胎儿泌尿系畸形超声诊断

胎儿泌尿系统畸形的超声诊断，一、胎儿泌尿系统胚胎发育和疾病种类二、超声检查胎儿肾显示时间三、胎儿肾大小与妊娠周关系四、胎儿泌尿系统常见疾病超声诊断、泌尿系统畸形种类多，预后变异大。 从致命先天性畸形到轻度泌尿管梗阻，畸形主要起因于发育异常，包括数量、结构及位置等。 一、胎儿泌尿系的胚胎发育和疾病种类，数量异常包括肾衰竭、重复肾。 结构异常是多囊性肾脏的变化、肾积水、后尿道瓣、膀胱尿囊肿、排泄腔外展等多囊性发育不良肾局限于两侧、单侧或肾脏的一部分。 肾积水超声表现为肾盂扩张，胎儿期无统一超声诊断标准，肾1214周，20周，胎儿肾显示率100%晚期妊娠，肾内部结构膀胱13周，每胎儿膀胱30-45min次，2次，超声检查胎儿肾显示时间，妊娠13周胎儿膀胱回声，妊娠20周胎儿肾回声， 孕周长径(mm )前后经(mm ) 左右182519.52.416.62.513.02.513.02.1202520.62.618.72.516.11.216.01.3242528.72.528.42.918.12.118.11.9282533.42.733.22.619.51.019.52 0.11.222.01.035329.02.837.32.325.01.624.01.4372539.12.438.02.425.11.525.01.338725.12.140.02.125.21.425.01.6392540.11.440.01.725 440.11.825.31.025.31.4、三、胎儿肾大小与妊娠周的关系，胎肾长径生长速度略快于前后径生长速度。 b超所见胎肾呈“蚕豆”形，横截面近似圆形。四、胎儿泌尿系常见疾病的超声诊断，一、肾积水、胎儿肾积水是由泌尿管阻塞性病变和非阻塞性病变(膀胱输尿管反流等)引起的。 最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。 发生率为0.59%1.4%。 可分为生理性肾积水和病理性肾积水。 生理性肾积水、胎儿肾积水约65%为短暂性和生理性肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当大，无明显的尿管扩张，一般随胎儿个体发育自然消退。 病理性肾积水、梗阻因素定义胎儿期肾盂集合系统分离的病因：膀胱输尿管返流肾盂输尿管连接处阻断输尿管开口囊肿后尿道瓣膜原发性非返流巨大输尿管少见，可阻断异位输尿管连接处或输尿管狭窄等。 b超诊断标准，APD15mm，多为病理性肾积水，产后57随访较多。妊娠24周，右肾集合部1.0cm。 出生后2月复查未见分离，PAD1.5cm，胎儿严重肾积水，双肾积水膀胱增大，2，称肾短缺，肾不发育。 单侧肾功能衰竭在产儿中约为1/1000，双侧肾功能衰竭约为1/4000单侧或双侧输尿管芽不发育，无法诱导后肾原基因分化为后肾，导致单侧或双侧肾功能衰竭的双侧肾缺损是泌尿系统最严重的畸形，常常严重羊水过少，限制胎儿的压迫和活动双肾不足，双肾不能显示：双肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔不能显示正常肾声像严重羊水过少，17周后多出现胎儿膀胱不能显示-动态观察； 肾上腺“平卧”特征：肾上腺呈长条状结构“平卧”，腰部肾区腰大肌前方的CDFI不能显示双侧肾动脉。、双侧肾缺损：发生率：1/4000，膀胱未显示双侧肾动脉血流，单侧肾缺损，单侧肾缺损因双侧发育正常肾脏未显示羊水过少，膀胱也良好，对侧肾代偿性增大。 CDFI示患侧肾动脉缺损，对侧肾动脉存在应详查其他部位，特别是盆腔内异位肾的存在，排除异位肾可诊断单侧肾缺损。单侧肾功能衰竭发生率：1/1000，膀胱和羊水无异常，但另一侧肾代价增大。 色谱未见患侧肾动脉血流、肾动脉、肾动脉，肾缺损18-20周后诊断鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等超声诊断表明肾脏在胚胎发育过程中停滞。 肾脏体积在正常的50%以下，可合并输尿管末端闭锁、发育不良、肥厚、继发性肾积水。 是致命的先天性异常。 3、双肾发育不全、双肾小、双肾发育不全、4、肾囊性病变Potter分类法、型：常染色体隐性遗传多囊肾(婴儿型)型：多囊性发育不良肾型：常染色体显性遗传多囊肾(成人型)型：闭塞性囊性发育不良肾、婴儿型多囊肾、常染色体隐性遗传6号染色体短臂； 发病率1/400001/60000； 伴肝纤维化，膀胱发育不良、脑及其他畸形等超声异常常见于24周后。 弥漫性回声增强，表现为双肾均匀，一致性增大； 皮质与集合系统边界不清楚的羊水太少。 看不见膀胱。 肾脏纵径大于正常，超声随访，肾脏进行性增大，考虑本病。胎儿婴儿型多囊肾模式图、胎儿婴儿型多囊肾、胎儿婴儿型多囊肾、胎儿婴儿型多囊肾、胎儿婴儿型多囊肾、马蹄肾、婴儿型多囊肾、成人型多囊肾、常染色体显性遗传-16号短臂(90% )、4号染色体(1-4% ) . 