周围神经病ppt课件

周围神经病,1,周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。,2,特发性面神经麻痹（Bell）麻痹又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。病因病理（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性,3,临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。,4,膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。,5,诊断与鉴别诊断急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。,6,3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑神经麻痹。4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂瘤、脑膜炎辅助检查面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。,7,治疗减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1、皮质激素：prednison30mggdpo2、抗病毒：阿昔洛韦0.255-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。,8,预后轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复,9,Guillain-Barre综合征：GBS为自身免疫介导的急性周围神经病流行病学GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。,10,病因及发病机制GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或疫苗接种后与某些病毒感染有关：与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒（HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。,11,临床表现1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开始近端重于远端，数日达高峰，重者3-7天达高峰，四肢完全瘫痪。,12,B脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。,13,3、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或膝肘以下痛觉减退。4、自主神经功能障碍心动过速，心律失常，血压改变出汗多、潮红尿潴留肠梗阻,14,GBS变异类型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3）脑神经型：,15,辅助检查1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断很有意义。3、C、S、F检查，病后12周后出现蛋白细胞分离现象，细胞数多为正常，少数可达20-30106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。,16,诊断及鉴别诊断1、诊断病前1-4周感染史急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫痪，双侧脑神经瘫末梢型感觉障碍C、S、F蛋白细胞分离电生理早期F波或H反射延迟等。,17,2、鉴别诊断1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点,18,2、与多发性神经病鉴别要点,19,3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点,20,治疗GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。,21,1、支持疗法呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是减少病死率，提高治愈率的关键观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行气管切开，多数患者2-4周开始恢复。,22,2、药物治疗抑制异常免疫反应，消除致病因子对神经的损伤，促进神经再生。血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14日内交换3-5次，临床疗效显著。PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功能不全及凝血系统疾病等。,23,免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为0.4g/kg.d连用5日，三周后可重复应用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活性等。,24,皮质类固醇（1）甲强龙500mgqd，连用5日（2）地塞米松10mg/d,连用7-10日（3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯类抗生素治疗。（4）有肺内感染用广谱抗生素,25,3、并发症预防及治疗高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预后：多于4周时症状体征停止进展，2月至1年内恢复，复发者少见。10%留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。,26,重症肌无力(MyastheniaGravis,MG),27,神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病,神经肌肉接头,概念,28,部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,临床特征,29,人群发病率820/10万患病率约50/10万2040岁常见,40岁以上患者常见,辅助检查,1.胸部X线&CT平扫,40,约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断,2.电生理检查,低频波幅递减(5HZ,右面神经),辅助检查,41,3.AChR-Ab测定,85%90%的全身型,50%60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行,辅助检查,42,1.诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊,诊断&鉴别诊断,43,可疑病例可通过下述检查确诊,重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,AChR-Ab滴度测定,诊断&鉴别诊断,1.诊断,AChR-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊断,疲劳试验(Jolly试验),44,疲劳试验(Jolly试验),重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,诊断&鉴别诊断,1.诊断,45,新斯的明12mg肌注,20min肌力改善,约持续2h为(+),新斯的明(neostigmine)试验,注射前,注射后,诊断&鉴别诊断,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多腹泻&恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,1.诊断,46,用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查,否则可假阴性,神经重复电刺激检查,诊断&鉴别诊断,1.诊断,47,1.抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg,少数患者可用新斯的明12mg,肌肉注射,可改善症状,不能影响病程,治疗,48,腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小&出汗等,毒蕈碱样副作用,预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多,治疗,1.抗胆碱酯酶药,49,大剂量泼尼松(开始6080mg/d)p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔日515mg/d),隔日用药可减轻副作用,1个月症状改善,数月疗效达峰,甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,连用35d,13个疗程,用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解,治疗,2.皮质类固醇,50,硫唑嘌呤23mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始,严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者,骨髓抑制,易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞女症状：四肢肌肉无力，近端重，下肢重于上肢，极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压升高而危及生命,61,血清K：发作期3.5mmol/LEKG：u波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长，S-T段下移、QRS波增肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常,62,诊断,周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍血钾低于3.5mmol/L补钾或迅速好转,63,鉴别诊断,格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清钾正常，肌电图呈神经源性改变急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。,64,继发性周期性麻痹,甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性麻痹为首发症状。T3T4增高原发性醛固酮增多症:常伴有高血压、高血钠和碱中毒。肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒。,65,治疗,补钾呼吸麻痹者：辅助呼吸心律失常者