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骨肉瘤患者诊疗会诊,漯河市中医院放射治疗科主持人:柳绿珠:张晓争2015年5月。参加人员,病例叙述,基本情况床编号:20人:xx姓:男年龄:16负责医生:松智的主要诊断:左胫骨骨肉瘤术后复发,目前病史,2015年5月13日患者“左胫骨骨肉瘤5月以上,手术后2月”地址,伴有疼痛的明显轮椅,意识明确,精神好,饮食好,大小正常,轻度焦虑,睡眠质量不好,在左上方支持外取PICC管开通,通过压疮危险因素15分钟t 33636363636 p :1 r 33601 BP 33601 BP 33601117/81完全相关检查2015年5月15日开始化疗,化疗期间止痛药、呕吐、肝脏保护、胃粘膜保护、解毒剂保护、免疫抗炎等药物治疗等评价,目前患者意识明显,药物,止痛药:盐酸吗啡缓释片可保护胃粘膜:兰索拉唑止血剂:盐酸托波宁葡萄糖注射液,甲氧西林片剂肝保护剂:复方甘草酸单铵粉末补充电解质:钠,镁,阳性征象,2015.4.14胸部CT和肝胆胰肾扫描:双肺多发性摘要2015.5.14血液Rt时:淋巴细胞率15.6单核细胞率11.6碱性磷酸酶277u/L肌酸激酶isoen zyme 1940 u/L -hydroxox 骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤,起源于骨潜在的中叶细胞的恶性增殖肉瘤细胞,直接产生肿瘤性骨等组织或未成熟骨,也称为骨肉瘤,是肿瘤细胞直接产生肿瘤骨和骨组织的恶性结缔组织肿瘤。 1993年,WHO将其统称为骨肉瘤,以避免“歌利亚”在“源”和“生成”两个意义上引起的混乱。骨肉瘤是仅次于浆细胞骨髓瘤的高发病率骨原发性恶性梭形细胞肿瘤。其组织学特点是增殖的梭状瘤细胞直接生成骨样基质或未成熟的骨。但在少数情况下,肿瘤细胞会保持很天真的状态,因为没有产生像骨头一样的基质或骨头,所以肿瘤很难分类。骨肉瘤的恶性程度很高,预后很差,数月内可能发生肺转移,截肢后3-5年存活率只有5-20%。发生在股骨底部和胫骨的3/4左右,也可能发生在肱骨、股骨顶部、腓骨、脊椎和髂骨等其他地方。大部分是骨溶解、成骨、发病年龄:可发生在所有年龄组,20岁以下青少年或儿童常见的恶性骨肿瘤,在儿童骨恶性肿瘤中最常见,约5%的男性更多。肿瘤大部分位于骨头末端,甚至发生在主干或骨端。骨肉瘤包含软骨、纤维组织和生骨组织不同的成分。可能发生骨膜皮质和髓内浸润和扩散。早期肿瘤主要从骨膜融合到骨膜,溶解骨肿瘤,软骨成分少,骨质破坏快,循环丰富,肿瘤可能在骨坏死部位形成包裹,肿瘤可能扩散到相邻的软组织,导致病理骨折,还有肿瘤骨头僵硬的情况。骨肉瘤不侵犯关节,偶尔损伤皮质或病理骨折,影响关节。由于肿瘤的发展和骨膜反应,骨膜常以科德曼三角区形成高骨膜,有与白骨垂直的阳光形骨针。显微镜下可以看到,许多肿瘤细胞、细胞和细胞核的大小不同,小的多核巨细胞、纺锤细胞、未成熟的软骨细胞、恶性成骨细胞、细胞核大,染色深。几乎所有的转移都通过血液转移到肺部,通过大脑、内脏、肾脏和淋巴管转移到淋巴结。骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最常见的一种,在间质细胞株中发育,肿瘤生长迅速,是因为经过软骨阶段,直接或间接形成了肿瘤骨和骨组织。由病毒等外部因素引起细胞突变的下肢沉重骨骼可能与骨肉瘤有关,确切原因尚不清楚。病因,骨肉瘤的发病机制尚不清楚。其组织学特点是增殖的梭状瘤细胞直接生成骨样基质或未成熟的骨。但是不同的发型,组织学特性也不同。骨肉瘤最初来源于祖细胞,这种细胞的潜能可以分化成骨、软骨、纤维,因此骨肉瘤中除了恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞和纤维性细胞。根据这三种细胞成分的数量,中心骨肉瘤可以分为骨母细胞型(骨造型)、软骨母细胞型(软骨型)和纤维性细胞型(纤维造型)。分类,骨髓或中央,皮层,骨膜或骨旁的肿瘤部位。(2)细胞分化程度:高恶性或低恶性。(3)按肿瘤组织构成:骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张、小细胞型、透明细胞型。(4)病变数:单或多中心类型。(5)根据发病骨的原始状态:正常骨、Paget病、血管损伤中发生的骨、通过放射线的骨或其他肿瘤(如骨软骨瘤、骨母细胞瘤、多纤维性发育不良),继发。