锥体外系疾病

。锥体外系疾病，王会芳，北京大学首钢医院神经内科，(1)锥体外系、纹状体、红核、黑质、丘脑底核的组成，统称为基底神经节。纹状体包括尾状核和豆状核(壳核和苍白球)；尾状核和壳核被称为新纹状体。苍白球也被称为旧纹状体。锥体外系结构尾状核豆状核衣壳核苍白球外侧部老纹状体基底神经节内侧部黑质红核丘脑底核、新纹状体、锥体外系纤维连接，纹状体内部通讯纤维：壳核苍白球；苍白球外侧部苍白球内侧部；尾状核豆状核；纹状体输入纤维：皮层抑制区尾状核；丘脑苍白球；红核、黑质、丘脑底核苍白球；纹状体输出纤维：苍白球丘脑腹前核；苍白球红核、黑质、丘脑底核、大脑皮层，GABA/EnkhachGABA/SP/DYND2D 2D 1，苍白球外侧部，丘脑底核，Gpi-SNr复合体，黑质致密多巴胺、纹状体、丘脑、和.三。锥体外系的生理功能、身体姿势的维持和调节是半自动、刚性和反射运动的原因。锥体外系损伤的表现，由于运动启动障碍引起的具有连续运动困难和停止困难的肌肉张力的异常不自主运动(震颤或舞蹈)的发生，损伤时的症状，不自主运动，肌肉张力改变，运动异常，常见的不自主运动，震颤和舞蹈肌阵挛，肌张力障碍和手足心动过缓，基底神经节损伤2肌张力障碍，运动过度障碍舞蹈病投掷舞蹈病手足徐氏舞蹈病手足徐氏舞蹈病扭转痉挛变形肌张力障碍，运动功能减退运动障碍帕金森病(帕金森病；麻痹性震颤)、常见疾病、帕金森病、轻微舞蹈病、肝豆状核变性、肌张力障碍、其他运动障碍、特发性震颤亨廷顿舞蹈病、抽动秽语综合征、迟发性运动障碍、帕金森氏病，历史，最早由帕金森于1817年报道；1960年发现多巴胺缺乏与该病有关，1967年用左旋多巴治疗该病，疗效显著。(1)年龄老化(2)环境因素(MPTP，工业和农业毒素)(3)遗传因素(-突触核蛋白，Parkin基因)。(3)病理上，黑质致密区色素神经元丢失超过70%；路易体出现在黑质、蓝斑、交感神经节、中缝核、Meynert基底核等神经元胞质中。黑质致密部的含黑色素神经元变性，其余细胞的细胞质中出现玻璃样同心形包涵体(路易体)。4.生化变化。正常情况：血液左旋酪氨酸酪氨酸羟化酶经黑质多巴胺神经元左旋多巴多巴脱羧酶多巴胺纹状体壳核和尾状核多巴胺受体MAO-B、COMT高香草酸。病理状态：酪氨酸羟化酶减少，晚期多巴脱羧酶也减少，导致多巴胺合成减少，乙酰胆碱相对增加。多巴胺、酪氨酸、左旋多巴、多巴胺、3，4-二羟基扁桃酸、去甲肾上腺素、二羟基苯乙酸、3-O-甲基多巴、扁桃酸、高香草酸、去甲肾上腺素、酪氨酸羟化酶、多巴脱羧酶(辅酶VitB6)的合成和代谢，被苄丝肼卡比多巴、多巴胺-羟化酶、Mao-b、COMT、Mao-b、comt、comt、Mao、Mao、Mao，被脱苯基、5.临床表现，震颤：静止，粗大，远端肢体明显，呈“n”形发展。僵硬：铅管状或齿轮状肌肉张力增加，躯干向前弯曲，身体前倾，四肢轻微弯曲。动作少：开始动作困难、动作缓慢、蒙面、行走时不摆动肢体、小写符号等。姿势反射障碍：转弯困难，容易摔倒，步态紧张。其他：自主神经功能障碍和认知功能障碍。辅助检查、脑CT或MRI:脑脊液检查，除脑沟和脑室增宽外，无特征性改变：少数患者出现轻度蛋白增加。如果多巴胺代谢物高香草酸的含量有所下降，基因检测功能成像检测：正电子发射断层扫描、单光子发射断层扫描等。聚酯成像，7。诊断，诊断标准：1。四大系统2.影像诊断：脑部核磁共振成像和CT:排除了导致运动障碍的其他疾病。神经影像诊断：正电子发射断层显像或核素显像及特异性放射性核素检测可发现帕金森病患者脑内多巴胺转运体(DAT)功能明显降低，疾病可在早期发现，且与疾病的严重程度呈正相关。D2多巴胺受体(D2R)活性在疾病早期是过敏的，在疾病晚期是低过敏性的。并且减少了数模转换器的合成。对帕金森病的早期诊断、鉴别诊断、病情进展监测和疗效评价具有一定的应用价值。(1)继发性帕金森综合征(帕金森综合征)感染：甲型、乙型脑炎、克雅氏病。中毒：一氧化碳，锰，MPTP。