胸腺肿瘤的分型.ppt

胸腺上皮肿瘤的分类：王，胸腺瘤和胸腺腺癌、50%，胸腺瘤、胸腺腺癌、胸腺上皮肿瘤和胸腺上皮肿瘤是成人最常见的纵隔肿瘤。1911年，1936年，在第二次世界大战期间，索尔布拉赫进行了第一次胸腺切除术。当时最大的胸腺瘤由安德鲁斯切除，重2235克。认识到正压通气和外科医生寻求治疗重症肌无力的优势，这两大进步导致胸腺肿瘤治疗的不断进步。在1970年、1976年和1978年之前，胸腺瘤和胸腺腺癌不被认为是不同类型的胸腺上皮肿瘤。已发表的胸腺肿瘤病理学没有明确区分胸腺腺癌。Levine和Rosai建议将胸腺瘤分为良性和恶性。恶性胸腺瘤进一步分为型(侵袭性胸腺瘤，无或极小不典型增生)和型(细胞学恶性，胸腺腺癌)。这种分类方法影响深远，也解释了为什么胸腺腺癌有时被称为型胸腺瘤。自20世纪80年代以来，所有其他分类都放弃了胸腺瘤组织学上不准确的良性和恶性亚型分类。一些作者建议“包膜型”和“侵袭型”应一起切除，胸腺瘤的亚型应根据细胞学表现进行分类。胸腺上皮肿瘤分为胸腺瘤和胸腺腺癌。这种分类方法去除了胸腺瘤的良性和恶性亚型，并支持使用描述性术语“包膜”和“侵入性的”。不幸的是，胸腺瘤仍然被认为是良性和恶性的。现在有21种不同的分类方法会引起更多的争议。它主要强调不同肿瘤的细胞学起源，也是最常用的分类方法的综合。自1916年以来，世卫组织和世卫组织胸腺上皮肿瘤自1999年以来已被分为99种类型、据认为，甲型和乙型、髓样和混合胸腺瘤是良性肿瘤，无复发风险。即使有包膜浸润，与其他肿瘤类型相比，手术后很少需要辅助治疗。良性肿瘤、B1型和B2常合并多发性硬化，表现为中度浸润和显著的晚期多发性硬化复发。B3型通常是侵袭性的，容易复发，死亡率高。C型更恶性。TET，1999，世卫组织，2004，2004分型2004世卫组织肿瘤分类肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病理学和遗传学由Travis等人编辑。来自世界各地的100多名专家参与了汇编。胸腺肿瘤是本书的第三章，由Mller和Hermelink编辑，仍然遵循胸腺肿瘤组织病理学分类 1999版的分类原则，定义了新版胸腺上皮肿瘤的临床意义，重新分类并定义了一些亚型。3.以染色体异常命名的肿瘤已经出现，反映了遗传学在肿瘤分类中的作用。用t(15；19)易位癌是一种侵袭性和致命性的恶性肿瘤，组织来源不明，发生在年轻人的纵隔和其他中线器官。这种癌症极为罕见，迄今为止仅报告了6例。它发生在儿童和年轻人(5 34岁)中，并且主要见于女性(女性：男性=5: 1)。4.增加了几种新的肿瘤类型。(1)微管性胸腺瘤伴淋巴基质。(2)化学性胸腺瘤。罕见，男性常见(男性：女性=3: 1)。(3)罕见胸腺瘤：显微镜下胸腺瘤、硬化性胸腺瘤和脂肪纤维腺瘤。1。明确胸腺上皮肿瘤新版本的临床意义，重新分类和定义一些亚型。恶性胸腺上皮肿瘤的TNM分期增加。过去，胸腺上皮肿瘤没有权威的TNM分期系统。新版本提出恶性胸腺上皮肿瘤的TNM分期。临床分期系统为制定临床治疗计划和判断预后提供了依据。然而，淋巴成分(通常是T细胞)被认为是良性和反应性的，并且在不同亚型之间存在数量上的差异。上皮细胞是胸腺瘤和胸腺腺癌的恶性成分。