原发性醛固酮增多症教学

第7内分泌系统疾病，第14章，原发性醛固酮增多症，直升机除冰，时间：1小时。讲授原发性醛固酮增多症(以下简称醛固酮增多症)的主要原因、病理生理、临床特征和治疗方法、目的和要求、主要内容、原因及病理临床症状检查室及其他检查诊断标准治疗。原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，醛固酮自主分泌增加，钠维持钾排出，体液容量扩大，抑制肾素-血管紧张素系统活性。高血压和低钾综合征组的临床症状。占高血压患者10%的次醛固酮增多症：血容量减少或肾缺血等肾-血管紧张素诱发，次醛固酮分泌增加，概述，distaltubulsna absorption k exchretion，renin，肾上腺醛固酮瘤65% 85%(aldossterone-producing adenoma，APA)特发性醛固酮增多症15% 40%(idopathichyperaldosteraldosters病理学很难明确诊断。远转移可以确认产生6，醛固酮的异位肿瘤：罕见，1，高血压：主要症状，早期可能出现。一般没有恶性循环。Bp: 170/100 mmhg左右早期：高血压，醛固酮增加，肾素-血管紧张素抑制第二阶段：高血压，轻度低钾三期：高血压，严重低钾肌肉麻痹，临床症状。2，神经肌肉功能障碍1)工作力症(典型的周期性麻痹)原因：过度、坐诊、利尿剂、呕吐、腹泻常见于四肢，呼吸、吞咽困难低钾严重程度，细胞内/外钾浓度严重的情况2)末端麻木严重低钾血症，神经肌肉压力减少，手脚痉挛，补充钾后增加。3，肾脏性能：慢性钾损失肾小管上皮细胞液泡变性富集功能减少多尿，尿症增加；尿蛋白增加(低钾)；4、心脏症状：1)心电图出现低血钾症状：QT延长，t波增加，减少，反转，u波上升2)心律失常：前期收缩(室性早搏，室性心动过速5，IGT:低血钾细胞释放胰岛素，减少糖耐量障碍，1 .低血钾：大部分是持续低血钾(2-3 mmol/l)2。高血钠：比一般正常高度表或正常略高3。碱血症：血液pH值和CO2CP接近正常高度计或一般比4.24h略高的尿钠排泄摄入量或平衡5。尿：pH为中性或部分碱性；少量蛋白质；尿液比重比固定(1.010 1.018)减少的实验室和其他检查，6 .尿钾：正常：血清钾25 mmol/24h；或血清钾3.0mmol/L，尿钾1.3cm腺瘤CT:直径1cm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照片肾上腺血管造影3360通过血管造影诊断出血管内肾上腺醛固酮含量大，影像检查，CT:左肾上腺圆形低密度肿块(与醛固酮瘤临床一致)，高血压和低钾，必要条件：1)低钾血症2)血浆和24h尿醛固酮水平增加，未受抑制3)肾素活性和血管紧张素水平减少，不兴奋，诊断步骤：1。确认醛的存在2。确认醛的原因。1 .高血压及低钾患者，是否影响血清钾水平的因素：疾病活动程度：严重者有自发性低钾血症，或易由利尿剂诱发低钾血症。轻度血钾正常钠盐摄入：降低高钠对血钾的摄取；相反，确认甲醛的存在。状态不明显的人可以进行饮食平衡测试。方法：一般食物条件，每日摄入量Na 160mmol(相当于NaCl9.6g)，K 60mmol(相当于KCl 3.6g)7天共5，6，7天血液检查K，Na，Cl-，CO2-。结果1)正常人判断标准：见上文醛固酮测定2)典型醛固酮人：血钠正常高值或正常24h尿钠160mmol钾代谢负平衡：血清钾25mmol/24hCO2CP正常高值或正常碱血症尿：pH为中性或部分碱性，醛的状态轻，低血糖影响血液、尿Ald增加、抑制的血浆Ald的因素很多，基本Ald测定的重要性有限。如果Ald值升高，很多时候需要进行抑制Ald分泌的抑制试验：1)生理盐水注射法：平衡生理盐水注射法，安瓦威，0.9%盐水2000毫升，静脉点滴，4h内输血，注射前后血浆Ald结果的测定：正常血浆Ald水平降低；原生醛没有变化，2)卡托普利抑制试验：相同条件：口服卡托普利2550mg g，安瓦维2h服药前后血浆醛固酮，肾素活性结果：正常人血浆醛固酮减少，肾素活性增加原醛者保持不变。Ald/PRA比50语义注意事项：血清钾3mmol/L为Ald(1/3甲醛Ald正常)，3) cyproheptadine(实验):原则： cyproheptadine抑制血清素，防止对Ald兴奋的方法：cyproheptadine 8mg，每次服药前/后30分钟测量血液Ald，通视，3 .肾素和血管紧张素不兴奋，减少影响肾素分泌的因素。肾小球内a压力减少，支架，血容量减少，小管内Na减少，低血钾。如果肾素和血管紧张素降低，限制钠的摄取，或使用利尿剂诱发低钠和低血量，正常人肾素和血管紧张素的水平提高，醛没有太大变化。1)速尿和入位检查：方法：清晨平卧，Frusemide0.70mg/kg，总量基础值33%超过正常人)原因：提高了对Ang的敏感度，APA和IHA的鉴别诊断。2)。非醛固酮导致的皮质激素过量综合症，胆固醇，醛固酮，18-羟考酮，皮质醇，11-脱氧核糖(11-DOC)，雌二醇(E2)，雄二酮，睾酮11-羟化酶缺陷雌激素合成障碍糖皮质激素合成阻断盐皮质激素前体合成抗亢奋，肾上腺激素合成途径，(3)高血压，低钾血症的继发性醛固酮增多，(1)分泌肾素的肿瘤，(1)肾小球旁细胞瘤，(2)肾肿瘤Wilms肿瘤，(2)卵巢肿瘤，(1)继发性肾素增多，(1)恶性高血压，(a)的外科治疗1。APA:手术切除醛固酮肿瘤。术前低盐饮食，准备斯皮罗内酯。血钾在一周内恢复了。大部分血压都能恢复正常。术后BP略有增加，降压药可控制。没有改善者，EH或长期高血压导致肾脏损伤和动脉硬化。手术前及一周后，氢化可的松100 300毫克/d，一周后撤离2。第一次肾上腺增生，肾上腺切除或单侧肾上腺切除，治疗，(2)药物治疗，(1)特发性增生和不可手术的恶性肿瘤美洛立德或安非他明，锥形小管钠通道阻断，钠氯排泄促进用法：50mgtid(2)眼内，(3)钙离子阻断剂：Ald效果的最终环节调节，Ald分泌抑制和平滑肌收缩(4)糖皮质激素：对他的有效使用：dxm 0.5 2m/