急性肾小球肾炎03958.ppt

第二章原发性肾小球疾病,第一节肾小球疾病概述第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节慢性肾小球肾炎第五节肾病综合征第六节IgA肾病第七节隐匿性肾炎,第二节急性肾小球肾炎,Acuteglomerulonephritis,AGN,急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害。多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。,特征,病因和发病机制,病因急性链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcalglomerulonephritis,PSGN)多为溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常为A组链球菌中的型）感染后所致常在上呼吸道、皮肤感染、猩红热后发生易感人群：酗酒、药瘾者、先天性心脏病,发病机制链球菌胞壁成分M蛋白或某些分泌产物引起免疫反应导致肾脏损伤免疫复合物沉积于肾脏抗原原位种植于肾脏改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反应,病因和发病机制,光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光：沿毛细血管壁和系膜区有弥漫粗颗粒免疫复合物沉积主要成分为IgG和C3，IgA和IgM少见电镜：上皮细胞下“驼峰状”电子致密物沉积,病理,模式图,光镜,免疫荧光,电镜,临床表现,主要发生于儿童，高峰26岁，2岁和40岁占15%发作前有前驱感染，潜伏期721天，平均10天，皮肤感染较呼吸道感染潜伏期长典型表现：血尿、蛋白尿、高血压，部分有一过性氮质血症,尿液改变多数有肾小球源性血尿，2/3镜下血尿，半数肉眼血尿轻、中度蛋白尿，少数达肾病综合症水平尿量减少，但很少发生无尿高血压：轻、中度，少数过高高血压脑病,临床表现,水肿：90%发生，典型为晨起颜面水肿或伴双下肢水肿，严重可伴腹水和全身水肿心功能衰竭：急症，在老年PSGN中发生率达40%肾功能异常：部分在起病早期GFR，出现一过性氮质血症，多数利尿消肿后恢复，极少数发展至ARF,临床表现,实验室检查,尿液检查：镜下或肉眼血尿，畸形RBCWBC、RBC、颗粒、小管上皮管型蛋白尿，半数500mg/d血尿和蛋白尿持续数月，1年内恢复；若蛋白尿持续异常常提示慢性增生性肾炎,血常规检查：轻度贫血，WBC计数正常或，ESR肾功能检查：GFR，表现一过性氮质血症；由于水钠潴留，Scr很少超过正常上限；小管功能正常；血ALB可轻度下降,实验室检查,有关链球菌感染的细菌学及血清学检查咽拭子和细菌培养：提示A组链球菌感染，阳性率2030%ASO：滴度上升2倍，提示近期链球菌感染，滴度逐渐上升比单纯高水平更有意义免疫学检查：补体C3，8周内恢复正常,实验室检查,诊断和鉴别诊断,诊断：链球菌感染后13周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型表现血清C3典型动态变化若起病23月无好转，仍有高血压或持续低补体血症，或GFR进行性，应做肾活检,鉴别系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎）其他病原微生物感染后所致急性肾炎膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎全身性疾病肾脏损害,诊断和鉴别诊断,治疗,原则对症治疗为主，同时纠正各种病理生理改变，防止并发症和保护肾功能。一、一般治疗急性期卧床休息23周，直至肉眼血尿消失，水肿消退和血压恢复正常。限制水和钠摄入氮质血症者限制蛋白摄入,二、感染灶治疗有感染者，选用无肾毒性抗生素，不主张长期预防性使用相关的慢性扁桃体炎反复发作，在病情稳定后手术摘除，术前后2周使用抗生素三、对症治疗水肿明显者，适当利尿，必要时透析高血压限水利尿不能控制者，予降压药四、透析治疗：ARF有透析指征者,治疗,预后,急性期预后良好，尤其儿童患者绝大多数24周出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常少数轻度镜下血尿和微量蛋白尿迁延612个月消失血清补体水平在48周内恢复正常,PSGN长期预后多数预后良好少数遗留尿异常和（或）高血压有些患者PSGN发生后1040年逐渐出现蛋白尿、高血压和肾