尽管存在各种分类方法，但现在普遍接受的观点是，外科手术治疗胸腺恶性肿瘤的原则和手术目的是完全切除病变。手术前，所有患者应对重症肌无力的症状和体征进行临床评估。选择的手术方法是全胸腺切除术和全胸腺切除术对于包膜完整的胸腺瘤，胸腔镜或胸腔镜辅助手术可能是合适的选择。1，4。初步评估，纵隔肿块，可能是胸腺恶性肿瘤，不可能是胸腺恶性肿瘤，正电子发射断层扫描，正电子发射断层扫描已用于胸腺肿瘤的术前评估和诊断，一些研究已试图用它来区分增生与肿瘤，胸腺瘤与胸腺腺癌，但仍缺乏大组病例来指导临床决策。尽管小样本研究表明了PET的价值，但PET尚未成为评估胸腺肿瘤、初始治疗以及可能的恶性胸腺肿瘤的标准方法，所有病例都应由具有胸腺瘤治疗经验的多学科团队处理。局部进展不能被切除，手术切除、穿刺或开胸活检、活检不能进入胸膜腔、全胸腺切除和肿瘤完全切除、肿瘤不能被切除、化疗、胸腺瘤或胸腺腺癌、远处转移的证据、局部肿瘤、胸腺瘤的术后放疗、复发性胸腺腺癌的胸部ct、复发性胸腺腺癌的术后放疗和化疗、复发性胸腺瘤或胸腺腺癌的胸部CT、每年在胸部CT上使用包膜浸润后放疗来检测复发性和可切除的肿瘤。放疗和/或化疗考虑病理评估、R0切除、R2切除、R1切除、胸腺瘤或胸腺腺癌。胸腺癌和胸腺癌是罕见的恶性肿瘤。最初由斯诺弗、莱文和罗莎莉命名。由于胸腺癌发病率低，临床经验不足。从1980年到1991年，文献中报道的病例不超过100例。目前报道的病例不超过700例，占纵隔肿瘤的2.7%，胸腺上皮肿瘤的5% 36%。前上纵隔巨大肿瘤的手术切除率有所提高，上腔静脉系统(包括上腔静脉和左右无名静脉)被成功切除并替换为人造血管，从而使以前接受保守治疗或放弃治疗的患者获得有效治疗。目前，胸腺腺癌与过去相比有增加的趋势。国内文献报道，医院病例数研究的起止时间：复旦大学附属中山医院151994-20032004.10中国医学科学院肿瘤医院541969-20022004.04北京协和医院431961-20042005.12解放军总医院581987-20052005.12上海胸科医院191995-12第三军医大学大坪医院91973-20032004.02复旦大学附属肿瘤医院511970-20002006.01山东省医院142005-20072007硕士学位论文注：病理科；放射治疗部，外国文献报告，作者国家研究时间内的病例数发表在日本武田杂志1983-1983-200315日本杂志1989-200013日本杂志1943-199343日本杂志1994-200412日本杂志2006.5法国杂志1992-1992大多数肿瘤具有明显的侵袭性，有时呈冷冻状态。姑息性切除所占比例较高，有一定的探查率。即使可以完成部分切除，在某些情况下也需要肺叶切除或心包切除，甚至左右无名静脉和上腔静脉成形或替换。外科技术本身是困难的。术后易发生远处转移、局部复发和预后不良，可采用新的辅助治疗和手术。在大多数报告中，手术死亡率低于2%，即使在需要肿瘤和周围结构大规模切除的情况下。然而，大约40%的胸腺肿瘤是侵袭性的。在这种情况下，由于广泛的局部浸润或纵隔转移，可能很难实现完全切除。完全切除是治愈的关键，也是治疗任何阶段肿瘤的金标准。不完全切除和肿瘤缩小应被视为失败，因为它们没有简单活检的优势。完全切除是否能在视觉上或显微镜下进行显然与分期有关，但外科医生进行扩大切除(包括切除邻近结构)的意愿和能力起着重要作用。