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神经疑难病的神经生物学基础,饶志仁2009年12月08日,病理1曹文东男24岁主诉：双下肢肌肉跳动半年，双下肢无力4月余，11月19日入院查体：高级神经活动正常，颅神经正常，肌力V级，肱二头肌、股四头肌肌肉不自主跳动。四肢肌张力稍低，指鼻试验、跟膝试验正常。躯干及四肢深浅感觉正常，腱反射正常，病理反射阴性。肌电图检查：提示右股四头肌不除外神经元性损害，左肱二头肌平均波幅升高。腰椎RMI提示：脊髓圆锤位于L2水平，骶1右侧椎板缺如。初步诊断：脊髓拴系综合症,脊髓拴系综合症,脊髓拴系综合症（Tetheredspinalcordsyndrome)或又名系束圆锤.病因：是一种发育畸形。脊髓圆锤因各种硬膜内病变，如粗大的终丝、纤维粘连、脊膜脊髓膨出、硬膜脂肪瘤、脊髓纵裂等拴系使圆锤下降，合并下肢神经、膀胱、直肠括约肌障碍。,脊髓拴系综合症分类：原发性脊髓拴系综合症因脂肪瘤、终丝粗大、皮样肿或脊髓纵裂畸形合併粘连，使脊髓圆锤下降者。2.继发性脊髓拴系综合症因其他原因引起.周国昌(1996年)根据MRI检查和手术所见将本病分为五类：（1）终丝粗大型；（2）脂肪瘤型；（3）术后瘢痕粘连；（4）脊髓或马尾肿瘤型；（5）混合型,正常成年人脊髓圆锤位于L1和L2腰椎之间,L1,脊髓圆锤平面,在不同的发育阶段脊髓与脊椎骨的关系胚胎3个月脊髓与脊椎等长;胚胎5个月脊髓圆锤位于S1平面新生儿脊髓圆锤位于L3平面生后2个月脊髓圆锤上移至L1与L2之间,终丝,各种不同的脊柱裂,隐形脊柱裂,脑脊膜膨出,脊髓脊膜膨出,脊柱裂,脊柱裂,蛛网膜下腔,硬膜,被皮肤覆盖的腰骶部一个大的脊膜膨出的病人,病例2,马黎明男49岁主诉：进行性双上肢无力，肌肉萎缩3年。现病史：2006年左手拇指、食指麻木，2月后手指伸不直，左手无力，持物不稳，后出现左上肢肌肉萎缩，伴有肌束震颤。2007年11月在西安市红十字医院按“胸廓出口综合症”予以手术治疗，但效果不佳。2009年出现右手麻木、活动不灵，稍有肌肉萎缩。查体：左上肢近端肌力级，拇指肌力0级，手指肌力为至级。有上肢近端肌力级，拇指肌力为级，肌张力正常。四肢腱反射活跃，双侧Hoffmanns征阳性，踝阵挛阳性，Babinskis征阴性。,影像学检查：颈椎片：颈7双侧横突肥大，长达4-5cm,形成颈肋。颈部MRI显示：颈3-4，4-5，5-6，6-7椎间盘突出，椎管狭窄，双侧神经根受压。肌电图显示：左侧第1骨间肌神经元损害，左侧三角肌、肱二头肌、肱桡肌、第1骨间肌、拇短展肌可见失神经电位。初步诊断：颈椎病？运动神经元病？,臂丛的组成与分段,神经根,神经干,前股,后股,外侧束,后束,内侧束,臂丛的行径,前斜角肌,中斜角肌,斜角肌间隙,胸廓上口的解剖,前斜角肌,中斜角肌,因行于胸小肌和喙突下面的神经血管束受压引起的过外展综合症,胸小肌,锁骨下肌,臂丛,因行与锁骨与第1肋骨之间的
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