形，卵圆形，棘红细胞获得：PNH，红细胞内在缺陷，红细胞外部因素，免疫，机械，药物同种异体免疫自身免疫，心脏瓣膜，体外循环，TTP，弥散性血管内凝血，膜异常，Hb异常，酶异常，地中海贫血血红蛋白病，丙酮酸激酶葡萄糖-6-磷酸六酯酶，病因和发病机理，44，溶血性贫血分类，根据溶血发生的地方分类实验室检查：红细胞破坏增加-血管内溶血、46，实验室检查：红细胞破坏增加-血管外溶血、血管外溶血、原卟啉、胆红素-葡萄糖醛酸、粪胆汁原、尿胆素原、粪便、尿液、未结合胆红素、未结合胆红素、47，实验室检查、1，红细胞破坏增加、2，红细胞代偿性增生、3，不同溶解贫困的特殊检查，48，实验室检查：红细胞破坏增加，外周血涂片红细胞碎片，49，实验室检查实验室检查：红细胞生成和补偿，网织红细胞百分比和绝对值增加。外周血涂片显示未成熟红细胞，骨髓红系增殖旺盛，粒细胞红比降低或倒置。51.实验室检查：特殊检查，红细胞渗透脆性：测定红细胞对不同浓度低渗透性氯化钠的抵抗力。这是遗传性球形红细胞增多症最重要的筛查试验。0.42% 0.46%的正常红细胞开始完全溶血0.32%的患者开始完全溶血0.52% 0.72%的患者开始完全溶血0.42%的患者52。实验室检查：特殊检查，血红蛋白电泳：醋酸纤维素膜电泳，检查异常血红蛋白带，诊断地中海贫血酸化血清溶血试验(Hamstest)正常人自身血清中的红细胞，在37弱酸性条件下(pH 6.6 6.8)孵育1小时无溶血。PNH患者的红细胞膜对补体敏感，在丙哌林的作用下，用流式细胞仪检测溶血CD55和CD59。超过10%的PNH患者为阴性，53。实验室检查：特殊检查，直接抗人球蛋白试验(COOMB S试验):诊断自身免疫性溶血性贫血。已证实红细胞表面存在不完全抗体。间接抗人球蛋白试验：检查血清中是否有游离不完全抗体，敏感性差。54，溶血性贫血诊断，Coombs阳性球形细胞增殖，免疫溶血：淋巴增殖性疾病/肿瘤自身免疫性病药物，感染，Coombs阴性球形细胞增殖家族史，遗传性球形HS，微血管溶血性贫血，凝血，肝脏和肾脏功能性血压，TTP，HUS，DIC子痫/恶性高血压机械瓣，微泡低色素性贫血，地中海贫血，镰状红细胞，镰状红细胞贫血，血红蛋白电泳，感染，药物，G6PD活性，近期发热，巴贝斯虫细菌培养的薄和厚血涂片，红细胞网织红细胞、LDH间接胆红素、结合珠蛋白外周血红细胞片段、其他阳性细胞贫血诊断：失血、慢性疾病、肾性贫血、55、大细胞性贫血、部分溶解贫困、其他、56、巨幼细胞性贫血、定义：由叶酸和/或维生素B12缺乏或其他原因引起的核DNA合成障碍引起的贫血、57、叶酸代谢：来源：人体必须从食物中获取。 对动植物产品的吸收，储存：肝脏，体内叶酸总量为5-10毫克，可由人体排泄2-3个月：胆道100微克/天，空肠可部分吸收，尿道4微克/天，58，叶酸缺乏的原因，摄入减少：偏食，烹调方法不当吸收障碍：各种空肠疾病的利用障碍：叶酸拮抗剂(甲氨蝶呤、甲氨蝶呤、乙醇)，先天性酶缺陷。需求增加：婴儿、青少年、孕妇、恶性肿瘤、甲亢患者等。叶酸排泄增加：透析、酒精中毒等。59，维生素b12的代谢：来源：动物食物吸收：每日吸收约2g，取决于内部因素和完整的回肠受体。要求：0.6-1.2微克/天，增加对婴儿、青少年和孕妇的要求。储存：在肝、肾和肌肉中，体内总量为2-5毫克，可由人体排泄3-5年：胆道3-6微克/天，60，维生素B12缺乏的原因，减少摄入：素食。吸收障碍：维生素B12缺乏的最常见原因。例如，胃酸缺乏、内部因子缺乏、严重的胰蛋白酶缺乏等。利用功能障碍：钴胺素转运蛋白2先天性缺乏及其他损害增加：大剂量维生素C可损害维生素B12。61、巨幼细胞性贫血疾病及表现、DNA合成障碍、无效造血、红细胞减寿颗粒和巨核细胞也受维生素B12缺乏的影响，维生素B12缺乏会导致丙酰辅酶a积聚，影响鞘磷脂的形成，导致神经脱髓鞘，并可影响周围神经、脊髓后索和大脑，62、特殊类型：恶性贫血，由于胃粘膜萎缩和缺乏内在因素，维生素B12吸收障碍在老年人中较为常见，具有遗传倾向，且与自身免疫有关，发病率较高90%的恶性贫血患者可有抗壁细胞抗体、抗内因子抗体和抗内因子-B12复合抗体。63，诊断为巨幼细胞性贫困、三体性减少、巨幼细胞性贫血、中性粒细胞核分叶原位溶血：胆红素、低密度脂蛋白、叶酸、维生素B12定量诊断治疗，64，骨髓增生异常综合征(MDS)，MDS是一组来源于造血干细胞的高度异质性克隆性疾病，其特征在于一种或多种血细胞系的病态造血和无效造血，以及向急性白血病的高风险转化。65，维也纳骨髓增生异常综合征诊断标准，基本标准1，持续(6个月)单核细胞或多细胞血细胞减少症：血红蛋白110克/升；中性粒细胞1.5109/l；PLT 15%。2.原始细胞：骨髓涂片达5-19%。3.典型的染色体异常：常规核型分析或FISH。辅助标准：用于符合必要标准但不符合既定标准但临床表现为典型骨髓增生异常综合征(如输血依赖型巨细胞性贫血)的患者。1.流式细胞术：单克隆细胞群存在于红细胞系统或/和骨髓系统中。2.单克隆细胞群具有清晰的分子标记3。骨髓和/或循环中祖细胞的显著和持续减少。66，慢性肝病引起的贫血：可能的原因：1。肝脏是各种造血原料的储存场所，也是各种蛋白质和脂类的合成库。凝血因子合成障碍，出血率增加3。脾脏增大，脾功能亢进，红细胞破坏增加4。血浆量增加