发病率约为1/1000，常合并多囊肝等的多囊肾常有明确的家族史，检查时应注意孕妇的过去历史和家族史。 羊水量正常或略减少，最早诊断为妊娠的23周，可以论断多种晚期妊娠，超声诊断常发现单侧或双侧肾脏体积大、回声增强的肾区内多房性囊性肿瘤，肾内有大小不同的囊状回声，囊与囊之间不通的低回声成人型多囊肾、胎儿成人型多囊肾、胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性变化、成人型多囊肾、胎儿双肾多囊性变化、胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声显示胎儿肾增大、回声增强、预后极差。 鉴别诊断1 .家族史，父母侧多囊肾支持成人型多囊肾诊断2 .超声表现，婴儿型多囊肾肾皮质与髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分低回声， 妊娠24周羊水过少的成人型多囊肾的肾皮质和髓质边界清晰，边界回声增强，能较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质不明显增大，羊水量一般在正常范围内。 鉴别诊断，多囊肾发育不良，常见肾囊性病变，发生率约为1/3000无遗传，常发生于一侧，另一侧肾多发育正常，早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿生成，集小管随意生长为异常囊腔，多囊肾发育不良，单侧多囊肾发育不良，单侧肾呈多囊变化，4、异位肾、肾在正常位置不称异位肾。 较常见，发生率约为1/2000，但产前明确诊断者较少的异位肾占盆腔异位肾约55%，多小于正常肾，旋转不良多的交叉异位肾约占44%，一肾越过脊柱到达另一侧，一肾有两个，另一肾不足异位肾示意图，异位肾超声表现，单侧或双侧肾窝未见肾回声，肾上腺侧卧改变。 肾脏位置下降至腹膜后，肾动脉分支水平低于其他部位或盆腔腹主动脉，或肾动脉向前下降。 鉴别诊断肾功能不全和马蹄肾鉴别，超声波所见：膀胱后方见肾脏图像的超声波诊断：骨盆异位肾，由于肾脏结构上下重叠的畸形，集合系统和肾盂，输尿管还分为两组，故称双肾盂，双输尿管。 肾扩大，病变侧肾见上下不通的肾盂，多数上肾盂扩张，下肾盂大小正常。 5、重复肾、肾脏增大肾脏外侧边缘轮廓线发现切口肾窦回波分为上下两个分离团块肾窦回波发现局限性积水，特别是上部肾窦回波团块积水，常可追踪其下输尿管。 重复肾超声表现，重复肾超声表现，胎儿重复肾，重复肾超声表现，胎儿重复肾合并肾积水，重复肾声像图，较少见的输尿管疾病，虽然没有机械性闭塞，但有一定程度的输尿管扩张。 主要特点：局限性节段性扩张，无动力。 先天性巨输尿管症为输尿管功能性梗阻，扩张输尿管肾盂。 无下段闭塞性病变。 输尿管远端无器质性梗阻发生。 神经源性膀胱无输尿管病理改变。 膀胱输尿管下段无反流。 7、巨大输尿管、超声示肾盂积水和输尿管(输尿管下段、下段或全程梭形扩张)明显扩张。 巨大输尿管超声表现，巨大输尿管超声表现，妊娠26W，胎儿巨大输尿管病，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁，巨大输尿管，胎儿肾积水症呈碟状，输尿管迂曲扩张，巨大输尿管，8，尿道下裂，尿道下裂：尿生殖褶皱愈合不全，阴茎腹侧有异常尿道开口，尿道下裂超声表现，花瓣镶嵌，主要鉴别为两性畸形。 经尿道下裂超声声像图证实，尿道下裂在发现胎儿阴茎特别短时，应考虑本病。 阴茎型下裂，阴囊形态无明显异常，阴茎短，尿道口常见裂隙的阴囊型下裂，除阴茎短外，两侧阴囊分开，像女性胎儿的大阴唇一样，有时可扫描睾丸，该型很难与女性胎儿的生殖器官区别开来。 9、肾肿瘤少见，是肾中胚层瘤(类似错构瘤)最常见的良性肿瘤。 超声表现为肾区不均匀实质性肿瘤回声，形态不规则，血流丰富。 胎儿肾肿瘤、肾肿瘤血流、10、后尿道瓣、后尿道瓣为后尿道内软组织瓣，可仅呈双叶状、隔状或黏膜褶皱，后尿道仅见于尿道前列腺部和膜部、后尿道瓣，因此后尿道瓣形成于胚胎早期，阻止尿排泄，羊水量减少影响胎儿多系统的发育，多系统b超表现：膀胱明显扩张，膀胱壁明显增厚，双侧肾盂水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可能导致膀胱和肾盏破裂，提示肾脏严重发育不良。 后尿道瓣示意图、后尿道瓣特征超声成像后尿道与膀胱相通，如“钥匙孔”，膀胱扩张和肾盂积水是尿道闭塞的第一征象。 胎儿后尿道瓣超声表现，后尿道瓣超声膀胱成键膀胱壁肥厚，后尿道瓣超声膀胱尿道成键膀胱尿道成键征象，后尿道瓣超声双肾病膀胱尿道成弓症，膀胱壁肥厚，后尿道显着扩张，通向膀胱，如“钥匙孔”，11、膀胱尿囊肿脐尿道囊肿， 膀胱尿囊肿超声表现为脐带根部与囊肿和膀胱相连的这种畸形本身的病变并不严重，其预后取决于病变对肾脏的影响，产后可治愈多种手术方法。 膀胱尿囊肿脐尿