共济失调鉴别诊断

。共济失调时，人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、小脑、深层感觉、视觉等的共同参与下完成运动的平衡和协调。也就是所谓的共济失调。这种协调障碍被称为共济失调。手指-鼻子测试指示患者用指尖触摸检查者食指0.5米以外的地方，并用不同的方向、速度、眼睛和眼睛触摸他的鼻尖。双边比较。当指-鼻测试为共济失调时，表明动作的严重程度和速度不同，只能通过错误或调整来指出目标。指经鼻试验，小脑半球病变显示共济失调在同侧接近目标时更为明显，因为差的距离往往会超过目标。当感觉性共济失调发生时，睁眼和共济失调没有障碍，但当闭眼时会出现明显的共济失调。在假手指测试中，病人坐在检查者的对面，上肢向前伸展，食指从一个高度指向检查者的食指，睁开和闭上眼睛进行比较，并比较两边。正常人闭上眼睛后的误差不超过5。当一个小脑患病时，同侧上肢经常偏向患病侧。前庭病变时，双侧上肢均偏向患侧。脚跟膝盖胫骨测试，取仰卧位，抬起一个下肢，用脚跟接触对面的膝盖，然后沿胫骨前缘向下移动。当抬起腿和触摸膝盖时，小脑损伤会导致距离辨别能力差和有意的震颤，并且当向下移动时，小脑通常会不稳定地摆动。在感觉性共济失调的情况下，患者的脚跟经常找不到膝盖，向下移动时会摇晃。在快速旋转测试中，患者被指示快速旋前和旋后前臂，或者用一只手和手背交替拍打对面的手掌，或者用脚趾反复快速拍打地面。小脑因动作笨拙和节奏不均匀而受损，因此无法进行快速和重复的旋转测试。在反弹实验中，病人被要求用力弯曲肘部，检查者握住他的手腕伸直，然后突然松开。正常人可以立即停止前臂弯曲，因为对抗肌肉的对抗。在小脑病变中，患者经常会过度运动来打击自己。仰卧起坐实验，取仰卧位，双手交叉放在胸前，不要支撑，试着仰卧起坐，正常的躯干弯曲，腿向下。小脑病变患者难以将下肢从床面抬起，这被称为联合屈曲征。闭目难立征(龙伯格征)，患者双脚并拢站立，双手向前伸展。感觉性共济失调发生在后索硬化症患者中。睁眼时稳定，闭眼时不稳定。睁着眼睛闭着眼睛，小脑病变不稳定，蚓部病变向后倾斜，小脑半球病变向患病侧倾斜。前庭迷路病变患者闭上眼睛后不会立即摇晃或倾倒身体，但仅在一段时间后，摇晃程度逐渐增加，身体向两侧倾斜。步态异常，小脑蚓部病变导致躯干共济失调，不规则、笨拙、步态不稳、基宽、转弯困难、不能直线行走。半球病变导致步态不稳定或大幅度跳跃运动，左右摇摆，向患病侧倾斜，视力部分矫正，通常伴有肢体距离辨别能力差。感觉性共济失调步态：闭着眼睛无法站立，因摇晃而容易摔倒，眼睛睁开时部分补偿视力，行走时下肢运动沉重，抬腿高，落地重，夜间和闭眼时加重。临床上，共济失调根据不同的病变部位可分为小脑性脑感觉前庭共济失调、小脑性共济失调和小脑性共济失调。小脑共济失调表现为自主运动的速度、节律、幅度和强度不规则，即协调性运动障碍，伴有肌张力障碍、眼球运动障碍和言语障碍。小脑共济失调的原因：遗传性原发性或转移性肿瘤血管性疾病如梗塞、出血炎性疾病如急性脑炎、脓肿中毒如酒精、食物、药物和有害气体脱髓鞘发育不良或发育不良遗传性外伤钙化畸形、姿势和步态改变：地龙类疾病引起躯干共济失调、站立不稳、步态蹒跚、行走困难显示了差的距离辨别和有意的震颤。上肢较重，随着运动接近目标，震颤变得更加明显。当眼球向焦点一侧看时，可以看到大的眼球震颤。上肢和手的共济失调是最严重的。它不能完成协调和精细动作。无协调、快速恢复和交替运动异常。字迹越来越大(大写字母病)。言语障碍：言语障碍，如唇、舌和喉障碍，使言语缓慢、模糊、间歇、突然或爆发，呈现出诗意或爆发的语言。眼球运动障碍：眼球运动肌肉共济失调引起的眼球震颤，特别是当涉及到前庭连接时，眼球前后摆动，偶尔出现向下跳跃性眼球震颤、反弹性眼球震颤等。在急性小脑病变中可以看到钟摆状腱反射。当患者的前臂抵抗阻力收缩时，如果外力突然消失，不能立即停止收缩，患者可能会撞到胸部(反弹现象)。