典型骨肉瘤,典型骨肉瘤一般出现在10-20岁,但可能发生在婴幼儿、儿童、老人等任何年龄。男性的发病率很高,男性和女性的比例约为2: 1。也有报道说,一个家庭的多个成员生病了。疼痛,水肿,有限的活动,皮肤温度上升的临床症状。患者也经常因小外伤接受治疗,但不一定是病理骨折。典型骨肉瘤约占所有骨肉瘤的75 85%。最常见的发病部位为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、骨盆等,以主骨端部位为主。肿瘤可以通过骨骺侵犯关节。检查结果显示碱性磷酸酶升高到正常值的2 3倍。血管扩张性骨肉瘤,血管扩张性骨肉瘤是一种传统的髓内型骨肉瘤,在所有骨肉瘤中所占比重小于3%。x线,肿瘤表现为大边界不明的骨溶解性破坏区。肉眼看,肿瘤是充满血液的大口袋,其中有间隙。骨样基质的数量很少,间隔包括恶性间质细胞,良性巨细胞也很常见。x线和病理主要应与动脉瘤样骨囊肿鉴别。血管扩张性骨肉瘤的治疗及预后与传统骨肉瘤相似。低级别恶性中央骨肉瘤,低级别恶性中央骨肉瘤极少的种类,约占所有骨肉瘤的1.9%。通常发生在长骨的骨骺区域。患者的平均年龄高于现有骨肉瘤,好的发病年龄为20 30岁。x线,病变容易与纤维性发育不良混淆,但通常边界有点不明确。肿瘤可以穿透皮层。这个肿瘤经常侵犯软骨下半部。显微镜下,肿瘤由纺锤形成纤维细胞性基质组成,细胞核由轻微的非典型、骨样基质组成。这个肿瘤生长速度慢,转移率低。比传统骨肉瘤的预后好得多。科尔蒂科骨肉瘤,科尔蒂科骨肉瘤为低等级恶性骨肉瘤亚型,占所有骨肉瘤的4%左右。大部分患者为女性(70%),好的发病年龄为20 40岁。肿瘤发生在长骨的表面,在远端股骨的后内侧最常见。局部肿大的肿块是最常见的地址。肿块在患者接受治疗之前就已经存在了很多。x线,肿瘤位于侵犯骨表面的致密肿块,不侵犯髓核。肿瘤可能包裹着骨头,但是你会发现肿瘤和它下面的骨头面之间有2-3毫米的间隔。肿瘤高度骨化,但周围叶部矿化较少,没有鼻咽三角。需要与骨软骨瘤和骨化性肌炎进行鉴别。组织学上纺锤形间质细胞具有轻微的非典型性质,平行小梁穿透基质。低比例镜上皮质骨肉瘤与纤维异色增殖症相似,但病变周围部分骨肉瘤表现出更明显的细胞非典型特征。软骨部位经常在肿瘤周围发现,软骨细胞只有轻微的核放射性。预后很好。如果得到充分适当的治疗,80%以上的患者能够生存。有时肿瘤局部复发后,组织学及细胞学的非典型性质比早期同期更明显。骨膜骨肉瘤,骨膜骨肉瘤是皮质表面发生的骨肉瘤亚型。股骨和胫骨干最常见。典型的x线显示为通过x线的缺损区域,在骨骼表面形成碟形压力。骨内膜不累。可以看到日光径向骨膜反应和软组织肿块。组织学上,肿瘤具有枝叶性,软骨性分化明显,细胞通常具有中等程度的非结构性。适当的外科治疗,预后优于传统骨肉瘤。对于股骨的肿瘤,为了避免局部复发,建议进行比较彻底的手术。高恶性骨表面骨肉瘤,高恶性骨表面骨肉瘤是罕见的表面骨肉瘤,约占所有骨肉瘤的8%。最常见的部位是股骨的中间。水核一般不侵犯。x线,骨膜骨肉瘤与极恶性表面骨肉瘤比较难分辨。与两者相比,后者的骨化较少,边缘更不明显。组织学表现和预后类似于传统骨肉瘤。小细胞骨肉瘤,小细胞骨肉瘤为罕见的骨肉瘤亚型,其发生率约为1.3%。组织学中,根据主要细胞成分的大小和特性,可以细分为4种类型。这种骨肉瘤是由Ewing肉瘤或其他恶性圆形细胞肿瘤类似形式的小圆形细胞组成的。骨等基质在所有小细胞骨肉瘤中都可见。在16名梅奥克利nic中,累计5年存活率只有28.9%,临床上骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛侵蚀了肿瘤组织,骨皮质溶解引起的。1.疼痛肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤很常见且明显的症状,是扩张的肿瘤组织破坏皮质,刺激骨膜神经末梢引起的。初期疼痛在颈椎后突然发生,肿胀开始一点点,之后逐渐加重,出现偏心纺锤形的扩张。大部分是银罐,持续性,活动后疼痛加剧。夜间疼痛比较明显。肿块明显增加时,相邻关节可能发生反应性积液,关节活动受限的肿块生长率经常以月为单位出现。早期疼痛可能会在初期间歇性持续几周,疼痛的程度可能会更大。下肢疼痛可以避免疼痛,成为跛行。2.肿块可局部肿胀,四肢疼痛部位碰肿块,伴有明显的压痛。如果团块迅速增加,在外观上可以找到团块。