血液造血系统疾病症状学

血液造血系统疾病症状学,中国医科大学第二临床学院李晓东,贫血anemia,概念,指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现,（一）发生机制,红细胞寿命120天，其产生与破坏保持动态平衡。1红细胞生成减少2红细胞破坏增加（溶血）3红细胞丢失过多（失血）,（二）问诊要点,1、共同表现：贫血可累及全身各个系统贫血的共同表现系统临床表现全身症状微热皮肤粘膜苍白呼吸、循环系统心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心脏SM，心绞痛。消化系统食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等生殖系统无月经、阳痿精神、神经系统头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痉挛。,（二）问诊要点,2、贫血类型RBC生成减少RBC破坏增多RBC丢失,（二）问诊要点,3、贫血的程度正常Hb：成人男120g/L女110g/L轻度贫血：大于90g/L中度贫血：90-60g/L重度贫血：60-30g/L极重度贫血：小于30g/L,（二）问诊要点,4、贫血的起病情况发病急、进展快急性白血病急性再障急性大量溶血发病缓慢慢性再障缺铁性贫血巨幼细胞性贫血,（二）问诊要点,5、贫血的致病因素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月经、妊娠、生育婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食农村患者：询问寄生虫感染史,（二）问诊要点,6、贫血的遗传因素7、贫血的治疗反应,（二）问诊要点,8、贫血伴随症状-a（1）伴黄疸、胆石症溶血贫血伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困难缺铁（3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。（4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向,（二）问诊要点,8、贫血伴随症状-b（5）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病（6）伴发热、出血再障、急性白血病（7）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌（8）伴淋巴结、脾大淋巴瘤（9）伴体重下降恶性肿瘤,（三）临床意义,1、造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血：体内储存铁缺乏巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏,（三）临床意义,2、骨髓造血功能障碍导致的贫血再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少纯红细胞再生障碍性贫血造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病,（三）临床意义,3、溶血性贫血RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。特点：伴黄疸，脾大。4、失血性贫血各种急、慢性失血,皮肤粘膜出血(Mucocutaneoushemorrhage),概念,由于机体的止血与凝血功能障碍引起的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出血不止的一组临床表现。,（一）发生机制,完整的止血体系：血管、血小板、凝血系统基本病因：血管壁异常血小板数量或质量异常凝血功能异常一次性止血：血管、血小板二次性止血：凝血系统,（二）问诊要点,1、明确是否有出血倾向（1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之不褪色，统称为紫癜，区别：皮疹，小红痣。瘀点：直径小于2mm紫癜：直径3-5mm瘀斑：大于5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血（2）软组织及内脏出血软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿凝血因子缺乏或活性降低所致。,（二）问诊要点,2、出血特征不同止血机制异常的出血特征一次性止血异常二次性止血异常原因血管、血小板异常凝血异常出血部位皮肤、粘膜范围广泛深部组织血肿关节腔内出血瘀点、瘀斑多见少见止血方式及效果压迫止血输新鲜血浆或成分输血效果好诱因自发出血多见外伤引起多见,（二）问诊要点,3、年龄与性别幼年先天性或遗传性出血疾病老年老年性紫癜年轻女性单纯性紫癜男性血友病甲，关节腔出血,（二）问诊要点,4、出血的程度及持续时间外伤或术中出血量多时间长提示出血倾向。5、出血的部位及其数目6、出血的性状无诱因自发性出血,（二）问诊要点,7、出血的既往史有些有遗传因素，在幼年时期发病，如血友病8、出血的诱发因素感染、服药史、抗凝治疗、接触化学物品、放射线,（二）问诊要点,9、伴随症状伴上感前驱症状血小板减少性紫癜，过敏性紫癜伴关节痛、腹痛、便血、血尿过敏性紫癜紫癜出现于服药后药物性紫癜伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神症状血小板减少性紫癜伴肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛白血病、淋巴瘤伴重症感染，休克播散性血管内凝血,（二）临床意义,1、血管异常性出血性疾病（1）过敏性紫癜机体对某些物质过敏而发生变态反应，引起广泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管变态反应性出血性疾病。临床特点：A：儿童，青少年多见，男性多于女性B：伴呼吸道症状C：下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。D：略高于皮肤，是出血性血疹或小型荨麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛。,（二）临床意义,（2）遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性血管壁结构异常A：家族史：幼年可发病B：病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道C：病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血管扩张，可高出皮肤表面，加压后消失。D：同一病变部位自发性或轻伤后反复出血。,（二）临床意义,（3）单纯性紫癜：原因不明（4）老年性紫癜,（二）临床意义,2、血小板异常性出血特发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜原发性血小板增多症血小板无力症继发性血小板减少症,（二）临床意义,3、凝血功能异常性出血性疾病血友病血管性血友病维生素K缺乏症弥散性血管内凝血,淋巴结肿大,（一）机制,浅表淋巴结：颌下，颈部，腋下，腹股沟区深部淋巴结：体内深部组织原因：炎症恶性肿瘤组织细胞增生,（二）问诊要点,1、肿大部位2、起病特点突然出现急性感染病程长慢性炎症进行性无病性增大癌、转移起病急，全身急性白血病,（二）问诊要点,3、触诊特点活动性：好一般炎症差、粘连淋巴结核触痛：有炎症无淋巴瘤、转移癌硬度：石样转移癌弹性淋巴瘤柔软炎症皮肤溃疡结核,（二）问诊要点,4、伴随症状颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热急性扁桃体炎伴皮疹慢淋、淋巴瘤伴皮肤瘙痒Hodgkin病伴周期性发热淋巴瘤伴溶血性贫血、黄疸淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结病、恶性组织细胞病伴发热、出血、贫血、脾大白血