小脑性共济失调，小脑蚓部病变：醉酒步态，不能直立行走。小脑半球病变：有意震颤、不能精细运动、距离辨别能力差、构音障碍、恢复运动缺乏、书写困难、眼球震颤、张力减退和腱反射减弱。龙贝格():蚓部病变很容易前后倾倒。一个半球或一个前庭病变向病变侧倾斜。大脑共济失调、额枕桥和颞枕桥是大脑额叶、颞叶、枕叶和小脑半球的连接纤维。这种病变可以引起共济失调，症状轻微，眼球震颤较少。额叶损伤很常见。其原因是：肿瘤；(2)炎症；伴有脑病变的血管病变，如惊厥、锥体束征、言语行为异常、额叶共济失调：见于额叶或额桥脑道病变。表现与小脑性共济失调相似，如姿势平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾斜、对侧肢体共济失调、肌张力增高、高血压和病理体征，伴有额叶症状如精神症状、强握力反射等。顶叶共济失调：对侧肢体有不同程度的共济失调，闭眼时明显，深层感觉障碍不明显或短暂。双侧中央旁小叶后部受损导致双下肢感觉性共济失调和排尿困难。颞叶共济失调：轻度、短暂的平衡障碍。早期发现并不容易。感觉性共济失调，感觉性共济失调是脊髓损伤。患者不能分辨肢体的位置和运动方向，有感觉性共济失调，如站立不稳、行走远近、行走深度不明、踩棉花、眼睛着地行走、行走困难。感觉性共济失调的原因周围神经或神经根病。脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病和肿瘤。脑干血管疾病，如梗塞、出血、多发性硬化和肿瘤。丘脑顶叶通路或顶叶血管疾病和肿瘤。感觉性共济失调，病变：眼睛可代偿，闭眼明显，伴有关节位置感、运动感和振动感的消失或减退。龙贝格标志()，摇晃方向不一致，前庭性共济失调，前庭病变引起空间定向功能障碍，主要是平衡功能障碍，表现为站立不稳、行走时向患侧倾斜、不能沿直线行走、头位症状加重、肢体正常共济失调，常伴有严重眩晕、呕吐、眼球震颤等。前庭共济失调的病因：迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭疾病。椎基底动脉狭窄或闭塞。幕下肿瘤。前庭性共济失调龙贝格征在闭眼后并不立即出现颤抖或倾倒，而是在一段时间后出现，且颤抖程度逐渐增加。身体向两边倾斜。行走障碍：星形足迹上肢指向偏转前庭功能检查内耳温度变化(冷热水)试验或旋转试验反应减弱或消失。病变离内耳迷路越近，共济失调越明显。应检查小脑共济失调的脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移性肿瘤、结核瘤或脓肿、血管疾病、小脑变性和萎缩等。2.肌电图和体感诱发电位检查是否有深度感觉障碍共济失调，如定位周围神经病变。如果考虑后根病变或后索病变，则应检查肌电图、诱发电位、病变部位的磁共振成像、脑脊液检查或脊髓造影。考虑丘脑或顶叶时，最好检查脑CT或MRI。3、脑共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。4.前庭共济失调可通过电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等方法进行检查。共济失调的鉴别诊断遗传性共济失调是一种主要表现为遗传因素引起的共济失调的疾病。大多数伴有其他异常，如脑干、脊髓、锥体外系、周围神经、视神经、听神经、癫痫、精神发育迟滞等。包括遗传性代谢性疾病伴共济失调和遗传性共济失调综合征，遗传性代谢性疾病伴共济失调、尿素循环障碍：高氨血症有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症氨基酸代谢障碍：枫糖浆尿病脂质代谢障碍：脂蛋白缺乏症(棘球蚴病、脂肪增多症、色素性视网膜炎、低脂蛋白血症)植酸沉积症(Refsum):常见隐源性、植酸羟化酶缺乏症，