肿块表面皮温增加,表财政脉显露,肿块表面和附近的软组织可能有一定的压痛差异。骨化程度不同,肿块的硬度也不同。肿块增加,关节活动受限,肌肉萎缩。3.肢体疼痛引起的跛行随着症状的进行而变得更加严重,患病的老年人关节活动受限,肌肉可能萎缩。4.如果确定全身状态诊断,通常全身状态不好,会出现发烧、不舒服、体重下降、贫血和衰竭。个别病例肿瘤迅速增加,初期发生肺转移,全身状况恶化。肿瘤部位的病理性骨折使症状更加明显。并发症,髂骨骨膜骨肉瘤可能发生骨质硬化性病变和内骨膜增厚。肿瘤肌关节经常有功能障碍,后期经常发生肺转移。骨肉瘤可以避免疼痛,关节活动受限,肌肉萎缩。检查、骨肉瘤患者的住院要进行全面检查,包括血液、尿液和他们;诊断和治疗的肝、肾功能等。经常将血辛、碱性磷酸酶、微量元素分析铜、锌比率用作骨肉瘤患者的动态观察指标。以骨肉瘤为例,早期发现血液中骨原性碱性磷酸酶的增加与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的基础。考虑骨肉瘤的诊断时,做生物体操岗位检查,尽快接受病理检查,对诊断和治疗具有重要意义。检查,血液申骨肉瘤早期,硬化骨肉瘤,分化好的骨肉瘤血液申正常范围内。肿瘤太大,分化不好,有转移的血液下沉。血针可以用作骨肉瘤发展过程的轨道指标,但不太敏感。检查,血清铜,锌和铜-锌是身体生长和发展的重要物质,比血清铜和锌更重要。原子吸收光谱法测定血清中酮和锌有助于骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后等。从1987年开始,我们利用这项检查观察骨肿瘤患者,认为这种方法是可靠的。(1)血清铜的正常值为男性16.3mol/l(104g/100ml);女性17.7mol/l(90g/100ml);平均16.9mol/L(108g/100ml)。骨肉瘤患者血清铜含量升高,代表肿瘤在体内的活动程度。截肢后血清铜可能下降到没有骨肉瘤、没有转移的患者的正常水平。(2)血清锌:正常值为男性16.6mol/l(109g/100ml);女性14.3mol/l(94g/100ml);平均15.6mol/L(102g/100ml)。骨肉瘤患者或肺转移伴有血清锌减少。骨肉瘤和转移的患者比单纯骨肉瘤患者血清锌低。(3)铜/锌比率:无单骨肉瘤转移的患者比例为0 . 940 . 47;转移患者的比例为2.280.48。骨肉瘤的诊断、疗效判断中,血清铜、锌和铜/锌比率对判断转移和估计预后有一定的效果。检查,碱性磷酸酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶检测最有意义,其水平的变化与肿瘤性骨细胞活性程度密切相关,对判断患者预后也有一定价值。但是孩子的生长发育旺盛,可能影响碱性磷酸酶水平。碱性磷酸酶几乎位于身体的各个组织,尤其是骨骼和牙齿。这种酶主要发生在成骨细胞上,当骨肉瘤形成新的骨骼时,血液内血清碱性磷酸酶活性增加。正常成人30 130 u/l。孩子在生长期可以达到200 300 u/l。骨肉瘤早期,分化好的骨肉瘤,硬化型骨肉瘤,大脑皮质肉瘤,碱性磷酸酶正常。如果肿瘤大,发生转移,碱性磷酸酶最高可达2600U/L。大剂量化疗和术后大部分患者碱性磷酸酶下降。肿瘤复发或转移后,可以再次提高碱性磷酸酶。检查、x线表现、其他影像技术检查、骨肉瘤评估的其他影像技术包括骨扫描、动脉造影、MRI等。动脉血管造影和CT、MRI检查也有助于骨肉瘤的诊断和肿瘤侵犯范围的估算。应该强调的是,一般的x射线胶片仍然是诊断骨肉瘤的最重要的成像手段,而其他成像技术主要用于判断肿瘤的范围、肿瘤与周围神经血管束的关系(对考虑手术方法的外科医生尤其重要)以及肿瘤对治疗的反应。骨扫描,放射性核素扫描显示所有病变均为核素浓度集(图7),骨内或外转移一般为放射性核素浓度集。骨扫描可以表明骨肉瘤病变的范围,但核素富集往往超出骨肉瘤的实际界限(可能与骨髓充血、骨髓内反应骨形成及骨膜炎有关)。血管造影有助于显示肿瘤的外部部分和血管转移的程度;但是,用于诊断和鉴别诊断的价值有限,可以提供骨外肿瘤部分的轮廓和肿瘤周围的血管压迫(图8)。近年来,我们采用了选择性血管造影和数字减影等新技术。通过导管选择只供应肿瘤的血管造影,通过数字减影去除周围骨组织,明确肿瘤局部血液供应。手术前出血的估计,以及通过导管
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