对于期胸腺瘤病例，简单手术的10年生存率为80%。尽管偶尔有局部复发的报道。在这个阶段不存在不完全切除，辅助放疗也不能提高生存率。二期病例易于切除，即使有包膜和邻近纵隔结构的侵犯。虽然采用了辅助放射治疗，但局部复发和远处转移仍然可见。尤其是二期B2、B3和丙期肿瘤有较高的复发率。手术在复发的治疗中起着重要的作用。50%-75%的复发被认为是可切除的，完全切除率为62%(45%-71%)。对于复发病例，完全切除可以提高生存率，完全切除的5年生存率为72%，不完全切除的5年生存率为0-25%。两项研究发现，完全切除术后第一次复发的第二次复发率为16%-25%(中位随访时间分别为4年和5年)。迄今为止，放射疗法和放射疗法的效果尚未被随机前瞻性试验证实。然而，放射治疗被认为对侵袭性病变有效。许多回顾性研究表明，辅助放疗可以提高侵袭性胸腺瘤术后的局部控制率和生存率。术前放疗很少使用，这可能是因为害怕胸骨和呼吸道术后并发症。期病例完全切除后不需要放疗。对于第二阶段病例，复发风险增加，尤其是B2、B3和丙型肝炎。哈尼达中心报告术后放疗和未放疗的复发率分别为0%和36.4%，分别为36.4%。蒙迪恩报告术后辅助放疗的复发率为8%，无放疗的复发率为29%。IIi期和iv期的许多证据支持术后放射治疗，最新的证据表明，对IIi期肿瘤的术后放射治疗存在争议：1 .放射治疗的适应症：大于5厘米的肿瘤，2。入侵的影像学证据，3。皮质胸腺瘤，世界卫生组织亚型b和c。没有病人将接受放射治疗。手术前，所有病例应由肿瘤放射治疗医生、外科医生、肿瘤内科医生、影像诊断专家和肺内科医生进行评估，以评估肿瘤的可切除性和患者手术的可行性。放射治疗的目的是降低局部复发率。放射治疗需要治疗尚未切除或完全切除的病例以及侵袭性胸腺瘤或胸腺腺癌的病例。放射治疗应给予三维适形或局部调强放射治疗，以减少对周围正常组织的损伤，如心脏、肺、食管和脊髓。放射治疗前，应记录与肿瘤相关综合征、手术或诱导化疗相关的任何心脏、肺或神经系统毒性作为基础数据。肿瘤放疗科医生应与外科医生交流手术中所见，并与病理学家详细交流囊外扩张和组织学特征。多学科治疗模式，在期病例中，术前放疗很少使用。对于这一阶段的病例，诱导治疗的完全切除率与非受者无差异，且生存率无优势。然而，现代三维适形调强放射治疗具有高剂量和低毒性。当我们与之前的对照组一起评估放射治疗的效果时，必须考虑对该技术的改进。对于可能可切除的病例，诱导化疗已被证明是有效的。它能显著提高完全切除率，降低复发率，从而提高生存率。所有诱导治疗方案都基于顺铂。其他药物差异很大，包括手术前通常采用三个周期。一线联合化疗方案、顺铂50mg/m2IVd1阿霉素50mg/m2IVd1环磷酰胺500mg/m2IVd1每3周，顺铂30mg/M2iv D1-3氧柔红霉素20mg/m2/dIVd1-3环磷酰胺500mg/m2IVd1泼尼松100mg/dd1-5每3周。顺铂60mg/m2IVd1依托泊苷120mg/m2/dIVd1-3，每3周一次，依托泊苷75mg/m2/dIVd1-4异环磷酰胺1.2g/m2IVd1-4顺铂20mg/m2IVd1-4，每3周一次，顺铂50mg/m2IVd1阿霉素40mg/m2IVd1长春新碱0.6mg/M