药物：抗精神病药物：吩噻嗪类(如氯丙嗪)、丁酰苯类(如氟哌啶醇)抗高血压药：利血平、甲基多巴。钙拮抗剂：药物如氟桂利嗪和脑损伤：拳击性脑病血管：脑动脉硬化、基底节区多发性腔隙性梗死和其他脑变性疾病、(2)抑郁症(3)原发性震颤(4)伴有帕金森病的其他神经退行性疾病：弥漫性路易体病肝豆状核变性亨廷顿舞蹈病多系统萎缩进行性核上性麻痹皮质基底节区变性，药物手术细胞移植基因治疗的目的，是治疗、延缓或预防疾病的发展和控制症状、改善功能以避免或减少副作用、(a)药物治疗增加多巴胺的量，减少多巴胺的损失，降低乙酰胆碱的活性，帕金森病药物疗法、多巴替代疗法、多巴胺受体激动剂多巴释放促进剂单胺氧化酶B抑制剂(MAOI-B)、儿茶酚氧基甲基转移酶抑制剂(COMTI)抗胆碱能药物、1。复方多巴左旋多巴外周多巴脱羧酶抑制剂。美多巴：左旋多巴苄丝肼(苄丝肼)-4:1辛米特：左旋多巴卡比多巴(卡比多巴)-10:1初始剂量125毫克。剂量逐渐增加到600毫克/天。疾病早期(代偿期):在对生活和工作无明显影响时，尽量推迟用药。疾病的明显阶段(失代偿期):当它对生活和工作有影响时使用。用药原则：小剂量，逐渐增加；最小剂量达到最佳疗效。个人需要进行剂量调整。左旋多巴多巴脱羧酶抑制剂(复方左旋多巴)，左旋多巴与饮食的关系，1。高蛋白饮食影响左旋多巴2的治疗效果。影响十二指肠对左旋多巴的吸收。防止左旋多巴穿过血脑屏障4。服药应在饭前1/2小时或饭后11/2小时，5。饭前用药比饭后用药疗效更好。食谱：早餐和午餐主要是碳水化合物，晚餐主要是蛋白质。副作用：外周-胃肠反应、直立性低血压、心律失常和其他中枢-精神症状、运动障碍症状波动(剂量结束现象、转换现象)、2、抗胆碱能药物-低水平的平衡安坦(阿坦)1-2毫克。po副作用：口干、便秘、尿潴留、瞳孔调节障碍。残疾：青光眼，前列腺肥大。金刚烷胺的副作用)0.05-0.1 bid po bid po:躁动、失眠、幻觉。不要使用：肾功能不全，Ep。4。多巴胺受体激动剂1。直接作用于突触后膜的多巴胺受体，与多巴胺合成系统无关，不增加多巴胺浓度。2.与复方左旋多巴联用比单用疗效更强，减少了复方左旋多巴的用量。3.剂量应严格控制为“个体化”，小剂量应缓慢增加。和，泰舒达缓释片(TrastalSR)，作用：D1和D2受体激动剂剂量：150-250毫克/天对震颤有明显作用。B型单胺氧化酶(MAO-B)抑制剂，1。增加脑内多巴胺释放和合成，减少多巴胺分解代谢，延长多巴胺作用时间。2.增强左旋多巴的治疗效果，并将左旋多巴的剂量减少约25%。3.左旋多巴和维生素E的早期联合应用可能会延缓疾病的发展。4.适应症是有症状波动的帕金森病患者和无症状波动的帕金森病患者。6.儿茶酚氧基甲基转移酶抑制剂(COMTI)1。提高左旋多巴2的治疗效果。将“开启”期延长约25% 3。将“关闭”期缩短约40% 4。将左旋多巴的使用减少约30% 5。常用的有Tasmar或Comtan，以及运动并发症的处理。分剂量服用或改用控释片或分散型加MAO-B抑制剂或COMT抑制剂加多巴胺受体激动剂：同时减少左旋多巴剂量加金刚烷胺静脉给药以维持或消化道灌注。治疗精神疾病，消除其他代谢疾病和减少药物品种。停止使用引起精神症状的药物(依次为：安坦、多巴胺受体激动剂、MAOB抑制剂、左旋多巴)，减少药物剂量，使用抗精神病药物：氯氮平(注意监测白细胞和血小板)。(2)外科治疗1。立体定向手术。丘脑腹外侧核DBS2破坏，神经移植。(3)辅助治疗和功能锻炼。嘿。(3)肝豆状核变性，也称为威尔逊病，是一种铜蓝蛋白合成的常染色体隐性遗传疾病。血清中的铜不能与白蛋白结合。游离铜含量增加，铜沉积在肝脏、基底神经节、角膜和其他部位。临床表现主要包括锥体外系症状和肝硬化症状。诊断依赖于阳性家族史、临床表现、裂隙灯检查角膜K-F环、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶活性降低以及24小时尿铜含量增